Un aperçu de lencéphalite de Rasmussen

Lencéphalite de Rasmussen, parfois appelée syndrome de Rasmussen, est un trouble neurologique chronique caractérisé par une inflammation dun côté du cerveau qui provoque des crises difficiles à contrôler.1 Elle peut entraîner des déficits neurologiques progressifs. Lencéphalite de Rasmussen est rare. Le trouble devient généralement apparent avant lâge de 10,2 ans

Symptômes

Les symptômes de lencéphalite de Rasmussen comprennent :3

• Convulsions qui affectent souvent principalement un côté du corps

• Faiblesse, généralement dun côté du corps

• Problèmes de langage si lhémisphère dominant est affecté (généralement le gauche)

• Déficits cognitifs (difficultés de réflexion et de résolution de problèmes)

Généralement, les crises causées par lencéphalite de Rasmussen sont difficiles à contrôler avec des médicaments.2 Elles sont généralement focales, avec des secousses et des secousses dun côté du corps. Ils peuvent progresser jusquà devenir presque continus, ce quon appelle lépilepsie partialis continua.4

La faiblesse, les problèmes de langage et les difficultés cognitives commencent souvent à survenir des mois après le début des crises et peuvent devenir graves.

Causes

Cette condition affecte le plus souvent les enfants âgés de 2 à 12 ans, mais peut affecter les personnes de tout âge.5 Bien quil ne soit pas clair quelle est la cause exacte de lencéphalite de Rasmussens, la communauté médicale a envisagé deux possibilités principales :

• Une infection qui déclenche une réaction immunitaire sévère

• Une réaction auto-immune (le corps sattaquant lui-même)

Au fur et à mesure que les chercheurs en ont appris davantage sur cette maladie, ils ont trouvé des preuves convaincantes pour étayer la théorie auto-immune. À tout le moins, la recherche semble montrer que Rasmussen implique au moins une certaine activité auto-immune, avec des cellules immunitaires spécialisées envahissant et attaquant un côté du cerveau.6

Diagnostic

Cela peut prendre beaucoup de temps pour obtenir un diagnostic définitif de lencéphalite de Rasmussen. Cest parce quil ny a pas de test simple pour le confirmer. Au contraire, le trouble est diagnostiqué sur la base des observations des médecins sur les symptômes cliniques sur des mois (voire des années), ainsi que sur des tests délectroencéphalogramme (EEG) et dimagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau.

On sattend à ce quun EEG montre une activité épileptique dun côté du cerveau.7 Mais ce schéma EEG nest pas unique à lencéphalite de Rasmussens, donc le test nest pas définitif. Les résultats sont pris en compte conjointement avec vos symptômes, dautres tests et les observations de votre médecin sur votre état.

Une IRM cérébrale devrait montrer une différence significative entre les deux côtés du cerveau. Au début de la maladie, un côté du cerveau peut présenter un schéma inflammatoire.

Plus tard au cours de la maladie, lIRM cérébrale peut montrer une atrophie du côté affecté, qui est en fait un rétrécissement du cerveau en raison des dommages prolongés causés par linflammation. Cette apparence dIRM cérébrale nest pas non plus unique à lencéphalite de Rasmussens, elle sera donc également prise en compte avec dautres facteurs afin détablir un diagnostic formel.

Traitement

Il ny a pas de remède pour lencéphalite de Rasmussen. La principale option de traitement est le médicament anti-épileptique. Parfois, des stéroïdes et dautres thérapies immunologiques sont utilisés pour tenter de diminuer linflammation dans le cerveau.

Si vous avez des convulsions, une faiblesse ou tout autre déficit neurologique mais aucun signe dinflammation, votre traitement ciblera en grande partie vos convulsions et votre déficit neurologique.

Parfois, lépilepsie de lencéphalite de Rasmussens est si grave quune intervention chirurgicale est nécessaire.8 Cette intervention chirurgicale pourrait impliquer lablation de la région affectée du cerveau, surtout si cette région semble causer une grande partie des dommages.

Souvent, lintervention chirurgicale provoque des effets secondaires durables, tels quune faiblesse partielle ou complète dun côté du corps.

Lintervention chirurgicale pour lencéphalite de Rasmussens doit être soigneusement réfléchie, et ce nest une option que si lon sattend à ce quelle améliore votre qualité de vie globale.

Faire face

Faire face à lencéphalite de Rasmussen peut être difficile, surtout pour un parent. Communiquez avec lécole de votre enfant pour voir quel soutien et quelles ressources peuvent être disponibles. Informez-les de tout changement cognitif que votre enfant pourrait subir et assurez-vous que le personnel sait comment gérer une crise si une crise survenait à lécole.

Un groupe de soutien peut également être dune grande aide. Vous pourrez peut-être obtenir des conseils et apprendre grâce à des expériences partagées. De plus, il peut être utile de savoir que dautres personnes comprennent ce que vous vivez.

Cette maladie, surtout chez lenfant, peut toucher toute la famille. Si vous éprouvez des difficultés à gérer un aspect quelconque, nhésitez pas à consulter un conseiller en santé mentale.

Un mot de Verywell

Lorsque tout ce que vous voulez est dempêcher que quelque chose ne saggrave et que les choses reviennent à la normale, il peut être difficile dentendre les médecins vous dire que ce nest pas possible. La meilleure chose que vous puissiez faire pour vous sentir plus autonome est de vous renseigner sur la maladie et dessayer davoir des attentes réalistes quant à son traitement et à sa gestion.