Aperçu des crises atoniques

Les crises atoniques (également appelées crises de chute) sont lun des nombreux types de crises qui peuvent survenir à la suite de diverses causes sous-jacentes. Atonique signifie perte de tonus musculaire. Ce type de crise est également connu sous le nom de crises akinétiques ou de gouttes.

Les crises atoniques commencent souvent pendant lenfance et sont plus fréquentes chez les enfants, bien quelles puissent se poursuivre à lâge adulte. Ce type de crise est souvent présent chez les personnes qui ont également dautres types de crises, telles que les crises toniques ou myocloniques.

Les crises atoniques sont rares, représentant moins de 1 % de toutes les crises.1

Aperçu des saisies

Les neurones, ou cellules nerveuses du cerveau, communiquent entre eux en permanence en se transmettant des impulsions électriques. Les mouvements volontaires et involontaires sont contrôlés et régulés par ces transmissions nerveuses.

Une crise est le résultat de la réception par le cerveau de surtensions de signaux électriques anormaux, interrompant le fonctionnement électrique normal du cerveau dans les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles. Il existe principalement deux types de crises : généralisées et focales. La différence est principalement où ils commencent dans le cerveau.

Les crises généralisées impliquent tout le cerveau et, par la suite, affectent tout le corps. Ils peuvent également provoquer des convulsions (mouvements non volontaires), mais certaines crises généralisées (telles que les crises dabsence) ne provoquent pas de convulsions. Il existe six types de crises généralisées :

• Absence (petit mal)

• Atonique

• Tonico-clonique (grand mal)

• Clonique

• Tonique

• myoclonique

Les crises focales (également appelées crises partielles) sont celles qui commencent dans une partie du cerveau et affectent la partie du corps contrôlée par cette partie du cerveau. Selon le type de crise, une crise atonique peut également être focale.

Que sont les crises atoniques ?

Normalement, lorsque vous êtes assis ou debout, vos muscles sont légèrement contractés. Cela permet au corps de rester droit.

Dans une crise atonique, les muscles dune personne ne se contractent pas comme ils le font dans les types de crises les plus connus appelés type tonico-clonique (convulsif ou grand mal).

En fait, les muscles deviennent si détendus que la personne ayant des crises atoniques tombe souvent en avant parce que les muscles sont incapables de soutenir le corps. Sils sont debout, ils tomberont par terre.

Si la personne est assise, une crise atonique peut lui faire tomber la tête. Ceci est également typique des bébés qui sont trop jeunes pour se tenir debout. Il peut être difficile de repérer une crise atonique chez une personne allongée, sauf quelle devient molle et insensible.

Les crises atoniques sont moins fréquentes que de nombreux autres types de crises, mais elles peuvent survenir en conjonction avec dautres types.2

Une crise atonique peut commencer par une ou plusieurs secousses myocloniques. Ce type de crise est généralement de courte durée, survenant sans avertissement. La récupération est également généralement rapide (à lexclusion des blessures pouvant survenir en cas de chute). Les chutes dues à des crises atoniques entraînent souvent des blessures au visage et à la tête.

Les crises atoniques font que les muscles dune personne deviennent soudainement flasques.

Types de crises atoniques

Les crises atoniques peuvent être classées comme des crises focales (commençant dans une partie du cerveau) et provoquer une perte de tonus musculaire dans une seule partie du corps. Cest ce quon appelle une crise atonique motrice focale.

Lorsque la crise atonique commence des deux côtés du cerveau, on parle de crise atonique généralisée. La plupart du temps, les crises atoniques sont des crises généralisées. Les crises atoniques généralisées commencent par une perte soudaine du tonus musculaire de la tête, du tronc ou de tout le corps.

Les crises atoniques entraînent généralement une perte de conscience. Ce type de crise dure normalement moins de 15 secondes mais peut durer jusquà plusieurs minutes. Après une crise atonique, une personne deviendra rapidement alerte et consciente.

Symptômes

Les symptômes des crises atoniques peuvent inclure :3

• Une perte soudaine de force musculaire

• Devenir mou et tomber au sol

• Si vous êtes assis, la tête de la personne semblera tomber soudainement

• Rester conscient ou subir une brève perte de conscience

• paupières tombantes

• La tête hoche la tête

• Mouvement saccadé

Causes

Tout ce qui perturbe la transmission nerveuse normale dans le cerveau peut provoquer une crise. Cela peut inclure :

• Une fièvre très élevée

• Hypoglycémie

• Hyperglycémie

• Sevrage dalcool ou de drogue

• Une commotion cérébrale (dune blessure à la tête)

• Coups

• Certains types de maladies

• Une tumeur au cerveau

• Autres facteurs

Les causes courantes de convulsions chez les nourrissons comprennent :

• Déséquilibre des neurotransmetteurs (messagers chimiques dans le cerveau)

• La génétique

• Tumeur au cerveau

• Coup

• Lésions cérébrales, généralement dues à une maladie ou à une blessure4

• Faible taux de sucre dans le sang

• Utilisation par la mère de certains médicaments pendant la grossesse5

• Traumatisme à la naissance, y compris le manque doxygène (encéphalopathie hypoxique-ischémique)

• Faible taux de calcium ou de magnésium dans le sang

• Infections telles que la méningite ou lencéphalite

• Hémorragie cérébrale (saignement), qui peut être due à une naissance très précoce6

• Fièvres élevées (généralement non associées à lépilepsie)

• Autres facteurs inconnus

Facteurs de risque et déclencheurs

La cause sous-jacente des crises atoniques est souvent inconnue. Des changements dans les gènes peuvent être responsables dun risque accru davoir des crises atoniques. En fait, les chercheurs ont identifié près dun millier de gènes qui jouent un rôle dans lépilepsie.7

Les enfants sont le plus souvent touchés par les crises atoniques, mais ce type de crise peut survenir à tout âge. Les déclencheurs des crises atoniques peuvent inclure une hyperventilation (respiration rapide) et/ou des lumières clignotantes.

Crises atoniques dans lépilepsie

Lorsquune personne a deux crises ou plus de tout type, on lui diagnostique une épilepsie de cause inconnue.

Lépilepsie touche environ 3,4 millions de personnes aux États-Unis, selon les Centers for Disease Control and Prevention.8 Cest lun des troubles du système nerveux les plus courants.

Les crises atoniques sont généralement le type de crise rencontré avec des types spécifiques dépilepsie, tels que le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) et le syndrome de Dravet (DS).

Le LGS est une forme grave dépilepsie infantile impliquant :

• Convulsions réfractaires aux médicaments (lorsque les médicaments ne réduisent pas les épisodes de convulsions)

• Attaques de chute (crises atoniques)

• Crises dabsence atypiques

Les crises dabsence atypiques impliquent un type de crise dapparition moins brutale par rapport aux crises dabsence typiques, associées à une perte de tonus musculaire dans le tronc, les membres ou la tête et un affaissement progressif ainsi que de légères secousses myocloniques.

Le syndrome de Dravet (SD) est une forme grave dépilepsie qui comprend des symptômes tels que :9

• Convulsions fréquentes et prolongées souvent déclenchées par une température corporelle élevée (hyperthermie)

• Retard de développement chez les nourrissons et les enfants

• Troubles de la parole

• Ataxie (perte de contrôle total des mouvements du corps)

• Hypotonie (un niveau anormalement bas de tonus musculaire)

• Perturbations de sommeil

• Conditions orthopédiques

• Infections chroniques

• Dysautonomie (perturbations de lhoméostasie)

• Autres problèmes de santé

Quand consulter un fournisseur de soins de santé

La première fois quune personne a une crise (de quelque type que ce soit), le professionnel de la santé doit en être informé immédiatement et des mesures diagnostiques doivent être prises, y compris un examen des antécédents médicaux et un examen physique.

Chez une personne ayant reçu un diagnostic dépilepsie, il est important de consulter immédiatement un médecin dans lun des scénarios suivants :

• Une crise qui dure plus de cinq minutes

• Respiration qui ne se normalise pas après la fin de la crise

• Perte de conscience qui persiste après la fin de la crise

• Une deuxième crise qui survient après la première (crise en grappe)

• Une forte fièvre survient

• Un épuisement par la chaleur est ressenti

• Une crise survient pendant la grossesse

• Chaque fois que le diabète est diagnostiqué

• Lorsquune blessure survient à la suite dune crise

Diagnostic

Chaque fois quune personne a une crise, il est impératif que le professionnel de la santé discerne le type de crise et quelle zone du cerveau est impliquée. Cest parce que le régime médicamenteux anti-épileptique est en partie basé sur le type et la durée des crises.

La contribution des observateurs (via des descriptions écrites ou des enregistrements vidéo) décrivant lévénement est une partie importante de lévaluation diagnostique.

Un électroencéphalogramme (EEG) est le principal outil de diagnostic utilisé pour diagnostiquer les crises. La procédure EEG consiste à attacher des électrodes au cuir chevelu pour mesurer lactivité électrique dans le cerveau et révéler des schémas anormaux.

Différents types de crises peuvent être identifiés en observant ces schémas. Des tests EEG sont également effectués pour mesurer lefficacité des médicaments anti-épileptiques en testant comment les médicaments aident au dysfonctionnement électrique dans le cerveau.

Limagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) sont également utilisées pour étudier des facteurs importants tels que lendroit où la crise se produit dans le cerveau. Ces analyses sont souvent utilisées pour écarter les causes possibles de crises telles quun accident vasculaire cérébral.

Si le diagnostic nest pas clair et que les médicaments antiépileptiques ne sont pas efficaces, des tests peuvent être effectués pour découvrir dautres origines du problème qui pourraient être à lorigine des chutes.

Traitement

Lobjectif du traitement des crises atoniques est de contrôler, de diminuer la fréquence ou darrêter les crises sans interférer avec les activités normales de la vie dune personne. Le traitement des crises atoniques dépend de nombreux facteurs, notamment :

• Bien identifier le type de crises

• Évaluer la fréquence des crises

• Diagnostiquer la cause sous-jacente des crises (si possible)

• Lâge, létat de santé et les antécédents médicaux de la personne

• Évaluation de la tolérance aux médicaments de la personne et/ou de la tolérance aux autres types de traitement

Les facteurs qui ont un impact sur les options de traitement comprennent :

• Les objectifs du traitement

• Préférences des parents ou de la personne convulsive (chez les patients adultes)

• Effets secondaires

• Le coût du médicament

• Adhésion à lutilisation du médicament

En plus des médicaments, le fournisseur de soins de santé encouragera très probablement :

• Repos approprié pour éviter la privation de sommeil (qui peut déclencher des crises)

• Éviter dautres choses qui déclenchent une crise (comme les lumières clignotantes, la fièvre et lépuisement par la chaleur)

• Porter un casque pour protéger la tête des blessures liées aux chutes

Administration de médicaments anti-épileptiques

Le fournisseur de soins de santé tiendra compte de plusieurs facteurs lors de la prescription de médicaments antiépileptiques. Ceux-ci inclus:

• Utiliser le type de médicament antiépileptique qui est spécifique au type de crise

• Prescrire la dose la plus faible qui permettra de contrôler les crises

• Administrer des tests sanguins et urinaires fréquents pour assurer une bonne gestion des médicaments

Types de médicaments

Les médicaments antiépileptiques ou antiépileptiques sont la forme la plus courante de traitement des crises; Cependant, le professionnel de la santé peut mettre un certain temps à découvrir le bon médicament et le meilleur dosage pour chaque personne.

Les types de médicaments antiépileptiques comprennent :

• Ethosuximide (Zarontin), qui est couramment utilisé comme premier choix dans le traitement médicamenteux anti-épileptique

• Acide valproïque (Depakene), qui est déconseillé aux femmes enceintes ou en âge de procréer car ce médicament peut entraîner un risque accru de malformations congénitales

• Lamotrigine (Lamictal), qui peut être moins efficace que léthosuximide ou lacide valproïque mais a moins deffets secondaires

• Clobazam (Onfi)

Prendre des médicaments anti-épileptiques

Prenez toujours les médicaments antiépileptiques exactement comme prescrit par le professionnel de la santé (y compris lheure et la posologie prévues). Discutez des effets secondaires possibles et signalez tout effet secondaire au professionnel de la santé dès que possible.

Prévoyez que plusieurs tests seront effectués pour mesurer lefficacité et linnocuité des médicaments antiépileptiques. Ces tests peuvent inclure :

• Des analyses de sang et des analyses durine fréquentes pour mesurer le niveau optimal (appelé dose thérapeutique) qui fonctionne le mieux pour contrôler les crises avec des effets secondaires minimes

• Autres types de tests pour mesurer lefficacité des médicaments anti-épileptiques dans le corps, tels que les EEG

Consultez votre fournisseur de soins de santé au sujet de toute restriction dactivité due aux effets secondaires (tels que la somnolence) causés par les médicaments anti-épileptiques. De nombreuses personnes prenant ces médicaments sont encouragées à éviter dutiliser de la machinerie lourde.

Consultez votre médecin ou votre pharmacien avant de prendre dautres médicaments (y compris les médicaments en vente libre) car ils peuvent interférer avec lefficacité des médicaments antiépileptiques ou provoquer des effets secondaires nocifs.

Les médicaments ne fonctionnent pas pour tout le monde, votre médecin peut donc vous recommander dautres types de traitement.

Le régime cétogène

La recherche montre que les régimes cétogènes aident à contrôler les crises chez certains patients qui ne répondent pas aux médicaments.10 Ce régime pauvre en glucides et riche en graisses est le plus souvent utilisé pour traiter les enfants épileptiques.

Le régime cétogène amène le corps à mourir de faim à cause du manque de glucides et entraîne un état de cétose dans le cerveau. Il a été identifié il y a près dun siècle et au cours des 30 dernières années, des études ont confirmé sa capacité à réduire les crises chez les enfants qui ne répondent pas bien aux médicaments antiépileptiques.11

"Le lien entre le métabolisme et lépilepsie a été un tel casse-tête", a déclaré Gary Yellen, Ph.D., professeur de neurobiologie à la Harvard Medical School. Il a été initié au régime cétogène par lintermédiaire de sa femme, Elizabeth Thiele, MD, Ph.D., professeure de neurologie au HMS, qui dirige le programme dépilepsie pédiatrique au Mass General Hospital for Children.

"Jai rencontré beaucoup denfants dont la vie est complètement changée par ce régime, cest incroyablement efficace, et cela fonctionne pour de nombreux enfants pour qui les médicaments ne fonctionnent pas", a déclaré Yellen.

Interventions chirurgicales

Les options chirurgicales peuvent convenir à certaines personnes qui ne répondent pas bien aux médicaments.

Stimulateur du nerf vague (VNS) : le VNS est un dispositif implanté chirurgicalement qui est parfois implanté (et utilisé conjointement avec des médicaments anti-épileptiques) pour aider à prévenir les crises en envoyant de petites impulsions électriques à travers un nerf du cou appelé nerf vague au cerveau.

Une étude publiée en 2013 a découvert que si le VNS était efficace pour réduire lincidence de certains types de crises (type tonico-clonique et myoclonique), il était inefficace pour réduire les crises atoniques ou toniques chez les enfants atteints de syndrome de Lennox-Gastaut ou de Lennox. 12

Callosotomie du corps : Une intervention chirurgicale appelée callosotomie du corps (CC) est une opération visant à interrompre lactivité électrique anormale dans le cerveau, qui se propage dun hémisphère à lautre lors dune crise généralisée (comme une crise atonique).

Cela se fait en sectionnant (coupant) la zone du corps calleux du cerveau située entre les deux hémisphères. Cela narrête généralement pas les crises; ils continuent du côté du cerveau dans lequel les crises commencent.

La chirurgie nest pas recommandée pour toutes les personnes souffrant de crises atoniques, mais elle peut être une bonne option pour certains. Une étude de 2015 portant sur des patients présentant des crises atoniques et des crises de chute subissant une CC et une VNS a découvert que 58 % de ceux qui avaient subi une CC étaient exempts de crises atoniques après la procédure, contre seulement 21,1 % des sujets de létude qui avaient des implants VNS.13

Faire face

Le pronostic ou lissue prévue des crises atoniques dépend principalement de la cause. Parfois, les syndromes épileptiques (épilepsie de cause inconnue) disparaissent une fois que lenfant grandit.

Habituellement, un enfant doit être libre de crises pendant un ou deux ans avant denvisager loption darrêter les médicaments antiépileptiques.14 Les adultes doivent généralement être libres de crises plus longtemps avant que les médecins recommandent darrêter les médicaments. Selon une étude de 2019, la recommandation est dau moins deux ans15.

Dans dautres cas, un enfant souffrant de crises atoniques peut finir par avoir besoin de prendre des médicaments antiépileptiques pour le reste de sa vie. Assurez-vous de prendre cette décision avec les conseils de votre fournisseur de soins de santé afin de ne pas prendre de risques injustifiés pour votre santé.