Quest-ce que le rein en fer à cheval

Comme son nom lindique, un rein en fer à cheval est une anomalie où les deux reins fusionnent pour former un fer à cheval. Cependant, ce ne sont pas seulement la forme et la structure des reins qui sont anormales.1 Leur emplacement est également anormal.

Plutôt que dêtre présent dans la partie supérieure de labdomen, sous la cage thoracique et à côté de votre colonne vertébrale, un rein en fer à cheval est généralement présent beaucoup plus bas dans le bassin.2 Ce nest pas la seule anomalie génétique de lemplacement ou de la structure des reins. Un autre exemple courant est ce quon appelle le « rein ectopique ».3 Avant de pouvoir comprendre pourquoi un rein en fer à cheval se forme et ses implications, il est nécessaire de comprendre la formation normale du rein humain au cours de notre développement dans lutérus.

Développement normal du rein humain

Lorsque nous sommes au stade embryonnaire et que nous devenons un être humain à part entière, nos reins passent par trois stades de développement4 avant quun rein pleinement fonctionnel et mature ne soit formé :

• Pronéphros

• Mésonéphros

• Métanéphros

Imaginez une soupe primordiale de cellules et de structures primitives qui saggloméreront en un rein développé pleinement fonctionnel. Le stade métanéphros est atteint vers 6 semaines de gestation.5 Il est composé du soi-disant « mésenchyme métanéphrique » et dun « bourgeon urétéral ». Ces structures finiront par former le rein et luretère.

Pourquoi avons-nous besoin de comprendre ce processus de formation ? Eh bien, une fois que nous comprenons que le rein humain subit certains changements structurels et positionnels jusquà ce quil atteigne sa forme finale, il devient plus facile de comprendre une anomalie comme le rein en fer à cheval. Il est donc intéressant de noter que le stade métanéphros décrit ci-dessus (qui précède un rein développé) est en réalité positionné dans notre bassin, et non là où se trouve un rein mature (supérieur

Au fur et à mesure que nous grandissons dun embryon à un bébé, la croissance de notre corps entraîne un changement dans la position relative de ce rein en développement, de sorte quil se déplace du bassin et monte progressivement jusquà sa position finale (sous la cage thoracique et à côté de la colonne vertébrale).7 Non seulement les reins montent, pour ainsi dire, mais ils effectuent une rotation interne de sorte que le soi-disant « bassin rénal » fait maintenant face à la colonne vertébrale. Ce processus est appelé rotation, tandis que lascension dun rein vers son emplacement final est appelée migration. Ce processus est terminé au moment où un embryon a 8 semaines.

Maintenant que nous avons un aperçu de la formation des reins humains, nous pouvons commencer à réaliser que toute perturbation des processus de rotation ou de migration signifiera que non seulement nos reins pourraient être situés au mauvais endroit, mais ils pourraient aussi finir par être fusionnés en une seule masse, plutôt que des reins droit et gauche distincts.

Formation de rein en fer à cheval

Un rein en fer à cheval est ce que nous appelons une « anomalie de fusion ».8 Comme le mot le suggère, une anomalie de fusion se produira lorsquun rein sattachera à lautre. Cela se produira en raison de toute perturbation du processus normal de migration des deux reins. Un peu plus rare est un phénomène où la migration anormale affecte un seul rein plutôt que lautre, ce qui conduit à la présence des deux reins dun côté de la colonne vertébrale. Cest ce quon appelle un « rein ectopique fusionné croisé ».9

Dans le rein en fer à cheval habituel, le pôle inférieur des reins fusionnera et donnera donc une forme typique en fer à cheval.10 Les tubes qui drainent lurine de nos reins (appelés les uretères) sont toujours présents et drainent chaque côté séparément. La partie fusionnée du rein est appelée « isthme.1

Cet isthme peut ou non reposer symétriquement sur la colonne vertébrale. Sil se trouve plus dun côté que de lautre, nous lappelons un « rein asymétrique en fer à cheval ».7 Le tissu rénal fonctionnel peut ou non constituer listhme, et il nest donc pas rare de voir simplement les deux reins attachés par un tissu fibreux non fonctionnel. bande de tissu.

Prévalence

En moyenne, des études ont signalé la présence de rein en fer à cheval chez 0,4 à 1,6 patient, pour 10 000 naissances vivantes.11 Cependant, il ne sagit que de lincidence signalée. Lincidence réelle pourrait être plus élevée puisque la présence dun rein en fer à cheval est souvent inconnue du patient affecté.

Symptômes

La majorité des personnes nées avec un rein en fer à cheval ne présenteront aucun symptôme. En fait, les reins en fer à cheval sont souvent détectés accidentellement lors détudes dimagerie effectuées pour dautres raisons. Cependant, lorsque des symptômes sont présents, ils sont généralement liés à des anomalies du flux urinaire créées en raison de lemplacement et de lorientation anormaux des reins.8 Certains des symptômes sont :

• Brûlures pendant la miction, fréquence urinaire accrue, miction impérieuse, toutes créées en raison dune tendance accrue à développer des infections des voies urinaires.12 Cette tendance est observée en raison dun drainage urinaire sous-optimal. Cela conduit à des poches durine statique, qui est un excellent milieu pour que les bactéries se développent et se développent.

• Douleurs au flanc ou au bassin dues à une obstruction de lécoulement de lurine13

• Un risque accru de calculs rénaux.14 Ceux-ci, à leur tour, provoqueront des douleurs au flanc ou au bassin comme décrit ci-dessus, mais pourraient également provoquer lapparition de sang dans les urines. Les calculs en eux-mêmes peuvent également entraîner des infections des voies urinaires.15

Traiter les calculs rénaux

• Présence du reflux urinaire de la vessie vers les uretères, ce qui peut entraîner un risque accru dinfections des voies urinaires ainsi que des cicatrices dans les reins. Cest ce quon appelle le VUR (reflux vésico-urétéral).16

• Hydronéphrose - il sagit dun système de drainage urinaire élargi et obstrué dans le rein.17 Cette obstruction peut être créée par des calculs rénaux ou urétéraux, ainsi que par la compression des uretères par des structures externes.

• Autres anomalies génitales - étant donné que le rein en fer à cheval pourrait faire partie dun spectre danomalies génétiques plus large, dautres malformations du tractus urogénital peuvent également être notées.18 Celles-ci incluent des testicules non descendus chez les garçons ou une structure utérine anormale chez les filles.

Complications

La plupart des complications découlent des symptômes et des signes mentionnés ci-dessus dun rein en fer à cheval, souvent associés à une obstruction des voies urinaires.

Il est intéressant de noter que les patients atteints dun rein en fer à cheval semblent avoir un risque accru dun type particulier de tumeur rénale appelée « tumeur de Wilms ».19 Les raisons de ce risque ne sont pas entièrement comprises. Cela a été établi pour la première fois par la célèbre étude nationale sur les tumeurs de Wilms qui a duré près de 30 ans et a identifié 41 patients atteints dune tumeur de Wilms qui avaient également un rein en fer à cheval.20

Une préoccupation peut-être plus urgente au quotidien est le fait quun rein en fer à cheval est plus susceptible de subir des blessures causées par un traumatisme abdominal fermé.21 Par exemple, dans une blessure à la ceinture de sécurité subie lors dun accident de véhicule à moteur, une ceinture de sécurité pourrait écraser le contenu abdominal, y compris le rein en fer à cheval contre la colonne vertébrale. Les reins humains normaux qui se trouvent plus haut et qui ne sont pas reliés entre eux ne courent généralement pas autant de risques.

Diagnostic

Comme mentionné ci-dessus, le rein en fer à cheval sera généralement détecté sur une imagerie abdominale fortuite. Des investigations supplémentaires sont généralement nécessaires si les symptômes, signes ou complications décrits ci-dessus ont été notés. Par exemple, si vous avez souffert dinfections répétées des voies urinaires dans le cadre dun rein en fer à cheval, votre néphrologue vous recommandera généralement ce quon appelle une cystouréthrographie mictionnelle (VCUG) pour déterminer si un reflux urinaire est présent.22 Autres tests qui pourraient être commandé

• Tests de la fonction rénale : ceux-ci incluent généralement des tests sanguins tels que les niveaux de BUN et de créatinine et lestimation du DFG. Les tests durine pour les protéines ou le sang sont également utiles.

• Analyse du flux rénal pour confirmer lobstruction

• TDM Urogramme

Traitement

Si aucune complication majeure ou aucun symptôme inquiétant nest présent et que la fonction rénale est normale, aucun autre traitement nest requis. Cependant, le patient doit toujours être averti de la susceptibilité de son rein à un traumatisme abdominal émoussé. Sil y a des complications notées en raison dune obstruction à lécoulement de lurine, le patient doit être évalué par un spécialiste (néphrologue et urologue) pour déterminer la marche à suivre et voir si une correction chirurgicale pourrait soulager lobstruction. Chez la plupart des patients, le pronostic à long terme est

Un mot de Verywell

Noubliez pas quun rein en fer à cheval est une anomalie relativement rare de la position et de la structure des reins. Bien que la plupart des patients ne présentent pas de symptômes et que leur rein en fer à cheval soit découvert fortuitement à limagerie, sachez que les symptômes peuvent être signalés chez une minorité de patients et sont généralement liés à une obstruction de lécoulement de lurine, des calculs rénaux ou des infections des voies urinaires.

Si des symptômes sont présents, un traitement, y compris un traitement chirurgical pour soulager lobstruction, peut devenir nécessaire, mais la plupart des patients peuvent être surveillés en toute sécurité et aucune évaluation ou traitement supplémentaire nest nécessaire. Bien que vous deviez être conscient du risque accru de blessure physique dun rein en fer à cheval (en particulier dun traumatisme abdominal fermé), noubliez pas que le pronostic à long terme est favorable !