Un aperçu du syndrome de Ramsay Hunt

Le syndrome de Ramsay Hunt (type II), également appelé zona, est une maladie neuro-dermatologique rare qui provoque une éruption cutanée et une paralysie faciale. Elle est causée par le même virus qui cause la varicelle et le zona (virus varicelle-zona). La maladie a été identifiée et nommée daprès le neurologue James Ramsey Hunt en 1907.

Laura Porter / Très bien

Symptômes

Les deux principaux symptômes de la RHS sont une éruption cutanée douloureuse sur loreille et une paralysie faciale. Ces symptômes se produisent généralement dun seul côté (unilatéral) et ils peuvent ne pas se produire en même temps.1

Léruption apparaît rouge avec des cloques et est généralement très douloureuse. Bien quil affecte généralement la partie interne et externe de loreille, il peut également affecter la bouche et la gorge. La douleur quune personne ressent dans son conduit auditif peut être très intense et se propager jusquau cou.

Avec la paralysie faciale, une condition également connue sous le nom de paralysie, les muscles du visage peuvent être raides. Une personne peut trouver quelle a du mal à faire des expressions faciales, à parler ou à fermer les yeux du côté affecté. Parfois, lorsquune personne consulte un médecin pour ces symptômes, elle est diagnostiquée par erreur avec une autre affection similaire appelée paralysie de Bell.1

Bien que les deux conditions puissent sembler similaires, la principale différence est que le RHS provoque une éruption cutanée douloureuse. Certaines personnes atteintes de RHS ont des éruptions cutanées aux oreilles sans paralysie faciale. Les médecins appellent parfois ces cas le zona sine herpete.

Les personnes atteintes de RHS peuvent présenter dautres symptômes, notamment :

• Nausée et vomissements

• Étourdissements ou vertiges

• Perte auditive

• Douleur faciale pouvant être accompagnée dun écoulement nasal ou dun larmoiement

• Bourdonnement dans les oreilles (acouphènes)

• Les sons semblent beaucoup plus forts que la normale (hyperacousie)

• Si léruption cutanée affecte la bouche et la gorge, symptômes tels que bouche sèche et perte de goût

• Yeux secs ou mouvement involontaire de lœil (nystagmus)

Causes

Le syndrome de Ramsay Hunt est causé par la réactivation du virus varicelle-zona, le même virus qui cause la varicelle.

Cela signifie que toute personne qui a eu la varicelle à un moment donné de sa vie peut développer une RHS.

Une personne qui a eu la varicelle peut également développer une éruption cutanée douloureuse appelée zona (herpès zoster) si le virus est réactivé après de nombreuses années dinactivité (dormance). Une fois quune personne développe un zona, elle peut développer un RHS.

Lorsque le virus réactivé commence à affecter un ou plusieurs nerfs crâniens, il provoque les symptômes de paralysie faciale. Les chercheurs ne savent pas pourquoi le virus varicelle-zona réactivé affecte spécifiquement les nerfs faciaux dans le RHS, mais la maladie est la deuxième cause la plus fréquente de paralysie faciale périphérique atraumatique.

Diagnostic

Chaque année aux États-Unis, environ cinq personnes sur 100 000 développent une RHS, bien que les chercheurs aient souligné que des diagnostics souvent manqués ou erronés de la maladie peuvent signifier quelle est plus courante que les statistiques ne le suggèrent. Elle semble affecter autant les hommes que les femmes.2

La RHS est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes de plus de 60 ans et celles dont le système immunitaire est affaibli, généralement à la suite dune maladie chronique ou de traitements qui suppriment le système immunitaire (comme ceux contre le cancer ou le VIH/SIDA).2

Les patients atteints de RHS ne développent pas toujours la « triade » caractéristique des symptômes (éruption cutanée, douleur aux oreilles et paralysie faciale) en même temps ou même les trois symptômes du tout. Par conséquent, diagnostiquer correctement la maladie peut être difficile. Lorsque léruption est présente, puisquelle est très distincte, il suffit souvent quun médecin pose le diagnostic après avoir effectué un examen clinique approfondi et pris une anamnèse minutieuse.

Parfois, des échantillons de sang, de salive ou découvillons auriculaires sont prélevés et testés pour la présence du virus qui cause le RHS, mais ce nest pas une exigence stricte pour diagnostiquer la maladie. Ces « études virales » peuvent être utiles si une personne a une autre affection dermatologique qui provoque une éruption cutanée ou des lésions sur la peau qui rendent difficile de déterminer si le diagnostic de RHS est exact. Étant donné que les symptômes et les signes du RHS peuvent parfois ressembler à dautres affections, les tests de laboratoire peuvent également aider les médecins à déterminer quel virus (herpès simplex ou varicelle-zona) est responsable des symptômes dun patient.

Traitement

Une fois quune personne reçoit un diagnostic de RHS, son médecin voudra commencer le traitement dès que possible. Idéalement, le traitement avec des médicaments antiviraux (acyclovir) et parfois dautres médicaments comme les stéroïdes (prednisone) devrait être commencé dans les trois premiers jours après lapparition des symptômes.3

Se faire soigner dans ce délai de trois jours semble aider à prévenir le développement de symptômes ou de complications plus graves, tels quune douleur intense et une paralysie faciale permanente. Cependant, même avec un traitement rapide, certaines personnes atteintes de RHS auront une paralysie faciale permanente ou une perte auditive.

Un traitement supplémentaire sera prescrit en fonction des autres symptômes, le cas échéant, dune personne atteinte de RHS. Les étourdissements ou la sensation de vertige peuvent souvent être traités avec des médicaments tels que les antihistaminiques. Des antiémétiques peuvent être prescrits pour aider à soulager les nausées et les vomissements.

Si une personne éprouve de la douleur, des analgésiques opioïdes peuvent être prescrits. Il existe plusieurs autres types de médicaments (gabapentine, carbamazépine) qui peuvent être prescrits spécifiquement pour traiter la douleur nerveuse. En cas de douleur intense, des blocs nerveux ou un anesthésique local peuvent être utilisés.

Pour aider à prévenir la RHS, il peut être conseillé aux personnes âgées de recevoir le vaccin contre le zona.

Un mot de Verywell

Le syndrome de Ramsay Hunt provoque une éruption cutanée douloureuse sur loreille et parfois la bouche, ainsi quune paralysie faciale, qui peuvent toutes affecter la vie de tous les jours. Vous pouvez rechercher des témoignages sur la façon dont dautres personnes ont fait face à la maladie, que ce soit par le biais de forums en ligne ou de quelquun que vous connaissez personnellement. Les symptômes du syndrome de Ramsay Hunt peuvent sembler débilitants, mais ils sont généralement gérables.