Quest-ce que le léiomyosarcome

Le léiomyosarcome est un type rare de cancer qui se développe dans les muscles lisses, qui sont involontaires et se contractent deux-mêmes. Ce sarcome des tissus mous affecte le plus souvent les organes abdominaux, mais peut se développer nimporte où dans le corps, y compris les vaisseaux sanguins et la peau. Parce que les léiomyosarcomes sont imprévisibles et peu sensibles à la chimiothérapie, ils sont généralement traités par ablation chirurgicale.

Symptômes du léiomyosarcome

Le léiomyosarcome nest souvent pas reconnu dans les premiers stades de la maladie. Dans la plupart des cas, les tumeurs à un stade précoce sont asymptomatiques (sans symptômes). Lorsque des symptômes apparaissent, ils varient en fonction de la taille et de lemplacement de la tumeur, ainsi que du fait que la tumeur sest métastasée (propagation) ou non.

Bien que la douleur au site tumoral soit possible, elle est relativement rare. Dans certaines parties du corps, il peut y avoir un gonflement et une masse perceptible, mais des tumeurs peuvent également se développer dans des régions où elles ne peuvent pas être physiquement touchées ou perçues.

Le léiomyosarcome peut se former partout où se trouvent les muscles lisses, y compris les vaisseaux sanguins, le tractus gastro-intestinal et le tractus génito-urinaire. Les emplacements communs incluent labdomen, le rétropéritoine (lespace derrière la cavité abdominale), les gros vaisseaux sanguins (comme la veine cave inférieure) et plus particulièrement lutérus.1

Les personnes atteintes de léiomyosarcome peuvent seulement se rendre compte que quelque chose se produit lorsque des signes généraux de cancer se développent, notamment :

• Fatigue persistante

• Perte de poids inexpliquée

• La nausée

• Vomissement

• Sueurs nocturnes

• Malaise (un sentiment général de mal-être)

Dautres symptômes caractéristiques peuvent se développer selon la localisation de la tumeur :

• Utérus : les tumeurs de lutérus peuvent provoquer des saignements ou des pertes vaginaux anormaux et un changement dans les habitudes intestinales ou vésicales.1

• Appareil digestif : les tumeurs de lestomac, de lintestin grêle, du côlon et du rectum peuvent provoquer un méléna (selles noires et goudronneuses), une hématémèse (vomissements sanglants) et des crampes abdominales.2 Les tumeurs de lœsophage peuvent provoquer une dysphagie (difficulté à avaler) et une odynophagie (douleur avaler).3

• Rétropéritoine : les tumeurs qui se développent dans lespace entre la muqueuse de labdomen et la paroi abdominale peuvent entraîner un méléna, un œdème des membres inférieurs (gonflement) et une satiété précoce (une sensation de satiété après seulement quelques piqûres).4

• Gros vaisseaux sanguins : les tumeurs des gros vaisseaux du cœur et des reins peuvent provoquer des douleurs lombaires (dues à une diminution du flux sanguin vers les reins) et un œdème généralisé (principalement aux membres inférieurs et autour des yeux).5

• Foie : les tumeurs du foie peuvent se manifester par des douleurs abdominales supérieures droites et une jaunisse (jaunissement de la peau et/ou des yeux).6

• Pancréas : les tumeurs pancréatiques sont plus susceptibles de provoquer des douleurs abdominales que les autres types et peuvent également provoquer un méléna et une jaunisse.7

Étant donné que les symptômes précoces du léiomyosarcome sont souvent non spécifiques et que les symptômes manifestes ont tendance à se développer avec une maladie avancée, il nest pas rare que des métastases soient diagnostiquées lors de la première visite chez le médecin. Les sites les plus fréquents pour les métastases sont les poumons, le cerveau, la peau et les os.8

Une revue des études de 2014 dans la revue Sarcoma a conclu que pas moins de 81 % des personnes atteintes de léiomyosarcome présentent des métastases à distance, tandis quenviron la moitié connaissent une récidive (retour du cancer) même avec des

Causes

Comme pour toute forme de cancer, la cause du léiomyosarcome est mal comprise. Dune manière générale, tous les cancers sont le résultat de changements anormaux dans la structure et lactivité des oncogènes et/ou des gènes suppresseurs de tumeurs.10 En termes simples, les oncogènes peuvent provoquer le cancer lorsquils sont « activés », tandis que les gènes suppresseurs de tumeurs peuvent provoquer le cancer. quand ils sont "éteints".

On pense que ces changements découlent de facteurs génétiques et environnementaux. Un certain nombre de mutations génétiques spécifiques impliquant les gènes TP53, ATRX et MED12 ont été impliquées dans certaines formes de léiomyosarcome, bien que le fait de les avoir ne signifie pas que vous développez la maladie.11

Il a été émis lhypothèse que certains facteurs environnementaux peuvent provoquer des modifications spontanées des gènes oncogènes ou suppresseurs de tumeurs chez les personnes génétiquement prédisposées au léiomyosarcome. Les rayonnements à forte dose utilisés pour traiter dautres cancers sont couramment cités comme cause, en particulier chez les enfants12, tandis que certains herbicides chimiques, larsenic et la dioxine ont également été impliqués (quoique faiblement).13

Les léiomyosarcomes sont rares, affectant environ deux personnes sur 100 000, mais comptent parmi les sarcomes les plus courants chez les adultes.8 Cette maladie affecte autant les hommes que les femmes et survient plus souvent chez les adultes que chez les enfants. Pour des raisons inconnues, le léiomyosarcome utérin affecte les femmes noires deux fois plus que les femmes blanches.14

Diagnostic

Un diagnostic de léiomyosarcome est généralement posé avec une variété de tests et dévaluations, y compris un examen des symptômes et des antécédents médicaux, un examen physique, des analyses de sang, des études dimagerie et une biopsie de la tumeur elle-même.

Remarque : votre médecin peut également faire référence à un léiomyosarcome en fonction de lemplacement de la tumeur. Par exemple, la plupart des léiomyosarcomes du tractus gastro-intestinal relèvent de la classification des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST).

Des analyses de sang

Les tests sanguins ne sont pas utilisés pour identifier le léiomyosarcome mais plutôt pour détecter les signes caractéristiques de la maladie, ce qui peut étayer un diagnostic.

Ceux-ci peuvent inclure une numération formule sanguine (CBC) pour identifier les irrégularités dans la composition ou la structure de votre sang, ainsi quun panel métabolique complet qui mesure les niveaux de produits chimiques du foie, des os et dautres organes qui ont tendance à augmenter ou à diminuer en présence de cancer.

Études dimagerie

Les études dimagerie utilisées dans le diagnostic et lévaluation du léiomyosarcome comprennent :

• Les rayons X, qui utilisent des rayonnements ionisants pour créer des images détaillées (généralement utilisées lorsquune tumeur peut être ressentie à lexamen)

• La tomodensitométrie (CT), qui utilise une série dimages radiographiques pour créer des "tranches" tridimensionnelles de vos organes internes

• Imagerie par résonance magnétique (IRM), qui utilise des ondes radio et des champs magnétiques puissants pour créer des images très détaillées, en particulier des tissus mous

• La tomographie par émission de positons (TEP), qui utilise un traceur radioactif pour localiser les zones dactivité métabolique accrue, telles que celles qui se produisent avec le développement de tumeurs malignes

Bien que les études dimagerie soient capables de localiser les tumeurs, en particulier celles qui ne sont pas facilement palpables, elles ne peuvent pas faire la distinction entre le léiomyosarcome et son homologue bénin, le léiomyome.1 (Un fibrome utérin est un exemple de léiomyome.)

Les études dimagerie peuvent également fournir des informations sur la taille, lemplacement et létendue précis dune tumeur avant lablation chirurgicale.

Biopsie

Pour poser un diagnostic définitif, un échantillon de la tumeur doit être prélevé et envoyé à un pathologiste pour évaluation au microscope.

Une façon dy parvenir est laspiration à laiguille fine (FNA) dans laquelle une aiguille creuse est insérée dans la tumeur à travers la peau pour extraire les cellules. Une échographie ou une IRM en direct peut être utilisée pour guider le placement correct de laiguille.

Si la FNA est incapable de fournir des preuves concluantes de cancer, une biopsie à laiguille centrale plus épaisse ou une biopsie incisionnelle (dans laquelle une partie de la tumeur est retirée) peut être utilisée. La biopsie excisionnelle, une procédure chirurgicale plus invasive utilisée pour enlever une tumeur entière, est généralement évitée si un sarcome est suspecté. Au lieu de cela, une chirurgie de résection bien planifiée est préférable après le diagnostic de la maladie.15

Une biopsie nest pas seulement essentielle au diagnostic de léiomyosarcomait, elle fournit également un point de départ pour la stadification de la maladie.

Mise en scène et classement

Une fois le diagnostic de léiomyosarcome confirmé, la tumeur sera mise en scène pour déterminer dans quelle mesure le cancer a progressé. La détermination aide à orienter le traitement approprié.

La stadification est basée sur la taille de la tumeur, si la tumeur sest propagée aux ganglions lymphatiques voisins et si elle sest propagée à des organes distants.

La tumeur sera également classée en fonction de son apparence des cellules tumorales au microscope. Les facteurs de classement comprennent la rapidité avec laquelle les cellules tumorales se divisent et la quantité de tumeur constituée de tissu nécrotique (mort).

Les tumeurs du léiomyosarcome sont classées en utilisant les numéros 1 à 4. Plus le nombre est élevé, plus le cancer a progressé. Le léiomyosarcome de stade 4 indique des métastases à distance.16

Les tumeurs du léiomyosarcome sont classées de 1 à 3. Des grades plus élevés indiquent des tumeurs plus agressives et à croissance rapide.

Traitement

Le traitement du léiomyosarcome implique souvent une variété de spécialistes du cancer, y compris un oncologue chirurgical, un radio-oncologue et un oncologue médical (qui supervise la chimiothérapie). Il nest pas rare davoir deux à trois spécialistes travaillant en coordination à un moment donné.

Le traitement initial par chirurgie est typique, mais la chimiothérapie et la radiothérapie sont souvent utilisées pour aider à soutenir cela et traiter les tumeurs qui sont revenues ou ont métastasé dans dautres parties du corps.

Chirurgie

Parce que le léiomyosarcome est si variable et souvent agressif, la résection chirurgicale de la tumeur est généralement considérée comme la première ligne et le traitement de référence. Il sagit dune procédure au cours de laquelle la tumeur et les tissus environnants (marges) sont enlevés chirurgicalement.17

Des évaluations sont effectuées au préalable pour déterminer si les marges sont positives (cest-à-dire peuplées de cellules cancéreuses) ou négatives (cest-à-dire sans cancer). Cela déterminera la quantité de tissu à réséquer.18

Selon la taille et lemplacement de la tumeur, une chirurgie ouverte (impliquant une incision et des outils chirurgicaux traditionnels) ou une laparoscopie mini-invasive ("trou de serrure") peut être réalisée. Certaines unités chirurgicales peuvent même effectuer une chirurgie robotique pour assurer une résection plus précise, en particulier dans les zones où il y a des nerfs ou des vaisseaux sanguins vulnérables.

Si le cancer réapparaît après la résection initiale, une intervention chirurgicale supplémentaire peut être utilisée en tandem avec la chimiothérapie et la radiothérapie. De plus grosses tumeurs métastatiques sont également parfois retirées.17

Une chirurgie reconstructive peut également être réalisée, soit au cours de la résection, soit à une date ultérieure, si la résection entraîne une déformation notable. Cela peut impliquer la construction dun lambeau myocutané dans lequel la peau, le tissu sous-cutané, la graisse et les muscles sont prélevés dans une autre partie du corps pour « combler » les dépressions visibles dans une autre.19

Radiation

En plus de la résection chirurgicale, un plan de traitement du léiomyosarcome implique souvent une radiothérapie postopératoire pour détruire toutes les cellules cancéreuses restantes autour du site tumoral. Le rayonnement agit en endommageant le matériel génétique des cellules cancéreuses, les empêchant ainsi de se répliquer et de se propager. La radiothérapie est également parfois délivrée en peropératoire alors que la plaie est encore ouverte.

Pour réduire le risque deffets secondaires, la dose de rayonnement est soigneusement calculée. Selon lemplacement et la taille de la tumeur, des procédures telles que la radiothérapie externe (EBRT) ou la radiothérapie stéréotaxique corporelle (SBRT) peuvent être utilisées pour diriger un faisceau de rayonnement précis vers le site ciblé.20

Dans certains cas, la radiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour réduire la taille dune tumeur. Appelée radiothérapie néoadjuvante, elle peut impliquer un faisceau ou une alternative connue sous le nom de curiethérapie dans laquelle des "graines" radioactives sont implantées dans la tumeur elle-même.

Si une tumeur est inopérable ou sil existe une maladie métastatique ou récurrente, la radiothérapie peut être utilisée pour empêcher la croissance de la tumeur ou pour réduire la douleur dans le cadre des soins palliatifs. Certains spécialistes recommandent lutilisation de la thérapie par faisceau de protons dans de tels cas, qui utilise des protons chargés positivement plutôt que des rayonnements ionisants.21

Chimiothérapie

Alors que la chimiothérapie est souvent le traitement de première intention pour certains cancers, elle est plus couramment utilisée pour soutenir la chirurgie et la radiothérapie chez les personnes atteintes de léiomyosarcome.

La chimiothérapie est utilisée pour tuer les cellules cancéreuses qui sétendent au-delà de la tumeur primaire du léiomyosarcome. Les médicaments chimiothérapeutiques traditionnels agissent en ciblant les cellules à réplication rapide comme le cancer pour la neutralisation. Bien quefficaces, les médicaments endommagent dautres cellules à réplication rapide comme les cheveux et les tissus muqueux, entraînant des effets secondaires.

La chimiothérapie est le plus souvent utilisée en cas de léiomyosarcome localement avancé, récidivant ou métastatique. Même ainsi, la radiothérapie et la chimiothérapie nont quun succès limité pour arrêter la maladie, ce qui entraîne un taux élevé de récidive.22

De nouveaux médicaments ont été mis au point ces dernières années et peuvent offrir de lespoir aux personnes atteintes de léiomyosarcome. Parmi eux se trouve Yondelis (trabectédine), un médicament chimiothérapeutique qui peut ralentir la vitesse de récurrence du cancer (bien quil nait pas été démontré quil prolonge la survie).23

Des approches expérimentales sont également explorées, dont certaines pourraient un jour cibler directement les cellules souches cancéreuses.24 Dautres scientifiques explorent des immunothérapies qui provoquent une réponse immunitaire anticancéreuse ou des inhibiteurs de langiogenèse qui empêchent la formation de nouveaux vaisseaux sanguins qui acheminent le sang aux tumeurs.

Pronostic

Le pronostic (résultat prévu) pour les personnes atteintes de léiomyosarcome peut varier selon le stade et le grade du cancer. Sans surprise, plus le stade du cancer est avancé, moins les résultats sont favorables.

Lun des facteurs pronostiques influençant les temps de survie est la capacité à réséquer une tumeur. Cela augmentera invariablement les temps de survie, parfois de manière significative.

Une revue de 2018 de la Harvard Medical School a rapporté que les femmes traitées chirurgicalement pour le léiomyosarcome utérin, la forme la plus courante de la maladie, avaient des taux de survie à cinq ans de 76 % pour le stade 1, 60 % pour le stade 2, 45 % pour le stade 3 et 29 % pour le stade 4.1

Un mot de Verywell

Le léiomyosarcome est un type rare de cancer qui peut être très grave sil nest pas diagnostiqué et traité rapidement. Cependant, avec un traitement approprié, il existe une chance de vivre sans maladie pendant une période de temps significative, même avec une maladie récurrente ou avancée.

Si vous êtes confronté à un diagnostic de léiomyosarcome, il est important de créer un réseau de soutien composé de professionnels de la santé, de votre famille, de vos amis et dautres personnes pour vous accompagner tout au long du traitement et de la découverte. Si vous avez besoin du soutien des survivants du cancer, connectez-vous à la page Facebook de la Leiomyosarcoma National Foundation ou au groupe Facebook modéré de la Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation.