La paralysie cérébrale est une maladie chronique caractérisée par une altération du contrôle moteur due à des anomalies cérébrales congénitales (dès la naissance), souvent accompagnées dautres symptômes associés.
Il existe quatre types différents de paralysie cérébrale, et la paralysie cérébrale spastique, également appelée paralysie cérébrale hypertonique, est le type diagnostiqué chez 80 % des personnes atteintes de paralysie cérébrale.1
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Quest-ce que la paralysie cérébrale spastique?
La paralysie cérébrale spastique est caractérisée par une diminution du contrôle moteur et une spasticité des muscles. La spasticité est une tension et une rigidité du muscle, parfois avec une composante saccadée. Des contractures peuvent se développer dans les muscles touchés, entraînant une position serrée et fixe dun membre difficile à déplacer, même passivement.
La paralysie cérébrale spastique peut impliquer une parésie (faiblesse motrice) ou une plégie (paralysie) des muscles affectés. Trois sous-types de paralysie cérébrale spastique sont définis par les parties du corps affectées.
Vous ou votre enfant pouvez avoir :2
- Hémiplégie spastique/hémiparésie affectant un membre ou le bras et la jambe dun côté du corps
- Diplégie/diparésie spastique, affectant les deux jambes
- Tétraplégie/quadriparésie spastique affectant les quatre membres
La principale différence entre la paralysie cérébrale spastique et les autres types définis de paralysie cérébrale ataxique (prédominée par des problèmes de coordination et déquilibre) et de paralysie cérébrale dyskinétique (prédominée par des mouvements involontaires anormaux) est que la spasticité est un symptôme prédominant de type spastique.
Vous pouvez avoir plus dun type de paralysie cérébrale, et le type de paralysie cérébrale que vous avez peut changer avec le temps. Certaines personnes souffrent de paralysie cérébrale mixte, la dyskinésie spastique étant la combinaison la plus courante.
Symptômes
Les symptômes de la paralysie cérébrale spastique peuvent affecter un ou les deux côtés du corps et peuvent concerner un seul membre. Des mouvements volontaires altérés, des spasmes, des secousses, des tremblements et une tension musculaire peuvent être présents.
En plus des effets moteurs, la paralysie cérébrale spastique peut également provoquer des déficits cognitifs, une déficience visuelle, une diminution de laudition et des convulsions.2
La maladie affecte chacun des différents groupes musculaires du corps de manière spécifique.
Membres supérieurs
Les bras peuvent être contractés en position fléchie, maintenus près du corps. Les doigts peuvent être maintenus dans une position fixe serrée qui semble saisir quelque chose, avec un contrôle limité du mouvement et une capacité réduite à détendre le membre supérieur.
Souvent, une personne atteinte de paralysie cérébrale spastique a un contrôle moteur considérablement diminué dun membre supérieur, ainsi quun contrôle modérément diminué de lautre membre supérieur.3 Latrophie peut se développer dans un ou les deux membres supérieurs.
Des membres inférieurs
Les membres inférieurs peuvent être raides, avec les jambes tournées vers lintérieur et/ou en position étendue. Le cisaillement est courant, les genoux sont tournés lun vers lautre et peuvent se croiser, en particulier lors de la marche.4 Le ou les pieds peuvent être étendus, ce qui conduit parfois à marcher sur les orteils. Une atrophie visible peut être présente.
Parole
La paralysie cérébrale spastique est associée à un discours saccadé, avec des arrêts et des démarrages brusques des sons vocaux. Les enfants et les adultes atteints de ce trouble peuvent éprouver des difficultés à contrôler le rythme et le volume de la parole. La sévérité des troubles de la parole est souvent en corrélation avec la sévérité de la fonction motrice des extrémités.5
Autres muscles
La paralysie cérébrale spastique peut être associée à une bave, des spasmes faciaux ou une apparence tordue de la bouche ou du visage. La mastication et la déglutition peuvent être altérées, entraînant parfois un risque détouffement.
Parfois, le dos peut être allongé, ou le cou peut être tourné dun côté et/ou fléchi vers le bas vers le corps.
La spasticité peut être évidente dans les premières années de la vie, mais elle est le plus souvent détectée plus tard.
Causes
La paralysie cérébrale est présente à la naissance. Cest le résultat dune altération de la formation du cerveau ou de lésions cérébrales, généralement pendant la grossesse de la mère, mais il peut également survenir pendant ou peu après la naissance du bébé.
La paralysie cérébrale spastique survient lorsquune partie de la bande motrice du cortex cérébral, la partie du cerveau qui contrôle les mouvements musculaires volontaires, est structurellement altérée. Ce problème interfère avec les mouvements musculaires normaux (causant une faiblesse), et il interfère également avec la relaxation musculaire normale, ce qui entraîne des symptômes dhyperactivité, tels que la spasticité, les secousses et loppression.3
Facteurs de risque
Un bébé peut développer les problèmes qui conduisent à la paralysie cérébrale en raison dun certain nombre de facteurs de risque, mais souvent la condition est idiopathique sans cause identifiable.
Les facteurs de risque comprennent :2
- Génétique : La recherche suggère quil peut parfois y avoir une prédisposition familiale à la paralysie cérébrale, bien quun modèle dhérédité ou de gènes spécifiques nait pas été identifié.
- Hémorragie : des saignements ou des lésions traumatiques dans le cerveau du fœtus en développement peuvent provoquer des malformations et des dommages pouvant entraîner une paralysie cérébrale.
- Exposition aux toxines/infection maternelle : les chercheurs proposent que lexposition à des infections ou à des produits chimiques nocifs pourrait interférer avec la bonne formation du cerveau fœtal en développement.
- Traumatisme à la naissance : Dans certains cas, la paralysie cérébrale peut survenir en raison dune blessure à la naissance ou dun traumatisme peu après la naissance qui endommage le cerveau du bébé.
Diagnostic
Le diagnostic de paralysie cérébrale spastique peut être posé avant la naissance dun bébé, ou il peut être établi pendant la petite enfance. Souvent, les cas plus bénins ne sont pas facilement détectables avant quun enfant nait plus de 12 mois.
Parfois, le diagnostic est posé lorsque le médecin visualise le cerveau du bébé avec une échographie prénatale de routine. Cependant, de nombreux enfants atteints de paralysie cérébrale ne présentent pas danomalies visibles sur les études dimagerie cérébrale.
Pendant la petite enfance dun enfant, le diagnostic peut être posé par des signes dexamen physique détectés lors dun examen de routine. Le diagnostic est souvent posé sur la base des observations des parents sur les mouvements et le comportement dun enfant.
Les tests de diagnostic peuvent inclure :
Examen médical : Lexamen physique est un élément crucial du diagnostic de la paralysie cérébrale spastique. Le médecin de votre enfant vérifiera la force musculaire, le tonus musculaire, les réflexes, la coordination, la marche, la vision, laudition et les fonctions cognitives.
Typiquement, la paralysie cérébrale spastique est caractérisée par une diminution du contrôle musculaire, une augmentation du tonus musculaire et des réflexes hyperactifs des membres affectés.3 Parfois, une atrophie et/ou des contractures sont présentes. Et dautres signes, tels que des troubles de la vision, des déficits auditifs, des troubles de lélocution, de la bave ou des troubles cognitifs, peuvent également être présents.
Électroencéphalogramme (EEG) : lorsque les crises récurrentes font partie de la paralysie cérébrale, un EEG peut aider au processus de diagnostic, car les médecins de votre enfant déterminent le meilleur traitement pour prévenir les crises.
Imagerie cérébrale : Parfois, les malformations cérébrales de la paralysie cérébrale peuvent être observées avec des tests dimagerie cérébrale, en particulier la tomodensitométrie (TDM), limagerie par résonance magnétique (IRM) ou léchographie.
Traitement
De nombreuses options de traitement peuvent aider à optimiser la capacité dune personne à fonctionner et à améliorer sa qualité de vie avec la paralysie cérébrale spastique. Il ny a pas de remède pour la maladie, et il ny a pas de traitement qui puisse inverser les dommages ou réparer la malformation du cerveau. Cependant, le traitement est important pour prévenir les complications de la paralysie cérébrale.
Les traitements comprennent :
- Soutien musculaire : Le manque de contrôle moteur peut entraîner des problèmes tels que latrophie musculaire et les contractures. Parfois, une attelle ou une orthèse peut aider à ralentir la progression de ces problèmes. Le support assisté par appareil peut également aider à positionner le dos et le tronc pour plus de stabilité et réduire le risque de blessures.
- Aides à la mobilité : avec la paralysie cérébrale spastique, certaines personnes sont incapables de marcher. Des appareils fonctionnels comme une marchette ou un fauteuil roulant peuvent aider les gens à se déplacer.
- Physiothérapie : La physiothérapie programmée régulièrement est un élément précieux du plan de soins pour la paralysie cérébrale spastique. Les exercices peuvent maintenir les muscles inutilisés en mouvement, passivement ou activement, pour aider à prévenir les contractures, maintenir la force musculaire et prévenir latrophie.
- Thérapie de la parole et de la déglutition : la mastication et la déglutition peuvent être altérées par la paralysie cérébrale spastique. Ceci est souvent associé à une difficulté à parler. Les problèmes détouffement associés à des troubles de la mastication et de la déglutition peuvent être dangereux.5 La thérapie de la parole et/ou de la déglutition serait bénéfique pour toute personne ayant des problèmes avec ces fonctions.
- Médicaments : Des traitements symptomatiques peuvent être utilisés pour réduire certains des effets de la paralysie cérébrale. Le médecin de votre enfant pourrait prescrire un médicament antiépileptique (AED) si des crises récurrentes se sont produites. Votre enfant pourrait également recevoir une ordonnance pour un relaxant musculaire pour aider à contrôler la spasticité.
- Injections : Parfois, la spasticité musculaire est traitée par une injection, telle que la toxine botulique. Ce traitement est temporaire et peut devoir être répété une fois quil sestompe, mais il peut apporter un soulagement pendant des mois ou plus. Moins souvent, une injection danalgésiques pour traiter la douleur chronique associée à la spasticité peut être utilisée.
- Chirurgie : dans les situations graves, les contractures musculaires sont traitées chirurgicalement par une procédure, telle quune intervention chirurgicale pour relâcher la tension des tendons.4
Pronostic
La paralysie cérébrale nest pas une maladie évolutive. Les défauts du cerveau ne saggravent pas, mais certaines déficiences physiques peuvent devenir plus perceptibles à mesure quune personne vieillit.
Les personnes atteintes de paralysie cérébrale grave peuvent avoir une espérance de vie réduite en raison de complications, telles que des blessures, des infections, des risques détouffement ou des problèmes de santé comorbides. Les complications sont plus probables plus une personne vit longtemps avec la maladie.
Souvent, les interventions visant à prévenir et à traiter les complications peuvent être efficaces, entraînant potentiellement une espérance de vie proche de la normale pour les personnes atteintes de paralysie cérébrale.
Faire face
Il existe une gamme deffets de la paralysie cérébrale spastique, et la gravité de la maladie peut affecter la façon dont une personne y fait face.
Si la maladie provoque des effets bénins, une personne peut être capable de presque tout faire par elle-même, mais peut avoir besoin de quelques aménagements au travail ou à lécole. Pour certaines personnes atteintes de paralysie cérébrale spastique sévère, le manque dindépendance est un effet majeur de la maladie.
Il est important de maintenir la cohérence avec les soins médicaux et la thérapie. Si des problèmes émotionnels, tels que la dépression ou lanxiété, deviennent apparents, votre médecin peut vous orienter vers un thérapeute qui pourra vous aider avec une thérapie par la parole et/ou des médicaments.
Obtenir de laide pratique de la part de membres de la famille, damis et de professionnels de confiance peut offrir une pause et atténuer une partie du stress des principaux soignants.
Rejoindre un groupe de soutien, que ce soit localement ou en ligne, peut aider à obtenir des conseils, un soutien émotionnel, la camaraderie et la socialisation. Cela peut être bénéfique pour la personne qui a la maladie et pour les membres de sa famille.
Un mot de Verywell
La paralysie cérébrale spastique, le type de paralysie cérébrale le plus courant, affecte le contrôle musculaire. Il peut également avoir dautres effets qui nécessitent un traitement et une intervention. Il est important que vous travailliez avec vos médecins et thérapeutes pour optimiser la fonction avec la paralysie cérébrale spastique. Cela peut inclure une variété dapproches de traitement et dajustements tout au long de la vie.