Quest-ce que le diabète insipide central

Le diabète insipide central (CDI) est une maladie rare caractérisée par une soif excessive ou une polydipsie et une miction excessive ou une polyurie qui surviennent à la suite dune lésion de lhypophyse.

Lhypophyse dans le cerveau libère lhormone arginine vasopressine (AVP) également connue sous le nom dhormone antidiurétique (ADH) qui agit sur les reins pour favoriser la réabsorption deau.1

Lorsque lhypophyse est endommagée par une intervention chirurgicale, une tumeur, un traumatisme crânien ou une maladie, des carences en ADH surviennent et le mécanisme de régulation de leau libre entre le cerveau et les reins est perturbé. Sans sécrétions appropriées dADH, les reins sont incapables de concentrer lurine.1

Une personne atteinte de diabète insipide central évacue généralement une quantité anormalement élevée durine et ressent le besoin de boire plus deau pour remplacer le liquide quelle a perdu en conséquence.

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Types de diabète insipide central

Le CDI est classé en trois sous-types :

• Idiopathique

• Secondaire

Diabète insipide central idiopathique

CDI idiopathique signifie que la cause ou la raison de la perte ou de linefficacité de lhormone arginine vasopressine est inconnue. Certaines recherches indiquent que les CDI sont liés aux lésions du système nerveux central vasculaire, mais la relation entre les deux na jamais été parfaitement comprise.1

Secondaire Central Diabète Insipdius

Lhormone antidiurétique agit pour maintenir la pression artérielle, le volume sanguin et la concentration en eau des tissus en contrôlant la quantité deau dans le corps en concentrant lurine dans les reins. Ce mécanisme est perturbé lorsque des causes secondaires perturbent le système hypophysaire.

LICD secondaire représente les deux tiers des cas dICD. Les tumeurs du système nerveux central telles que le craniopharyngiome et les tumeurs des cellules germinales sont les causes les plus fréquentes dICD secondaire. Les autres causes dICD secondaire comprennent :2

• Tumeurs cérébrales (en particulier craniopharyngiome) et métastases cérébrales (les plus courantes étant le cancer du poumon et la leucémie/lymphome)

• Neurochirurgie (généralement après lablation de gros adénomes)

• Lésion cérébrale traumatique

• Saignement hypophysaire

• Hémorragie sous-arachnoïdienne

• Ischémie hypophysaire (par exemple, syndrome de Sheehan, accident vasculaire cérébral ischémique)

• Infection (telle que la méningite)

Diabète insipide central familial

Cette forme héréditaire dICD est rare, mais dans certains cas, la génétique peut jouer un rôle majeur.

LICD familiale est héritée principalement sur un mode autosomique dominant, et des recherches préliminaires montrent que le nombre de mutations causales dans le gène AVP dépasse 80. Certains chercheurs pensent également quil peut y avoir un lien entre la maladie auto-immune et lICD, mais des recherches supplémentaires doivent être menées. fait pour élucider ce lien.1

Symptômes du diabète insipide central

Les principaux symptômes du diabète insipide central sont une miction excessive et la soif, mais des symptômes de déshydratation peuvent également survenir si vous perdez plus deau que vous nen absorbez.

Avertissement de déshydratation

Les signes avant-coureurs de la déshydratation comprennent :3

• Augmentation de la soif

• Peau sèche

• Fatigue

• Lenteur

• Vertiges

• Confusion

• La nausée

La perte excessive deau dans les urines peut aller de 10 à 15 litres par jour, il est donc essentiel de boire de grandes quantités deau pour rester hydraté si vous ne prenez pas de médicaments.4

Causes du diabète insipide central

Le diabète insipide (DI) est une maladie dans laquelle les reins sont incapables de concentrer lurine. Central DIla forme la plus courante de diabète insipide causée par des niveaux insuffisants dhormone antidiurétique circulante.

Lorsque vous avez un ADH insuffisant, vous êtes plus susceptible dexcréter de grandes quantités durine diluée ou de polyurie, ce qui provoque une soif excessive ou une réponse polydipsie à la perte de liquide.

Vous pouvez également développer le besoin duriner la nuit ou la nycturie, entraînant une privation de sommeil et une somnolence diurne.5

Diagnostic du diabète insipide central

Le diagnostic dICD est établi sur la base de vos antécédents de symptômes et de tests de confirmation effectués par votre médecin ou un autre professionnel de la santé.

Le diagnostic de lICD repose sur les éléments suivants :3

• Antécédents médicaux et familiaux

• Examen physique

• Analyse durine

• Des analyses de sang

• Test de privation hydrique

• Imagerie par résonance magnétique (IRM)

En cas de suspicion dICD, les valeurs de sodium, dosmolalité plasmatique et dosmolalité urinaire sont testées.

Un endocrinologue ou un médecin de soins primaires peut effectuer un test de privation deau. Cela permet de différencier le CDI des autres problèmes qui peuvent perturber votre système de régulation de leau ou votre polydipsie primaire.

Si le test de privation deau nest pas concluant ou si vous avez besoin dun autre test de confirmation, vous pouvez recevoir de la desmopressine. Votre réponse à la desmopressine est importante car le CDI, qui se produit dans le cerveau, doit être distingué du diabète insipide néphrogénique (NDI), qui survient lorsque les récepteurs du rein ne répondent pas à lADH.

Si le CDI, cest-à-dire un manque dADHis, est la cause du déséquilibre des fluides de votre corps, alors votre capacité à vous concentrer doit être corrigée. Si la prise de desmopressine ne corrige pas le problème, votre diabète insipide peut être dû à des récepteurs NDI ou ADH non fonctionnels sur les reins, ou à une autre cause.4

Si une ICD est diagnostiquée, une tomodensitométrie ou une IRM de la tête doit être réalisée pour exclure les tumeurs cérébrales, en particulier le craniopharyngiome, les tumeurs des cellules germinales ou les métastases cancéreuses.3

Traitement

La desmopressine ou DDAVP, un analogue synthétique de la vasopressine, est le traitement de choix dans lID centrale. Il agit en remplaçant la vasopressine (également connue sous le nom dADH) que votre corps produit normalement.

La desmopressine est généralement prescrite sous forme de pilule orale à prendre deux à trois fois par jour. Le médicament peut également se présenter sous forme dinjection ou de spray nasal. Votre médecin peut vous prescrire une faible dose et laugmenter progressivement en fonction du soulagement de vos symptômes.

Lorsque vous prenez de la desmopressine, gardez quatre choses à lesprit pour éviter les effets secondaires et maximiser les effets positifs du médicament :4

• Essayez de prendre vos médicaments à la même heure tous les jours

• Suivez les instructions sur létiquette de prescription

• Prenez de la desmopressine exactement comme indiqué

• Demandez à votre médecin, à un professionnel de la santé ou à un pharmacien de vous expliquer toute partie du régime médicamenteux que vous ne comprenez pas

Si votre endocrinologue identifie des causes secondaires dICD, le traitement de la maladie sous-jacente entraînera généralement la résolution de vos symptômes.

Il est à noter que ce traitement vous aide à gérer vos symptômes de diabète insipide central ; cependant, il ne guérit pas la maladie.

Pronostic

Les complications graves de lICD sont rares. La principale complication est la déshydratation si la perte de liquide est supérieure à la consommation de liquide, mais elle est généralement corrigée en buvant plus deau.

Néanmoins, vous devez être conscient des symptômes de déshydratation et les traiter immédiatement. Si elle nest pas traitée, une déshydratation sévère peut entraîner :

• Saisies

• Lésions cérébrales permanentes

• Même la mort

Un mot de VeryWell

Si vous avez un cas bénin dICD, le seul traitement consiste à boire plus deau. Même si elle est causée par une petite tumeur, votre médecin peut ne pas suggérer lablation si elle ne grossit pas ou naffecte pas votre vision ou votre odorat.

Dans certains cas, votre médecin peut vous prescrire de la desmopressine, qui contrôle la production durine, maintient léquilibre hydrique et prévient la déshydratation. Vous devrez peut-être suivre un régime spécial et limiter la quantité de liquide que vous buvez afin que le médicament soit au maximum efficace. Ces petits changements, bien quils ne soient pas toujours faciles à mettre en œuvre, peuvent vous aider à vivre une vie heureuse et saine.