On estime que les personnes atteintes de la maladie dAlzheimer présentent un risque de convulsions allant de deux à six fois plus élevé que la population générale.1 Au cours de la maladie, de 10 à 26 % subiront une forme de convulsion. , à la fois apparents et non apparents, selon les recherches de la Baylor College School of Medicine.2 Bien quil ne soit pas encore clair quels mécanismes déclenchent les crises, certaines caractéristiques peuvent exposer un individu à un risque plus élevé.
Savoir quoi faire quand quelquun a une crise
Symptômes
Une crise est une perturbation électrique soudaine et incontrôlée dans le cerveau. Bien que nous ayons tendance à les associer aux convulsions, les crises peuvent parfois se manifester par des symptômes subtils, tels que des changements de comportement, de mouvement, de sentiments ou de niveaux de conscience.
Parmi les deux types de crises les plus courants observés chez les personnes atteintes de la maladie dAlzheimer :3
- Les crises partielles complexes sont celles dans lesquelles vous perdez conscience de votre environnement et vous engagez dans des actions inconscientes telles que tâtonner, faire claquer les lèvres, errer ou gratter des vêtements.
- Les crises tonico-cloniques généralisées sont caractérisées par des convulsions dans tout le corps et saccompagnent souvent dune perte brutale de conscience et/ou de contrôle de la vessie.
Le temps compte
La plupart des crises durent de 30 secondes à deux minutes. Une crise qui dure plus de cinq minutes est appelée état de mal épileptique et est considérée comme une urgence médicale.
Avoir deux crises ou plus est classé comme épilepsie.
Causes
La maladie dAlzheimer est la forme la plus courante de démence, affectant plus de 6 millions dAméricains.4 La maladie dAlzheimer provoque une détérioration progressive et irréversible des fonctions cognitives, se manifestant par une perte de mémoire et un déclin progressif de la capacité de penser ou de raisonner. La maladie est le plus souvent observée chez les personnes âgées et on pense quelle affecte de 4 à 12 % des personnes de plus de 65 ans.
La maladie dAlzheimer est causée par laccumulation progressive dune protéine, connue sous le nom de bêta-amyloïde, dans le cerveau.5 Lorsque les molécules de protéine commencent à se coller, elles créent des lésions (plaques) qui interrompent les voies nerveuses centrales aux fonctions cognitives et motrices.
Bien quil puisse sembler raisonnable de supposer que les crises sont déclenchées par la dégénérescence du cerveau, les preuves suggèrent fortement quelles sont davantage liées à la bêta-amyloïde elle-même.
La bêta-amyloïde est en fait un fragment dun composé plus gros connu sous le nom de protéine précurseur amyloïde (APP).2 Au fur et à mesure que lAPP est décomposée, certains sous-produits sont libérés dans le cerveau, ce qui peut surexciter et surcharger efficacement les voies nerveuses. Au fur et à mesure que la maladie progresse, laccumulation de ces sous-produits peut provoquer un déclenchement anormal des cellules nerveuses, provoquant des convulsions.
Facteurs de risques
Au-delà des causes biochimiques des crises dépilepsie liées à la maladie dAlzheimer, dautres facteurs peuvent exposer une personne à un risque accru1 . Parmi eux:
- La maladie dAlzheimer à début précoce est associée à une probabilité accrue de convulsions, bien que les crises elles-mêmes aient tendance à se développer à un stade avancé de la maladie.
- Des mutations des gènes de la préséniline 1 (PSEN1) et de la préséniline 2 (PSEN2) sont associées à lhyperproduction dAPP. Ces mutations génétiques sont transmises par les familles et, selon les recherches du Columbia University Medical Center, peuvent augmenter le risque de convulsions de 58% et 30%, respectivement.
La gravité des crises semble également étroitement liée aux stades évolutifs de la maladie dAlzheimer. Les personnes dans les établissements de soins résidentiels ont tendance à être les plus gravement touchées (bien quil soit possible que les crises soient simplement reconnues dans un cadre institutionnel où elles pourraient autrement être manquées à la maison).
Diagnostic
Toutes les personnes atteintes de la maladie dAlzheimer ne connaîtront pas des crises. Parmi ceux qui le font, les crises peuvent être difficiles à diagnostiquer car les comportements que lon présente peuvent souvent imiter ceux de la maladie elle-même. Cela est particulièrement vrai avec les crises partielles complexes.
Le diagnostic des crises dépilepsie liées à la maladie dAlzheimer est souvent une science inexacte et qui peut nécessiter la contribution dun spécialiste connu sous le nom dépileptologue.
EEG et autres outils de diagnostic
Bien quune étude dimagerie connue sous le nom délectroencéphalogramme (EEG) puisse être utilisée pour confirmer lactivité épileptique, elle a ses limites. Un EEG mesure lactivité électrique dans le cerveau et, en tant que tel, ne peut diagnostiquer définitivement les crises que si des anomalies surviennent pendant le test. En conséquence, seulement entre 3 et 10 pour cent des crises liées à la maladie dAlzheimer sont diagnostiquées avec lEEG seul6.
Cela étant dit, un EEG peut parfois détecter une activité électrique anormale, appelée décharge épileptiforme, 24 à 48 heures après une crise. Si des crises récurrentes sont suspectées, le médecin peut recommander un EEG sans fil dans lequel un casque est porté pendant 24 à 72 heures pour assurer une surveillance continue de lactivité cérébrale.
Bien que les études de neuroimagerie, telles que la tomodensitométrie (TDM) et limagerie par résonance magnétique (IRM), puissent détecter des changements dans le cerveau compatibles avec la maladie dAlzheimer, elles ne peuvent pas nous dire si ces changements sont compatibles avec les crises. Il en va de même pour les tests sanguins génétiques, qui sont plus utiles pour étayer un diagnostic que pour en faire un.
Questionnaire de sélection
En raison des limites de lEEG et dautres outils de laboratoire, le diagnostic des crises liées à la maladie dAlzheimer dépend en grande partie dun questionnaire de dépistage des crises. Le contenu du questionnaire peut varier, mais évalue généralement votre risque en fonction de :
- Vos antécédents médicaux, y compris vos antécédents familiaux
- Utilisation actuelle ou passée de médicaments
- Événements épileptiques suspectés, y compris une description des symptômes
En fonction de vos réponses, lépileptologue peut utiliser un algorithme pour déterminer votre risque de crise. Un résultat positif au questionnaire associé à un EEG anormal peut fournir un diagnostic précis dans neuf cas sur 10.
Les cas moins définitifs peuvent encore être traités de manière présomptive, en particulier chez les personnes infirmes ou âgées chez qui une crise peut présenter des risques graves pour la santé.
Diagnostics différentiels
Alors que les crises sont souvent manquées chez les personnes atteintes de la maladie dAlzheimer, un type de crise, connu sous le nom de crise dabsence, est parfois diagnostiqué à tort comme une maladie dAlzheimer à un stade précoce. Une crise dabsence est une crise dans laquelle un individu va soudainement "sévanouir" et errer sans but, un comportement appelé errance amnésique.
Pour différencier lerrance amnésique avec la maladie dAlzheimer et lerrance amnésique avec lépilepsie, les médecins peuvent avoir besoin deffectuer un examen physique, des études de neuro-imagerie, un EEG et dautres tests pour déterminer sil existe des signes de déclin cognitif.
Étant donné que lépilepsie peut survenir indépendamment de la maladie dAlzheimer, le médecin peut explorer dautres explications aux crises, notamment :
- Un accident vasculaire cérébral ou un accident ischémique transitoire ("mini-AVC")
- Méningite ou encéphalite
- Migraine
- Apnée du sommeil et autres troubles du sommeil
- Carence en vitamine B12
Traitement
Le traitement des crises liées à la maladie dAlzheimer implique généralement lutilisation de médicaments anticonvulsivants tels que Depakote (acide valproïque), Neurontin (gabapentine) et Lamictal (lamotrigine). Il existe même des preuves que lanticonvulsivant Keppra (lévétiracétam), approuvé pour le traitement de lépilepsie, peut aider à inverser une partie des pertes de mémoire chez les personnes atteintes de la maladie dAlzheimer.7
Les autres anticonvulsivants doivent être utilisés avec prudence car ils peuvent accentuer les symptômes de la démence.8 Ceux-ci incluent le Dilantin (phénytoïne), qui peut altérer la mémoire et la vitesse mentale ; Gabatril (tiagabine), qui peut affecter la mémoire verbale ; et Topamax (topiramate), pour lequel 40 pour cent des utilisateurs souffrent de troubles importants de la mémoire et de la parole.
Même le Tegretol (carbamazépine), considéré comme un traitement de base de lépilepsie, est associé à une détérioration de la vitesse mentale et du temps de mouvement.9 Un ajustement de la dose peut parfois atténuer ces effets.
Une forme plus invasive de traitement de lépilepsie, connue sous le nom de stimulation cérébrale profonde (DBS), sest révélée prometteuse dans le traitement des deux affections.10 Cependant, étant donné quelle nécessite une intervention chirurgicale, la DBS nest envisagée que si les symptômes de lépilepsie sont graves et que toutes les autres formes de traitement pharmaceutique ont manqué.
La neurochirurgie est moins pratiquée chez les personnes atteintes de la maladie dAlzheimer, car les crises sont principalement associées à lhyperproduction dAPP plutôt quà une lésion cérébrale.
Les recherches en cours
Certains chercheurs ont émis lhypothèse quil existe une association inhérente, plutôt quaccidentelle, entre la maladie dAlzheimer et les convulsions, en particulier les convulsions non détectées ou « silencieuses »11.
Ceci est en partie démontré par une étude de 2017 publiée dans la revue Nature dans laquelle des chercheurs du Massachusetts General Hospital de Boston ont évalué la fonction cérébrale de deux femmes âgées atteintes de la maladie dAlzheimer, dont aucune navait dantécédents de crises.11 Les deux ont été sélectionnées parce quelles avait des fluctuations inhabituellement dramatiques des symptômes de la maladie dAlzheimer.
Alors que les premières études EEG utilisant des électrodes du cuir chevelu nont montré aucun signe de convulsions, des électrodes insérées dans le cerveau à travers la base du crâne ont confirmé que les deux femmes, en fait, présentaient des pics fréquents dactivité électrique compatibles avec des convulsions.
Après le diagnostic, les deux femmes ont été placées sous médicaments antiépileptiques. Alors quune femme a dû arrêter le traitement en raison deffets secondaires intolérables, la seconde a eu une élimination presque totale de ses symptômes diagnostiqués (parole brouillée, confusion) après un an. Le seul manquement sest produit, fait intéressant, lorsquelle a oublié de prendre ses médicaments antiépileptiques.
Sur la base de cette expérience, sil est confirmé que de futurs sujets atteints de la maladie dAlzheimer ont des crises silencieuses, comme le pensent les chercheurs, il est très possible que la maladie dAlzheimer puisse un jour être contrôlée par des médicaments. Nous espérons que les recherches futures permettront de mieux comprendre cette théorie fascinante et pertinente.
Un mot de Verywell
Étant donné que les crises sont souvent silencieuses chez les personnes atteintes de la maladie dAlzheimer, il est important de parler à votre médecin si vous soupçonnez même quelles se produisent. Il existe de plus en plus de preuves que lépilepsie est sous-diagnostiquée dans cette population dadultes, en particulier chez les personnes âgées, confinées à la maison et infirmes.
Parmi certains des indices à rechercher :
- Fluctuations du comportement ou de létat mental, se produisant souvent par périodes
- Pipi au lit peu fréquent plutôt que routinier
- Signes soudains mais subtils tels que des contractions et des clignements
En identifiant lépilepsie tôt, il peut être possible de contrôler les crises et datténuer certains des hauts et des bas qui caractérisent la maladie dAlzheimer.