La cardiomyopathie restrictive (RCM) est une maladie cardiaque dans laquelle les parois du cœur deviennent rigides et ne peuvent pas se dilater normalement pour se remplir de sang. Bien quelle produise rarement des symptômes visibles, la MCR peut provoquer une insuffisance cardiaque et doit être surveillée de près une fois diagnostiquée. La cardiomyopathie restrictive est la forme la plus rare de cardiomyopathie (un terme générique pour toute maladie du muscle cardiaque), représentant moins de 5 % de toutes les cardiomyopathies et touchant principalement les personnes âgées.1 Le traitement de la cardiomyopathie restrictive peut aller de la prise de médicaments à la réception dune transplantation cardiaque. .
Aussi connu sous le nom
- Cardiomyopathie restrictive idiopathique
- Cardiomyopathie infiltrante
Types de cardiomyopathie restrictive
La cardiomyopathie restrictive se développe à la suite dun tissu cicatriciel ou dun autre tissu anormal remplaçant le tissu sain, ce qui rend les ventricules cardiaques raides et inflexibles au flux sanguin.2
Il existe deux classifications de la cardiomyopathie restrictive : primaire et secondaire.3 La MCR primaire fait référence à des affections dans lesquelles la maladie se développe indépendamment des facteurs sous-jacents. Voici des exemples de cardiomyopathie restrictive dans cette catégorie :
- Fibrose endomyocardique
- Endocardite de Lffler
- Cardiomyopathie restrictive idiopathique
La MCR secondaire survient à la suite dune autre maladie qui interfère avec le fonctionnement normal du muscle cardiaque, réduisant son élasticité et limitant la capacité des ventricules à se remplir de sang. Il existe deux catégories de ces maladies :
- Maladies infiltrantes, cest-à-dire maladies inflammatoires qui se propagent à des organes tels que lamylose, la sarcoïdose et la cardite radique
- Maladies de stockage, telles que lhémochromatose, les troubles du stockage du glycogène et la maladie de Fabry.
Symptômes
La cardiomyopathie restrictive provoque relativement peu de symptômes, voire aucun. Ceux qui se produisent ressemblent aux symptômes classiques de linsuffisance cardiaque :4
- Dyspnée (essoufflement)
- Eddème (gonflement des jambes et des pieds)
- Faiblesse
- Fatigue
- Incapacité à faire de lexercice
- Palpitations cardiaques
- Prise de poids et ballonnements
- La nausée
- Petit appétit
Les symptômes moins courants de la cardiomyopathie restrictive comprennent :
- Évanouissement, souvent causé par des rythmes cardiaques irréguliers ou une performance anormale des vaisseaux sanguins pendant un effort physique
- Douleur ou pression thoracique, qui survient principalement avec lactivité, mais peut également survenir au repos ou après avoir mangé
Une cardiomyopathie restrictive sévère peut provoquer une congestion des organes abdominaux, produisant une hypertrophie du foie et de la rate, et une ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale).
Causes
La cardiomyopathie restrictive se produit lorsque le muscle cardiaque devient raide, lempêchant de se détendre complètement pendant la phase diastolique du cycle cardiaque, la période entre les battements cardiaques pendant laquelle le cœur doit se dilater pour se remplir de sang. Cela rend difficile le remplissage adéquat des ventricules cardiaques et provoque lélargissement des oreillettes, car elles doivent travailler plus fort que la normale. La taille et la fonction systolique des ventricules restent généralement normales ou quasi normales, au moins jusquaux stades avancés de la maladie.1
Les causes de la raideur du muscle cardiaque ne sont pas entièrement comprises. La condition nest pas liée à la maladie coronarienne (CAD), mais un certain nombre de conditions sont associées à la RCM.2
- La sarcoïdose, une maladie rare dans laquelle des groupes de cellules immunitaires forment des grumeaux, appelés granulomes, dans les organes du corps. Elle affecte le plus souvent les poumons et les ganglions lymphatiques de la poitrine, mais peut avoir un impact direct sur le cœur.
- Lhémochromatose, une maladie caractérisée par laccumulation de fer en excès dans lorganisme. Le fer inutile est toxique et peut endommager les organes.
- Amylose, dans laquelle des protéines anormales saccumulent dans les organes du corps, y compris le cœur.
- Troubles du tissu conjonctif, tels que la sclérodermie
- Certains traitements contre le cancer, y compris la radiothérapie et
- Les maladies de stockage, telles que la maladie de Gaucher
Diagnostic
Votre médecin peut détecter une cardiomyopathie restrictive avec un examen physique, des antécédents médicaux et des tests de diagnostic. Léchocardiogramme est le test standard utilisé pour confirmer la RCM.5 Il montre des anomalies diastoliques et des signes que le sang ne remplit pas correctement les ventricules.
Dautres tests qui peuvent être utilisés pour diagnostiquer et évaluer la cardiomyopathie restrictive comprennent :6
- Électrocardiogramme
- Radiographie pulmonaire
- Test deffort à leffort
- Cathétérisme cardiaque
- tomodensitométrie
- IRM
- Scan nucléaire cardiaque, tel quun scan à acquisition multiple (MUGA). Les médecins utilisent ce test non invasif pour évaluer la fonction cardiaque.
- Des tests sanguins pour aider à déterminer quel type de MCR vous avez.
Dans de rares cas, un médecin ordonnera une biopsie du muscle cardiaque, qui peut aider à établir le diagnostic lorsquune maladie infiltrante (telle que la sarcoïdose) ou une maladie de surcharge est présente.
Diagnostic différentiel
La cardiomyopathie restrictive peut être confondue avec la péricardite constrictive, dans laquelle les couches du péricarde (la membrane enveloppant le cœur) sépaississent, se calcifient et se rigidifient.7 Votre médecin devra peut-être exclure cela afin de confirmer un diagnostic de cardiomyopathie restrictive.
Traitement
Le traitement de la cardiomyopathie restrictive implique la gestion de linsuffisance cardiaque ainsi que le traitement des causes sous-jacentes. Malheureusement, il ny a pas de traitement spécifique qui inverse directement le MCR lui-même.
Il existe cependant un éventail doptions de traitement qui peuvent vous aider.
Changements de style de vie
Votre médecin recommandera probablement un régime alimentaire et de lexercice dans le cadre de votre plan de traitement. Lexercice peut vous aider à perdre du poids et à renforcer votre cœur. Adopter un régime pauvre en sodium et perdre du poids aident à abaisser la tension artérielle, ce qui soulage le cœur.
Diurétiques
Les diurétiques, tels que le Lasix (furosémide), offrent le plus davantages pour le traitement de la cardiomyopathie restrictive en réduisant lœdème (gonflement) mais doivent être utilisés judicieusement et leur effet surveillé, car ils peuvent trop bien fonctionner, épuisant le corps de plus de liquide quil nest sain. Cela peut encore réduire la quantité de sang qui remplit les ventricules pendant la phase diastolique de chaque battement cardiaque.
Une surveillance étroite de lutilisation des diurétiques consiste à mesurer le poids au moins une fois par jour et à vérifier périodiquement le sang pour rechercher des signes de déshydratation chronique. La dose optimale de diurétiques peut changer avec le temps.
Bloqueurs de canaux calciques
Les bloqueurs des canaux calciques peuvent aider le RCM en améliorant directement la fonction diastolique du cœur et en ralentissant la fréquence cardiaque pour laisser plus de temps pour remplir les ventricules entre les battements cardiaques. Pour des raisons similaires, les bêta-bloquants peuvent également être utiles. En cas de fibrillation auriculaire, il est essentiel de contrôler la fréquence cardiaque pour laisser suffisamment de temps pour remplir les ventricules. Lutilisation dinhibiteurs calciques et de bêta-bloquants peut généralement atteindre cet objectif.
Inhibiteurs das
Il existe des preuves que les inhibiteurs de lECA peuvent être bénéfiques pour au moins certaines personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive, peut-être en réduisant la rigidité du muscle cardiaque.
Transplantation cardiaque
Votre médecin peut recommander une transplantation cardiaque comme option chirurgicale si les autres traitements ne parviennent pas à contrôler les symptômes de cardiomyopathie restrictive.
Un mot de Verywell
La cardiomyopathie restrictive est rare, mais si vous développez cette maladie, vous naurez probablement pas de symptômes et votre qualité de vie nen sera pas affectée. Si vous recevez un diagnostic de cardiomyopathie restrictive, votre pronostic devrait être bon : dans une étude de 2012, les taux de survie à un, cinq et 10 ans pour les patients atteints de RCM étaient globalement de 88 %, 66 % et 45 %, respectivement.8 De plus, bien quil sagisse dun type rare de cardiomyopathie, il existe de nombreuses options de traitement efficaces que votre médecin peut affiner spécifiquement pour vous.