Si vous ou un être cher avez reçu un diagnostic de tumeur neuroendocrine agressive ou de haut grade du côlon ou du rectum, vous vous sentez probablement effrayé et confus. Les tumeurs neuroendocrines agressives sont moins fréquentes que certains des autres cancers du côlon. De plus, elles sont souvent mal diagnostiquées et il est important dêtre votre propre avocat si vous avez lune de ces tumeurs. Que sait-on de ces cancers, comment sont-ils traités et quel est le pronostic ?
Aperçu
Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs qui prennent naissance dans les cellules neuroendocrines.1 Elles peuvent apparaître dans le tube digestif, les poumons ou le cerveau. Dans le tube digestif, ils peuvent toucher lestomac, le pancréas, lintestin grêle, le côlon et le rectum.
Malheureusement, contrairement à certains autres types de cancer du côlon, le pronostic na pas beaucoup changé ces dernières années avec le dépistage du cancer du côlon.
Les tumeurs neuroendocrines ont augmenté, avec une multiplication par cinq notée de 1973 à 2004 et une augmentation continue depuis cette époque. On ne sait pas pourquoi cela se produit actuellement.2
Types de tumeurs
Les tumeurs neuroendocrines sont dabord divisées en deux catégories de base en fonction de lagressivité des tumeurs.
Tumeurs agressives ou indolentes
Il est important de différencier les tumeurs agressives et indolentes car les traitements optimaux et le pronostic diffèrent considérablement :
- Les tumeurs neuroendocrines à grandes et petites cellules de haut grade sont agressives. Ces tumeurs ont tendance à se développer rapidement et à envahir dautres tissus
- Les tumeurs carcinoïdes du côlon sont considérées comme indolentes. Elles ont tendance à croître plus lentement et à être moins invasives que les tumeurs neuroendocrines à grandes et petites cellules.1
Tumeurs à grandes et petites cellules
Les tumeurs neuroendocrines de haut grade ou agressives sont divisées en tumeurs à grandes cellules et à petites cellules, qui diffèrent en fonction de lapparence des cellules au microscope. Les deux types de cancer sont considérés comme hautement « indifférenciés », ce qui signifie essentiellement que les cellules semblent très primitives par rapport aux cellules neuroendocrines normales et se comportent de manière très agressive.
À certains égards, les tumeurs neuroendocrines de haut grade sont similaires au cancer du poumon à petites cellules et répondent souvent à des traitements similaires, mais sont moins susceptibles dêtre associées au tabagisme que les cancers du poumon à petites cellules et sont moins susceptibles davoir des métastases osseuses et cérébrales .
Certaines études ont montré que les tumeurs surviennent plus fréquemment du côté droit du côlon (côlon ascendant), alors quune étude récente a révélé que lemplacement le plus courant de ces tumeurs était le rectum et le côlon sigmoïde.3
Le dépistage du cancer du côlon na pas conduit à une augmentation significative du pronostic de ces tumeurs.
Symptômes
Les symptômes des tumeurs neuroendocrines du côlon peuvent inclure des changements dans les habitudes intestinales, comme la diarrhée, des douleurs abdominales et une glycémie élevée ou des pertes de poids sont couramment constatées.
Assurer un bon diagnostic
La recherche montre que les tumeurs neuroendocrines agressives sont souvent initialement diagnostiquées à tort comme des tumeurs carcinoïdes.5 Cest une erreur regrettable, car les carcinoïdes se développent lentement et se propagent rarement. Si on vous a dit que vous avez une tumeur carcinoïde, assurez-vous quun pathologiste expérimenté est daccord avec votre diagnostic. Pour ce faire, vous devrez poser à votre médecin quelques questions clés :
- Un pathologiste a-t-il participé à la lecture finale de mon échantillon de tumeur ?
- Le pathologiste est-il expérimenté pour différencier les tumeurs neuroendocrines agressives et indolentes ?
- Le pathologiste a-t-il exprimé des doutes sur mon diagnostic?
Si les réponses ne sont pas oui, oui et non (ou très proche de cela), votre équipe médicale a plus de travail à faire avant de vous fournir un diagnostic définitif.
Traitement
Il nexiste actuellement aucun traitement standard pour les tumeurs neuroendocrines agressives du côlon et du rectum6. Le traitement dépendra toutefois du stade de la tumeur. Si lune de ces tumeurs est détectée à un stade précoce, une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie peut être envisagée.
Pour les tumeurs neuroendocrines de haut grade à un stade avancé, la chimiothérapie est le traitement de choix et peut entraîner une survie plus longue. Les schémas de chimiothérapie sont similaires à ceux utilisés pour traiter le cancer du poumon à petites cellules, impliquant généralement des médicaments à base de platine tels que le Platinol (cisplatine) ou le Paraplatine (carboplatine).
La recherche impliquant le profilage génomique de ces tumeurs permet despérer quà lavenir, des thérapies ciblées pourront devenir disponibles pour traiter la maladie.
Pronostic
Les tumeurs neuroendocrines agressives sont généralement diagnostiquées à des stades plus avancés, une circonstance qui entraîne généralement un mauvais pronostic. Le seul traitement qui a jusquà présent montré quil améliore la survie est la chimiothérapie.
À lheure actuelle, le taux de survie médian (durée après laquelle la moitié des personnes sont décédées et la moitié sont encore en vie) est de six mois pour le cancer du côlon et de 10 mois pour le cancer du rectum, avec un taux de survie à cinq ans de 14,7. % (côlon) et 16,6 % (rectal). En général, une histologie à petites cellules est associée à une maladie plus agressive et à un plus mauvais pronostic.
Faire face
Être diagnostiqué avec une tumeur neuroendocrine de haut grade est non seulement effrayant, mais peut être très déroutant car la maladie nest pas très courante. Le pronostic de la tumeur na malheureusement pas changé de manière significative ces dernières années, mais les progrès des traitements, tels que lavènement des thérapies ciblées et de limmunothérapie, permettent despérer que de nouveaux traitements seront disponibles dans un nouvel avenir.
Discutez avec votre médecin de loption dessais cliniques qui évaluent ces nouveaux traitements. Soyez votre propre défenseur de vos soins contre le cancer et posez des questions. Demandez de laide à vos proches et permettez-leur de vous aider. En outre, de nombreuses personnes trouvent utile de contacter les communautés dassistance en ligne. Bien que les tumeurs neuroendocrines agressives soient rares et quil soit peu probable que vous ayez un groupe de soutien pour cela dans votre communauté, Internet vous permet dentrer en contact avec dautres personnes confrontées à la même chose que vous dans le monde.