Tumeurs cardiaques et cancers

Les tumeurs cardiaques sont des excroissances anormales de tissus situés dans le cœur. Les tumeurs cardiaques primaires qui surviennent dans le cœur lui-même peuvent être bénignes ou malignes. Les tumeurs cardiaques secondaires (ou métastatiques) sont des cancers malins qui se propagent au cœur à partir dun autre endroit.

Les tumeurs cardiaques primitives sont assez rares1 ; le cancer métastatique affectant le cœur est beaucoup plus fréquent. Limportance dune tumeur cardiaque peut aller dune simple découverte fortuite qui a peu dimportance à une crise médicale grave et potentiellement mortelle.

La grande majorité des tumeurs cardiaques primitives sont bénignes, et souvent ces tumeurs bénignes ne provoquent aucun symptôme. Souvent, par conséquent, les tumeurs cardiaques bénignes ne sont identifiées que lorsque le cœur est évalué pour une autre raison.

Lorsque les tumeurs cardiaques bénignes provoquent des symptômes, ces symptômes sont généralement liés à lemplacement de la tumeur dans le cœur, plutôt quau type spécifique de tumeur qui les provoque.

Le cancer cardiaque primitif (une tumeur maligne survenant dans le cœur) est rare. Lorsquil survient, il sagit généralement dun cancer agressif, très difficile à traiter efficacement et souvent mortel.

Le cancer métastatique du cœur est également rare, bien que plus fréquent que le cancer cardiaque primitif. Lorsque le cancer se propage au cœur, cela indique généralement que le cancer est répandu et que le traitement a tendance à être assez difficile.

Symptômes

Les tumeurs cardiaques peuvent provoquer des symptômes de plusieurs manières différentes :

• Une tumeur cardiaque peut partiellement obstruer le flux sanguin à travers le cœur lui-même, entraînant une réduction de la quantité de sang que le cœur peut pomper dans la circulation. Cette obstruction à la circulation sanguine peut produire des symptômes similaires à ceux de linsuffisance cardiaque.

• Une tumeur cardiaque peut interférer avec le fonctionnement normal des valves cardiaques, entraînant des symptômes de sténose valvulaire (rétrécissement) ou de régurgitation (fuite).

• Une tumeur peut provoquer la formation de caillots sanguins dans le cœur. Ces caillots peuvent emboliser (se détacher et se déplacer vers dautres parties du corps), provoquant un accident vasculaire cérébral, une embolie pulmonaire, des lésions rénales ou des lésions dautres organes.

• Les tumeurs cardiaques peuvent envahir le muscle cardiaque, entraînant une insuffisance cardiaque, des arythmies cardiaques ou un épanchement péricardique et une tamponnade.

• Comme pour presque tous les types de tumeurs, les tumeurs provenant du cœur peuvent produire des symptômes généralisés qui ne suggèrent pas nécessairement un problème cardiaque, tels quune perte de poids, un manque dappétit, une faiblesse et une fatigue.

Lemplacement dune tumeur cardiaque dans le cœur détermine en partie le type de symptômes les plus susceptibles den résulter. Voici les symptômes les plus couramment associés aux tumeurs dans des endroits spécifiques :

• Les tumeurs de loreillette droite ont tendance à obstruer la circulation sanguine du côté droit du cœur et à produire des symptômes similaires à ceux dune sténose de la valve tricuspide, notamment un œdème sévère (gonflement), une ascite (accumulation de liquide dans labdomen), une hypertrophie du foie et fatigue.2 Les caillots qui se forment sur une tumeur auriculaire droite peuvent provoquer une obstruction encore plus importante et entraîner une embolie pulmonaire.

• Les tumeurs du ventricule droit peuvent provoquer une obstruction du flux sanguin qui ressemble à une insuffisance cardiaque droite, une sténose de la valve pulmonaire ou une cardiomyopathie restrictive.

• Les tumeurs de loreillette gauche interfèrent souvent avec le fonctionnement normal de la valve mitrale et peuvent imiter soit une sténose mitrale, soit une régurgitation mitrale. Ils produisent également couramment des caillots sanguins qui embolisent dans la circulation générale, provoquant des accidents vasculaires cérébraux et dautres problèmes dorganes.

• Les tumeurs du ventricule gauche ont tendance à produire des arythmies cardiaques, en particulier un bloc cardiaque et une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation ventriculaire. Comme pour les tumeurs auriculaires gauches, elles peuvent également provoquer lembolisation de caillots sanguins dans la circulation générale. De plus, ils peuvent obstruer le flux sanguin hors du ventricule gauche, produisant des symptômes similaires à la sténose aortique.

Diagnostic

Le plus souvent, les tumeurs cardiaques sont diagnostiquées lorsquune personne décrit des symptômes évocateurs dun autre problème cardiaque plus courant, comme une insuffisance cardiaque ou une cardiopathie valvulaire. Des tests ultérieurs révèlent alors le diagnostic réel.

Lorsquune tumeur cardiaque est diagnostiquée, il est important que le médecin fasse les tests nécessaires pour la caractériser le plus complètement possible. Il est essentiel didentifier sa taille, sa localisation, sil est bénin ou malin, et sil se prête à un traitement chirurgical. Plusieurs tests cardiaques peuvent être utiles pour prendre ces décisions.

Parce quelle est non invasive, relativement peu coûteuse et largement disponible, léchocardiographie est généralement le test utilisé en premier dans lévaluation dune suspicion de tumeur cardiaque. Léchocardiogramme peut aider le médecin à évaluer les quatre cavités cardiaques et le muscle cardiaque lui-même. Dans de nombreux cas, ce test peut identifier si une tumeur est présente, sa taille relative, son emplacement et si elle produit une obstruction à la circulation sanguine dans le

Si léchocardiogramme indique quune tumeur est présente, une IRM cardiaque ou une tomodensitométrie cardiaque est généralement réalisée pour caractériser davantage lanatomie de la tumeur. LIRM est préférée, lorsquelle est disponible, car elle peut parfois révéler des indices importants quant au type spécifique de tumeur présente. Certains types de tumeurs cardiaques bénignes, par exemple, ont des caractéristiques distinctives qui peuvent être identifiées à laide dune IRM (ou parfois dun scanner).

Un cathétérisme cardiaque avec angiographie coronaire peut être très utile pour cartographier lapprovisionnement en sang dune tumeur cardiaque. Cette information est très importante si une intervention chirurgicale est envisagée pour retirer la tumeur.

De plus, une biopsie de la tumeur peut être réalisée lors dune procédure de cathétérisme cardiaque. Cependant, une biopsie peut provoquer lembolisation de certains types de tumeurs cardiaques (en particulier les myxomes). Ainsi, les biopsies ne sont effectuées que lorsquil est jugé très important de connaître le type cellulaire précis dune tumeur avant de décider du traitement.

Pour résumer, dans la majorité des cas, la présence et la localisation dune tumeur cardiaque peuvent être adéquatement caractérisées par un échocardiogramme et une IRM ou une tomodensitométrie. Si la chirurgie est fortement envisagée, une coronarographie sera également nécessaire.

Types et traitement

Les différents types de tumeurs cardiaques peuvent être classés en tumeurs bénignes, tumeurs malignes, tumeurs parfois malignes et tumeurs métastatiques. Le traitement dune tumeur cardiaque dépend du type spécifique de tumeur présente, quelle soit bénigne ou maligne, de sa localisation et des symptômes quelle provoque.

Il est important de reconnaître que même les tumeurs cardiaques bénignes peuvent poser un problème important car elles peuvent provoquer une obstruction cardiaque et une embolisation, et que le traitement et le pronostic varient pour chaque cas. Il ny a pas deux cas identiques.

Tumeurs bénignes

La plupart des tumeurs cardiaques, environ trois sur quatre, appartiennent à la catégorie bénigne.3 Elles ne métastasent pas dans dautres parties du corps et les dommages quelles produisent sont dues à leurs effets locaux dans le cœur et à la coagulation sanguine quelles peuvent provoquer.

Myxomes

Les tumeurs cardiaques bénignes les plus courantes sont appelées myxomes. Les myxomes sont des tumeurs gélatineuses arrondies qui sont généralement attachées à la paroi du cœur par une tige.

Environ 80 % des myxomes surviennent dans loreillette gauche ; le reste se trouve dans loreillette droite. Les myxomes produisent généralement des symptômes de sténose ou de régurgitation de la valve mitrale ou tricuspide. Ces tumeurs peuvent saffaisser sur leur tige lorsque le cœur se remplit et se contracte, et de cette façon, elles peuvent provoquer des symptômes intermittents, plutôt que constants, de dysfonctionnement valvulaire. Ces symptômes intermittents peuvent être liés à la position dune personne. Par exemple, les symptômes peuvent être plus fréquents lorsquune personne est debout ou couchée.

Le principal problème des myxomes, cependant, est quils produisent très souvent des caillots sanguins, et lembolisation est un risque élevé chez les personnes atteintes de ces tumeurs. Pour des raisons mal comprises, les myxomes ont également tendance à provoquer des symptômes généraux généralisés tels que fièvre, perte de poids et fatigue.

Le traitement des myxomes est lablation chirurgicale. La chirurgie doit être programmée dès que possible après le diagnostic afin de réduire le risque daccident vasculaire cérébral embolique.

Fibroélastome papillaire

Le deuxième type le plus courant de tumeurs cardiaques bénignes est le fibroélastome papillaire. Ce sont des excroissances qui surviennent généralement sur lune des valves cardiaques (généralement la valve mitrale ou la valve aortique), qui ont tendance à avoir plusieurs bras dépassant dun noyau central. En fait, leur apparence a été comparée à une anémone de mer.

Les symptômes quils provoquent sont généralement dus à une embolisation plutôt quà un dysfonctionnement valvulaire. Lablation chirurgicale est généralement nécessaire, bien que si la tumeur est petite et na pas produit de symptômes, certains cardiologues recommandent plutôt une observation attentive.

Lipomes

Les lipomes sont des tumeurs constituées de cellules graisseuses. Dans le cœur, les lipomes ont tendance à se développer juste en dessous de la surface du muscle cardiaque. Bien quils ne provoquent souvent aucun symptôme, les lipomes peuvent interférer avec le système électrique du cœur, produisant un bloc cardiaque ou des arythmies auriculaires ou ventriculaires. Sils sont suffisamment gros ou provoquent des problèmes cardiaques, une résection chirurgicale peut être nécessaire.

Tumeurs cardiaques bénignes observées chez les enfants

Plusieurs tumeurs cardiaques bénignes sont observées principalement chez les enfants. Ceux-ci inclus:

• Rhabdomyomes : les rhabdomyomes sont des tumeurs bénignes situées dans la paroi du muscle cardiaque ou sur les valves cardiaques. Ils sont le plus souvent observés chez les enfants atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville. Ils ont tendance à disparaître spontanément à mesure que lenfant grandit et ne nécessitent généralement pas de traitement.

• Fibromes: Les fibromes cardiaques sont des tumeurs constituées de tissu fibreux qui apparaissent généralement dans le muscle ventriculaire. Ils ne disparaissent pas spontanément et ont tendance à croître avec le temps. En raison de cette croissance constante, les fibromes cardiaques nécessitent généralement une résection chirurgicale.

• Tératomes: Les tératomes sont des tumeurs bénignes résultant dun tissu embryonnaire anormal. Dans le cœur, les tératomes apparaissent généralement dans le péricarde. Certaines de ces tumeurs se développent rapidement et doivent être réséquées immédiatement.

• Hamartomes : les hamartomes sont des feuilles plates de tissu anormal qui se développent à la surface du muscle cardiaque, généralement dans le ventricule gauche. Ils peuvent provoquer des arythmies cardiaques, le plus souvent une tachycardie ventriculaire incessante. Ils doivent être enlevés chirurgicalement.

Tumeurs malignes

Les tumeurs malignes dorigine cardiaque représentent moins de 20 pour cent de toutes les tumeurs cardiaques.

Sarcomes

Les sarcomes du cœur sont des cancers hautement malins qui ont tendance à se propager rapidement dans tout le corps. Sils sont diagnostiqués suffisamment tôt, une résection complète est nécessaire. Cependant, la plupart de ces tumeurs auront métastasé avant de pouvoir être diagnostiquées. La chimiothérapie na pas été particulièrement efficace. La survie moyenne dune personne atteinte dune de ces tumeurs nest que de 612 mois.

Lymphomes

Les lymphomes survenant dans le cœur sont très rares, mais ils se produisent. Ils sont traités par chimiothérapie systémique, similaire aux lymphomes survenant ailleurs dans le corps, et leur pronostic semble être similaire.

Tumeurs éventuellement malignes

Il existe deux types de tumeurs cardiaques qui peuvent être bénignes ou malignes : les mésothéliomes et les paragangliomes.

Mésothéliomes

Les mésothéliomes sont des tumeurs qui apparaissent généralement dans la muqueuse des poumons. Ils sont généralement liés à lexposition à lamiante. Rarement, des mésothéliomes peuvent apparaître dans le péricarde. Les mésothéliomes cardiaques bénins peuvent être traités par résection chirurgicale, mais lorsque ces tumeurs sont malignes, la résection nest pas curative et le pronostic est très sombre.

Paragangliomes

Les paragangliomes peuvent également être bénins ou malins. Ces tumeurs proviennent du tissu neuroendocrinien et peuvent donc produire des hormones, généralement de la norépinéphrine (très similaire à lépinéphrine).

Pour cette raison, les paragangliomes peuvent provoquer des épisodes de tachycardie, des maux de tête, de lhypertension et de la transpiration. La résection chirurgicale des formes bénignes et malignes des paragangliomes est nécessaire, mais la chirurgie peut être particulièrement difficile car ces tumeurs tirent souvent leur apport vasculaire des vaisseaux sanguins du cœur.

Tumeurs métastatiques

Il nest pas particulièrement rare que des tumeurs malignes apparaissant ailleurs dans le corps se métastasent au cœur. Les cancers les plus susceptibles daffecter le cœur comprennent le mélanome, le cancer du sein, le cancer du poumon, le cancer du foie, le cancer de lœsophage, le cancer du rein, le lymphome et le cancer de la thyroïde. Chez les personnes mourant dun cancer, près de 10 pour cent ont une atteinte cardiaque à lautopsie.

Les symptômes causés par les tumeurs cardiaques métastatiques, comme ceux causés par les tumeurs bénignes, dépendent de la localisation de la tumeur elle-même. Étant donné que la maladie métastatique impliquant le cœur reflète généralement un cancer largement répandu, la résection chirurgicale dune tumeur cardiaque métastatique nest que rarement utile pour soulager les symptômes.

La signification principale des symptômes causés par les tumeurs cardiaques métastatiques est quils peuvent être confondus avec les symptômes causés par la toxicité cardiaque de la chimiothérapie. Il peut devenir important de faire la distinction entre les deux afin de décider sil faut poursuivre la chimiothérapie.

Un mot de Verywell

Le cœur peut être affecté par un large spectre de tumeurs, des tumeurs primaires survenant dans le cœur lui-même aux tumeurs métastatiques provenant dautres sites ; des tumeurs bénignes aux tumeurs malignes ; et des tumeurs qui ne causent aucun problème et ne nécessitent aucun traitement aux tumeurs qui causent des problèmes graves ou potentiellement mortels et qui nécessitent un traitement immédiat. Chaque fois quune tumeur cardiaque est découverte, elle nécessite une évaluation rapide et complète pour caractériser sa nature afin quun plan de prise en charge optimal puisse être décidé dans les meilleurs délais.