Le syndrome de greffe est une complication qui peut survenir après une greffe de moelle osseuse, une procédure également connue sous le nom de greffe de cellules souches hématopoïétiques.
La greffe est la partie du processus de transplantation lorsque le corps accepte la moelle osseuse ou les cellules souches transplantées et commence à produire de nouvelles cellules sanguines. Le syndrome de greffe est une réponse inflammatoire dans le corps qui nest pas entièrement comprise, bien quelle soit connue pour se produire après les deux principaux types de greffe de cellules souches hématopoïétiques : autologue (greffe de soi) et allogénique (dun autre donneur, souvent apparenté).
Les symptômes du syndrome de prise de greffe peuvent imiter ceux de la maladie du greffon contre lhôte (GVHD), lorsque la moelle osseuse ou les cellules souches dun don considèrent que les cellules du receveur sont étrangères et attaquent.
Causes
La cause exacte du syndrome de prise de greffe nest pas connue, mais on pense quun mélange de certains signaux cellulaires et interactions qui provoquent une surproduction de cytokines pro-inflammatoires (partie de la réponse immunitaire) peut avoir un rôle majeur.1
Le processus est complexe et implique plusieurs facteurs potentiels. Par exemple, on pense que le liquide dans les poumons est causé par des signaux cellulaires qui provoquent la fuite de minuscules capillaires.
Étant donné que le syndrome de prise de greffe est observé avec différents types de donneurs de greffe et différents types de greffes, et puisque le syndrome peut être distinct de la GVHD et coïncide avec la récupération des globules blancs appelés granulocytes, les chercheurs pensent quil est susceptible dêtre médié par le blanc activé. cellules sanguines et signaux cellulaires pro-inflammatoires.
Symptômes
Il existe plusieurs signes et symptômes possibles du syndrome de prise de greffe, dont certains quun patient ne sera pas en mesure de détecter lui-même.
La plupart des symptômes du syndrome de greffe sont légers, bien que certains puissent être graves et même mettre la vie en danger. Dans sa forme la plus extrême, le terme syndrome de choc aseptique a été utilisé, signifiant quil y a un effondrement du système circulatoire et une défaillance multiviscérale.
Il est utile dexaminer les signes et les symptômes dans le contexte des critères de diagnostic définis par Thomas R. Spitzer, MD, chercheur clinique au Bone Marrow Transplant Program au Massachusetts General Hospital à Boston, Massachusetts en 2001. Le Dr Spitzer a publié larticle fondateur sur le syndrome de prise de greffe, et ses critères ont été utilisés pour établir des diagnostics depuis.2
Critères principaux :3
- Température supérieure ou égale à 100,9 degrés F sans cause infectieuse identifiable
- Éruption cutanée rouge couvrant plus de 25 % du corps qui nest pas attribuable à une infection ou à un médicament
- Excès de liquide dans les poumons (œdème pulmonaire) non causé par un problème cardiaque, comme on le voit sur les examens dimagerie, et faible teneur en oxygène dans le sang (hypoxie)
Critères mineurs :3
- Dysfonctionnement hépatique avec certains paramètres (bilirubine supérieure ou égale à 2 mg/dL ou lenzyme transaminase supérieure ou égale à 2 fois la normale)
- Insuffisance rénale (créatinine sérique supérieure ou égale à 2x la valeur de référence)
- Gain de poids (supérieur ou égal à 2,5 % du poids corporel avant la transplantation)
- Confusion temporaire ou anomalies cérébrales inexpliquées par dautres causes
Diagnostic
Le diagnostic, basé sur ce qui précède, requiert les trois critères majeurs ou deux critères majeurs et un ou plusieurs critères mineurs dans les 96 heures (quatre jours) suivant la prise de greffe.
Alors que les critères du Dr Spitzer ont été largement utilisés pour diagnostiquer le syndrome de greffe (et il a publié un suivi en 2015),4 un autre chercheur, Angelo Maiolino, MD, a établi des critères de diagnostic légèrement différents en 2004. Bien quils incluent également la fièvre, les éruptions cutanées, et lœdème pulmonaire, avec en plus la diarrhée, les spécificités diffèrent suffisamment pour avoir suscité un débat parmi les experts.1
Cela dit, un diagnostic de syndrome de greffe est généralement établi sur la base de ces critères collectifs, qui sont établis à partir des symptômes visibles du patient et des tests sanguins potentiels pour la fonction hépatique et rénale.
Traitement
Dans de nombreux cas, le syndrome de greffe se résout tout seul et ne nécessite aucun traitement.
Lorsquun traitement est nécessaire, la maladie semble répondre au traitement par corticostéroïdes (dexaméthasome) aussi longtemps que les symptômes persistent, généralement moins dune semaine.5
Relation avec dautres conditions
La greffe fait référence aux cellules nouvellement transplantées prenant racine et produisant dans la moelle osseuse, cest-à-dire lorsquelles commencent le processus de fabrication de nouveaux globules rouges, globules blancs et plaquettes.
La relation entre le syndrome de prise de greffe et dautres événements post-greffe présentant des caractéristiques similaires est controversée. Ces autres événements post-transplantation comprennent des affections telles que la GVH aiguë, le syndrome de pré-greffe, les toxicités induites par les radiations et les médicaments, et les infections seules ou en combinaison.
Le syndrome de pré-greffe et le syndrome de péri-greffe sont dautres termes que les scientifiques ont utilisés pour décrire un ensemble similaire de symptômes pouvant survenir au moment de la prise de greffe.6
Le syndrome de greffe a également été appelé syndrome de fuite capillaire, qui fait référence à lun des mécanismes sous-jacents possibles du syndrome. En raison du mélange de signaux cellulaires et dinteractions trouvés avec le syndrome de greffe, les plus petits vaisseaux sanguins (capillaires) du corps deviennent plus perméables que la normale, ce qui entraîne une accumulation anormale et excessive de liquide dans diverses parties du corps. Lorsque cela se produit dans les poumons, on parle dœdème pulmonaire non cardiogénique.7
Un mot de Verywell
Il ny a actuellement pas de consensus sur la définition clinique précise du syndrome de prise de greffe. Cependant, étant donné que cette affection survient après un acte médical sérieux, votre médecin suivra votre évolution et sera le mieux placé pour poser un diagnostic et prescrire un traitement. Assurez-vous de partager rapidement tous les symptômes que vous pourriez ressentir avec vos fournisseurs de traitement.