Un aperçu de la leucémie myéloïde chronique

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un type de leucémie chronique qui a tendance à croître et à progresser lentement. Il sagit dun type de leucémie myéloïde qui prend naissance dans les cellules myéloïdes, qui sont un type de globule blanc immature (WBC).

La LMC est lune des quatre grandes catégories de leucémie. Les trois autres sont la leucémie myéloïde aiguë (LAM), la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) et la leucémie lymphoïde chronique (LLC).

Toutes les leucémies commencent dans les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Chaque type de leucémie est nommé en fonction de la vitesse à laquelle le cancer a tendance à se développer (le cancer aigu se développe rapidement; chronique se développe lentement) ainsi que le type de cellules hématopoïétiques à partir desquelles la malignité sest développée.

Quelles sont les causes de la LMC ?

Certaines modifications de lADN peuvent transformer les cellules normales de la moelle osseuse en cellules leucémiques.

Les personnes atteintes de LMC ont généralement le chromosome Philadelphie, qui contient le gène anormal BCR-ABL. Le gène BCR-ABL provoque une croissance anormale et incontrôlée des globules blancs, entraînant une leucémie.

Qui obtient la LMC ?

La LMC peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les adultes de plus de 50 ans, qui représentent près de 70 pour cent de tous les cas. Kareem Abdul-Jabbar est un Américain célèbre qui a reçu un diagnostic de LMC.

Quelle est la fréquence de la LMC ?

La LMC est relativement rare. Aux États-Unis, on estime que 8 950 nouveaux cas sont diagnostiqués et 1 080 personnes meurent de cette maladie chaque année.

Symptômes

La LMC étant un cancer à croissance lente, de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic. En fait, jusquà 40 à 50 % des personnes atteintes de leucémie ne présentent aucun symptôme et sont diagnostiquées sur la base danomalies détectées lors danalyses sanguines de routine.

La LMC peut provoquer des symptômes à mesure quelle progresse avec le temps.

Les symptômes les plus courants sont :

• Fatigue extrême ou fatigue

• Faiblesse

• Fièvre

• Sueurs nocturnes

• Perte de poids inexpliquée

• Douleur ou plénitude dans la partie supérieure gauche de labdomen, sous les côtes

La plénitude abdominale se développe en raison de la splénomégalie (hypertrophie de la rate), qui est présente chez 46 à 76% des personnes atteintes de LMC. La rate stocke normalement les cellules sanguines et détruit les anciennes cellules sanguines. Dans la LMC, la rate peut grossir en raison de tous les globules blancs supplémentaires occupant lorgane. La splénomégalie peut produire une pression sur les organes voisins, comme lestomac, ce qui peut contribuer à un sentiment de satiété après avoir mangé de petites quantités de nourriture.

La faiblesse et la fatigue peuvent être causées par lanémie, une carence en globules rouges (GR) qui transportent loxygène vers les tissus. Lanémie peut vous donner limpression que vous ne pourrez pas vous exercer ou utiliser vos muscles aussi vigoureusement que dhabitude.

Diagnostic

Lorsque vous êtes évalué pour une éventuelle leucémie, votre médecin prendra vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique. Et vous auriez bon nombre de ces mêmes étapes de diagnostic préliminaires même si vous subissez un examen médical de routine.

Taille de la rate

Normalement, votre rate ne peut pas être ressentie lors dun examen physique, mais une rate hypertrophiée peut être détectée lors dun examen physique. Cela peut provoquer une plénitude sur le côté gauche de la partie supérieure de labdomen, sous le bord de la cage thoracique.

Tests de laboratoire

Un trop grand nombre de globules blancs et des niveaux anormaux de certains produits chimiques dans le sang peuvent indiquer une LMC. Celles-ci sont souvent décrites comme des explosions (globules blancs immatures) en fonction de leur apparence.

Si vos tests sanguins sont compatibles avec la LMC, vous devrez peut-être subir une ponction de moelle osseuse. Cela implique une procédure dans laquelle une aiguille est insérée profondément dans votre os pour recueillir un échantillon de cellules sanguines. Léchantillon est examiné au microscope. Dans la LMC, un excès de cellules hématopoïétiques est présent et la moelle est décrite comme hypercellulaire.

Tests génétiques

Des tests génétiques seront également effectués pour voir si vous avez le chromosome Philadelphie et/ou le gène BCR-ABL. Si vous navez pas le chromosome Philadelphie ou le gène BCR-ABL, alors vous pouvez avoir un autre type de cancer, mais ce nest pas la LMC.

Tests dimagerie

Les tests dimagerie diagnostique ne sont pas nécessaires pour diagnostiquer la LMC. Cependant, ils peuvent être effectués dans le cadre de lévaluation de certains symptômes ou pour évaluer le gonflement abdominal.

Phases de la LMC

La LMC peut être classée en trois phases différentes. La phase est basée sur le nombre de blastes dans votre sang et votre moelle osseuse. Connaître la phase de votre LMC peut vous aider à avoir une idée de la façon dont votre maladie vous affectera à lavenir.

Phase chronique

Dans la première phase de la LMC, vous auriez un nombre accru de globules blancs dans le sang et/ou la moelle osseuse. Cependant, les blastes devraient toujours représenter moins de 10 pour cent des cellules.

Habituellement, dans la phase chronique, il ny a pas de symptômes, mais il peut y avoir une certaine plénitude de la région abdominale supérieure gauche. Votre système immunitaire devrait encore fonctionner assez bien pendant la phase chronique, vous pouvez donc lutter efficacement contre les infections. Une personne peut être en phase chronique de quelques mois à quelques années.

Phase accélérée

En phase accélérée, le nombre de blastes dans le sang et/ou la moelle osseuse est plus élevé quen phase chronique. Les symptômes peuvent inclure de la fièvre, une perte de poids, une diminution de lappétit et une hypertrophie de la rate.

Le nombre de globules blancs est supérieur à la normale et vous pouvez avoir dautres changements dans votre numération globulaire, comme un nombre élevé de basophiles (un type de globules blancs) ou un faible nombre de plaquettes.

Il existe différents ensembles de critères utilisés pour définir la phase accélérée. Les critères de lOrganisation mondiale de la santé (OMS) définissent la phase accélérée comme la présence de lun des éléments suivants :

• Les 10 à 19 % de blastes dans le sang et/ou la moelle osseuse

• Plus de 20% de basophiles dans le sang

• Nombre de plaquettes très élevé ou très faible qui nest pas lié au traitement

• Augmentation de la taille de la rate et nombre élevé de globules blancs malgré le traitement

• Nouveaux changements ou mutations génétiques

Phase dexplosion

Cette phase est souvent appelée crise explosive. Il sagit de la troisième et dernière étape et peut potentiellement mettre la vie en danger. Le nombre de blastes dans le sang et/ou la moelle osseuse devient très élevé et ils peuvent se propager à dautres tissus. Les symptômes sont beaucoup plus fréquents dans la phase blastique et peuvent inclure des infections, des saignements, des douleurs abdominales et osseuses.

Dans la phase blastique, la LMC peut ressembler davantage à une LAM (leucémie myéloïde aiguë) ou à une LAL (leucémie lymphoblastique aiguë) quà une leucémie chronique.

LOMS définit la phase blastique comme supérieure à 20 % de cellules blastiques dans le sang ou la moelle osseuse. LInternational Bone Marrow Transplant Registry définit la phase blastique comme supérieure à 30 % de cellules blastiques dans le sang et/ou la moelle osseuse. Les deux définitions incluent également la présence de cellules blastiques en dehors du sang ou de la moelle osseuse.

Pronostic

La phase de votre LMC est un facteur important dans votre pronostic, mais ce nest pas le seul facteur.

Votre âge, la taille de votre rate et votre numération globulaire sont également utilisés pour vous placer dans lune des trois catégories suivantes : faible, intermédiaire ou à risque élevé.

Les personnes du même groupe à risque sont plus susceptibles de réagir de la même manière au traitement. Les personnes du groupe à faible risque répondent généralement mieux au traitement. Cependant, ces regroupements sont des outils et non des indicateurs absolus.

Traitements de la LMC

Tous les traitements comportent des risques et des avantages potentiels, et votre traitement contre la LMC sera précédé dune discussion avec votre médecin sur les risques et votre tolérance aux effets secondaires. Toutes les personnes atteintes de LMC ne reçoivent pas tous les traitements de LMC discutés

Thérapie par inhibiteur de tyrosine kinase

La thérapie par inhibiteur de la tyrosine kinase est un type de thérapie ciblée qui inhibe laction du gène anormal BCR-ABL. Ces médicaments se présentent sous forme de pilules qui peuvent être avalées.

Thérapie

La description

Imatinib

Était le premier inhibiteur de tyrosine kinase approuvé par la FDA pour traiter la LMC ; approuvé en 2001.

Dasatinib

A été approuvé pour le traitement de la LMC en 2006.

Nilotinib

A été approuvé pour la première fois pour traiter la LMC en 2007.

bosutinib

Approuvé pour traiter la LMC en 2012, mais approuvé uniquement pour les personnes qui ont été traitées avec un autre inhibiteur de la tyrosine kinase qui a cessé de fonctionner ou qui a causé de très mauvais effets secondaires.

Ponatinib

Approuvé pour traiter la LMC en 2012, mais nest approuvé que pour les patients présentant une mutation T315I ou une LMC résistante ou intolérante à dautres inhibiteurs de la tyrosine kinase.

Immunothérapie

Linterféron est une substance que le système immunitaire fabrique naturellement. Linterféron PEG (pégylé) est une forme dinterféron à action prolongée.

Linterféron nest pas utilisé comme traitement initial de la LMC, mais pour certains patients, cela peut être une option lorsquils ne tolèrent pas le traitement par inhibiteur de la tyrosine kinase. Linterféron se présente sous forme de liquide injecté sous la peau ou dans un muscle à laide dune aiguille.

Chimiothérapie

Lomacétaxine est un médicament de chimiothérapie utilisé pour traiter la LMC qui est résistante à dautres traitements et/ou si vous avez une intolérance à deux ou plusieurs inhibiteurs de la tyrosine kinase. La résistance se produit lorsque la LMC ne répond pas à un traitement ou si la maladie répond dans un premier temps mais cesse ensuite de répondre. Lintolérance, cest quand le traitement avec un médicament doit être arrêté en raison deffets secondaires graves.

Lomacétaxine est administrée sous forme de liquide injecté sous la peau à laide dune aiguille. Dautres agents chimiothérapeutiques peuvent être injectés dans une veine ou peuvent être administrés sous forme de pilule à avaler.

Greffe de cellules hématopoïétiques (HCT)

Une HCT est une procédure qui remplace les cellules de votre moelle osseuse par de nouvelles cellules hématopoïétiques saines. Une chimiothérapie à haute dose est utilisée avant lintervention pour détruire à la fois les cellules normales et les cellules de la LMC dans la moelle osseuse.

Un HCT allogénique est un traitement complexe et peut provoquer des effets secondaires très graves. Il est généralement considéré comme une option de traitement pour les patients de moins de 65 ans.

Essais cliniques : thérapies expérimentales

De nouveaux médicaments pour le traitement de la LMC sont continuellement à létude. Les essais cliniques peuvent être une option pour certains patients. Vous pouvez demander à votre équipe de traitement sil existe un essai clinique ouvert auquel vous pouvez participer et si elle pense ou non que vous seriez un bon candidat pour un tel essai clinique.

Un mot de Verywell

Le pronostic de votre LMC dépend de facteurs tels que votre âge, la phase de la maladie, le nombre de blastes dans votre sang ou votre moelle osseuse, la taille de votre rate au moment du diagnostic et votre état de santé général.

Avec lintroduction des inhibiteurs de la tyrosine kinase en 2001, de nombreuses personnes atteintes de LMC se portent très bien et la maladie peut souvent rester en phase chronique pendant des années.

Néanmoins, un certain nombre de défis demeurent : il peut être difficile de prédire, dès le départ, quels patients atteints de LMC sont susceptibles davoir de mauvais résultats. De plus, la plupart des patients doivent suivre un traitement indéfiniment, et les traitements suppressifs ne sont pas sans effets secondaires. Ainsi, bien que les progrès aient été importants au cours des dernières décennies, il reste encore de la place pour de nouvelles améliorations.

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