Un aperçu de la pancytopénie

La pancytopénie est un terme descriptif faisant référence à la combinaison de faibles niveaux de tous les types de cellules sanguines, y compris les globules rouges (anémie), les globules blancs (leucopénie) et les plaquettes (thrombocytopénie). Les symptômes, qui surviennent souvent en raison des niveaux réduits de ces cellules, comprennent la fatigue, les infections et

Il existe un certain nombre de conditions différentes qui peuvent provoquer une pancytopénie, notamment des maladies de la moelle osseuse, certains cancers et certaines infections; le traitement de chimiothérapie peut également provoquer une pancytopénie. Les options de traitement de la pancytopénie dépendent des causes spécifiques et se concentrent généralement sur laugmentation des niveaux de cellules pour améliorer les symptômes tout en traitant la cause sous-jacente.

Cellules sanguines affectées par la pancytopénie

La pancytopénie fait référence à une déficience des trois principaux types de cellules sanguines.1 Plus précisément, celles-ci comprennent :

• Globules rouges (globules rouges) : les globules rouges sont les cellules qui se lient et transportent loxygène vers les tissus du corps.

• Globules blancs (WBC) : il existe plusieurs types de globules blancs qui sont ensuite décomposés en granulocytes (y compris les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles) et les agranulocytes (y compris les lymphocytes et les monocytes). Ces cellules sont responsables de la lutte contre les infections, entre autres fonctions.

• Plaquettes: Les plaquettes sont responsables de la coagulation du sang.

Décrire les faibles niveaux de cellules sanguines

Ces termes sont utilisés pour des niveaux inférieurs de cellules sanguines :

• Un faible taux de globules rouges est appelé anémie.

• Un faible niveau de globules blancs est appelé leucopénie (vous pouvez entendre parler de neutropénie, qui fait référence à un faible niveau du type particulier de globules blancs connu sous le nom de neutrophiles).

• Un faible taux de plaquettes est appelé thrombocytopénie, comme la thrombocytopénie immunitaire et la thrombocytopénie induite par la chimiothérapie.

Formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse ou hématopoïèse

Les cellules sanguines proviennent toutes dun seul type commun de cellule dans la moelle osseuse, appelée cellule souche hématopoïétique (HSM) ou cellule souche pluripotente (ce qui signifie quelle a le « potentiel » de devenir de nombreux types de cellules différents). Ces cellules se divisent et, grâce à un processus appelé hématopoïèse, deviennent progressivement plus spécialisées dans toutes les cellules sanguines du corps.

Tests de laboratoire

La pancytopénie est généralement diagnostiquée en examinant une numération formule sanguine (FSC).

Dans la pancytopénie, un CBC montrera des niveaux déficients de tous les types de cellules sanguines, notamment :

• Un nombre de globules rouges inférieur à 4,2 millions de cellules par microlitre (ul) chez les femmes ou inférieur à 4,7 millions de cellules/ul chez les hommes (cela peut également être décrit par un faible taux dhémoglobine).

• Un nombre de globules blancs inférieur à 4 000 cellules/ul (la normale se situe entre 4 000 et 10 000 cellules/ul).

• Une numération plaquettaire inférieure à 150 000 cellules/ul (la normale se situe entre 150 000 et 400 000 cellules/ul).

Causes

La pancytopénie peut être causée par tout ce qui interfère avec la formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse ou la disponibilité des cellules sanguines dans la circulation sanguine (comme si les cellules sont retenues dans la rate).

Cela peut impliquer une destruction de la moelle osseuse par des toxines, une suppression de la moelle osseuse (pendant la chimiothérapie) ou le remplacement de la moelle osseuse par dautres cellules entraînant une perturbation de la production de cellules sanguines, comme cela peut se produire avec certains cancers. La destruction ou la suppression des cellules sanguines peut survenir à la suite dune inflammation, dinfections ou de maladies auto-immunes.

La plupart de ces conditions sont acquises plus tard dans la vie, mais quelques-unes sont héritées et présentes dès la naissance.

Certaines des causes possibles de la pancytopénie comprennent :2

• Suppression de la moelle osseuse induite par la chimiothérapie

• Suppression par des médicaments autres que les médicaments de chimiothérapie, des antibiotiques aux médicaments contre les maladies cardiaques

• Infections, telles que la mononucléose infectieuse, le VIH et la septicémie

• Lanémie aplasique

• Séquestration splénique (retenue des cellules sanguines dans la rate afin quelles ne puissent pas atteindre le reste du corps)

• Toxines et exposition à des produits chimiques, comme lexposition à larsenic ou au benzène

• Cancers du sang dans la moelle osseuse, tels que la leucémie, le lymphome, le myélome ou le cancer métastatique de la moelle osseuse

• Propagation de certaines tumeurs solides à la moelle osseuse, en particulier le cancer du sein, le cancer de la prostate, le cancer du côlon, le cancer gastrique et le mélanome, qui provoque généralement une anémie suivie dune thrombocytopénie

• Syndromes myélodysplasiques (états « précancéreux » de la moelle osseuse)

• Troubles auto-immuns, tels que le lupus

• Maladie des radiations

• Syndromes héréditaires, tels que lanémie de Fanconi et lanémie de Diamond Blackfan

Causes les plus courantes

Une étude de 2016 a porté sur 70 patients atteints de pancytopénie. Parmi ces patients, les causes les plus fréquentes étaient :3

• Anémie mégaloblastique : 41,4 % des cas

• Anémie aplasique : 22,9%

• Hypersplénisme (rate hyperactive) : 15,7%

• Leucémie : 14,2%

Ensemble, ces quatre causes représentaient 94,3 % des cas.

Symptômes

Les symptômes de la pancytopénie peuvent inclure une faiblesse ou une hypertrophie de la rate en plus des symptômes liés à une carence en cellules sanguines spécifiques. Certains de ces symptômes incluent.

• Symptômes liés à lanémie (faible nombre de globules rouges) : fatigue, rythme cardiaque rapide et essoufflement

• Symptômes liés à une leucopénie ou une neutropénie (faible nombre de blancs) : fièvre et signes dinfection tels quune toux ou une douleur à la miction

• Symptômes liés à la thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes) : ecchymoses faciles et saignements abondants

Diagnostic et évaluation

Une pancytopénie peut être notée sur une formule sanguine complète (FSC). Une première étape dans lévaluation des faibles niveaux de toutes les cellules consiste à répéter le CBC. Un frottis sanguin périphérique est ensuite effectué pour examiner plus en détail chacun des différents types de cellules. Sil semble que vous ayez une pancytopénie, létape suivante est souvent une biopsie de la moelle osseuse.

Une ponction et une biopsie de la moelle osseuse examinent les composants de la moelle osseuse, qui comprennent les cellules souches hématopoïétiques (les cellules qui se différencient en tous les différents types de cellules sanguines), les cellules sanguines dans diverses phases de maturation et les fournitures utilisées pour fabriquer des cellules sanguines , comme le fer et la vitamine B12.

En plus dexaminer les niveaux de B12 dans le sang, des colorations et des tests spéciaux sont effectués sur les cellules pour rechercher des changements, tels que des changements chromosomiques et génétiques, souvent observés avec les leucémies.

Traitement

Lobjectif du traitement de la pancytopénie est de trouver et de traiter la cause sous-jacente. Si la cause nest pas connue, ou si la pancytopénie est attendue, comme avec la chimiothérapie, le traitement vise à minimiser les symptômes liés à la carence en cellules sanguines. Certains traitements peuvent être utilisés :4

• Médicaments qui stimulent la moelle osseuse : pour la neutropénie induite par la chimiothérapie et certaines autres causes, les facteurs de croissance Leukine, Neupogen ou Neulasta peuvent être utilisés pour stimuler la formation de globules blancs. Pour lanémie induite par la chimiothérapie, certains médicaments peuvent également être envisagés.

• Transfusions sanguines

• Médicaments immunosuppresseurs si la cause est due à une maladie auto-immune

• Greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches

Pronostic

Le pronostic de la pancytopénie dépend en grande partie de sa cause. Heureusement, nous avons maintenant des traitements tels que des transfusions et des facteurs stimulants pour aider à combler les carences spécifiques en cellules sanguines pendant que la maladie sous-jacente est évaluée et traitée.

Un mot de Verywell

Il existe de nombreuses causes potentielles de pancytopénie, mais toutes comportent des risques. Avec la pancytopénie, tous les types de cellules sanguines sont réduits, bien que les réductions de certaines puissent être plus préoccupantes que dautres.