Problèmes pulmonaires de la sclérodermie (sclérose systémique)

La maladie pulmonaire est un problème de santé potentiel grave qui peut se développer chez les personnes atteintes de sclérose systémique (sclérodermie). La maladie pulmonaire interstitielle survient chez la plupart, mais pas chez toutes les personnes atteintes. Cest la principale cause de décès chez les personnes atteintes de sclérose systémique.1

Lhypertension pulmonaire est un autre problème pulmonaire moins fréquent dans la sclérose systémique. Cest la deuxième cause de décès chez les personnes atteintes de la maladie.2

Sclérose systémique

Dans certaines formes de sclérodermie, les organes internes tels que les poumons ne sont pas affectés. Par conséquent, cet article utilise plutôt le terme plus spécifique de sclérose systémique.

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Problèmes pulmonaires de la sclérose systémique

Les personnes atteintes de sclérose systémique peuvent développer des problèmes pulmonaires spécifiques.

Symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle

La toux et lessoufflement sont des symptômes courants chez les personnes atteintes dune maladie pulmonaire interstitielle due à la sclérose systémique.1 La fatigue et la faiblesse peuvent également survenir.

Cependant, toutes les personnes atteintes dune maladie pulmonaire interstitielle due à la sclérose systémique ne présentent pas de symptômes, surtout si leur état est léger.

Lorsque la maladie est grave, une insuffisance respiratoire et la mort sont possibles.

Symptômes dhypertension pulmonaire

La sclérose systémique peut également provoquer une élévation de la pression artérielle dans les vaisseaux sanguins des poumons (hypertension pulmonaire). Cela se produit souvent avec une maladie pulmonaire interstitielle. Cependant, certaines personnes atteintes de sclérose systémique peuvent avoir une condition et pas lautre.

Les personnes atteintes à la fois dune maladie pulmonaire interstitielle et dune hypertension pulmonaire ont tendance à développer des symptômes de maladie plus graves et à vivre moins longtemps que les personnes atteintes dune seule maladie.3

Lhypertension pulmonaire ne provoque pas toujours de symptômes au début. Cependant, avec le temps, des symptômes tels que lessoufflement peuvent se développer et saggraver.

Lhypertension pulmonaire augmente le travail que votre cœur doit faire pour pomper le sang dans les vaisseaux des poumons. Par conséquent, une personne peut ressentir des symptômes tels que des douleurs thoraciques et un gonflement des extrémités. Sil est grave, cela peut éventuellement entraîner des symptômes potentiellement mortels.

Hypertension pulmonaire

Lhypertension artérielle (hypertension) nest pas la même condition que lhypertension pulmonaire.

Quand vous entendez quune personne souffre dhypertension, cela signifie que la pression est élevée dans les vaisseaux sanguins qui vont vers le reste du corps, pas dans les vaisseaux allant aux poumons, comme cest le cas dans lhypertension pulmonaire.

Lhypertension pulmonaire crée également un ensemble différent de problèmes de santé que lhypertension artérielle.

Causes

La sclérose systémique est une maladie auto-immune. La génétique et les facteurs environnementaux jouent probablement un rôle dans le déclenchement de la maladie, mais une grande partie de la maladie est inconnue.

Bien que les chercheurs ne sachent pas exactement ce qui cause la sclérose systémique, certaines parties du système immunitaire semblent être suractivées chez les personnes atteintes. Le corps commence à réagir à certaines parties de lui-même comme sil sagissait denvahisseurs étrangers, ce qui déclenche une inflammation et dautres problèmes du système immunitaire.2

Dans la sclérose systémique, une partie du problème est la formation excessive de tissu cicatriciel (fibrose). Bien que cela puisse être une partie normale de la réponse immunitaire dans certaines circonstances, chez les personnes atteintes de sclérose systémique, la fibrose devient incontrôlable.

Un excès de tissu cicatriciel peut entraîner des problèmes dans tout le corps. Par exemple, cela peut provoquer un durcissement et un épaississement de la peau.

La sclérose systémique peut également affecter les organes internes. Lorsque la fibrose affecte le tractus gastro-intestinal, elle peut provoquer des problèmes comme le reflux. La fibrose dautres organes internes, tels que les reins, peut également entraîner des complications pour la santé.

Chez de nombreuses personnes atteintes de sclérose systémique, les poumons sont également touchés. Un excès de tissu cicatriciel dans les poumons entraîne une maladie pulmonaire interstitielle, ce qui provoque une contraction plus importante du tissu pulmonaire que dhabitude.

Un excès de tissu cicatriciel peut également endommager les vaisseaux sanguins des poumons et entraîner une hypertension pulmonaire.2

Facteurs de risque

Toutes les personnes atteintes de sclérose systémique ne développent pas une maladie pulmonaire interstitielle. Cependant, certains facteurs peuvent augmenter le risque dune personne.

Les facteurs qui pourraient augmenter la probabilité quune personne contracte une maladie pulmonaire interstitielle comprennent :

• Avoir la forme cutanée diffuse de la sclérose systémique

• Être afro-américain

• Être plus âgé lorsque les symptômes de la sclérose systémique ont commencé4

Les personnes qui ont un certain anticorps anti-Scl-70 (ou anti-topoisomérase I) sont plus susceptibles de développer une maladie pulmonaire interstitielle.4

Ne pas avoir dautre anticorps anti-centromère augmente le risque de maladie pulmonaire interstitielle.

Symptômes et risques

Les gens sont également plus susceptibles de développer une maladie pulmonaire interstitielle sils nont pas eu dautres symptômes depuis longtemps. Si vous présentez des symptômes de sclérose systémique depuis plusieurs années déjà, cela réduit le risque que vous ayez des problèmes de maladie pulmonaire.

Autres types de maladies pulmonaires interstitielles

Dautres types de maladies auto-immunes peuvent provoquer des symptômes de maladie pulmonaire interstitielle. Ces maladies peuvent également affecter le tissu conjonctif (une sorte de tissu de remplissage dans le corps). Ces conditions ont toutes des causes qui se chevauchent.

Par exemple, une maladie pulmonaire interstitielle est parfois (mais pas toujours) trouvée chez les personnes atteintes des conditions suivantes :

• La polyarthrite rhumatoïde

• Polymyosite

• Dermatomyosite

• Syndrome de Sjögren5

Diagnostic

Les personnes atteintes dune maladie pulmonaire interstitielle due à la sclérose systémique sont le plus souvent diagnostiquées après leur diagnostic initial de sclérose systémique. Toute personne atteinte de sclérose systémique doit être dépistée pour la possibilité dune maladie pulmonaire.6

Le dépistage comprendra un historique médical minutieux et un examen physique. Votre médecin évaluera votre fonction pulmonaire de base, par exemple, en mesurant la distance que vous pouvez parcourir en six minutes.

Lévaluation doit également inclure un ensemble complet de tests de la fonction pulmonaire, qui montrent à quel point vous respirez bien et à quel point vos poumons fonctionnent dans lensemble.

Vous devriez également passer un test dimagerie pulmonaire appelé tomodensitométrie à haute résolution (HRCT), qui est une tomodensitométrie très détaillée.7

Vous devrez peut-être passer un échocardiogramme, qui donnera à votre médecin une idée de si vous souffrez dhypertension pulmonaire. Il montrera également si lhypertension pulmonaire peut exercer une pression sur votre cœur.

Parfois, les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle sont remarqués avant ceux de la sclérose systémique (qui est plus tard identifiée comme la cause sous-jacente de la maladie pulmonaire).

Si de nouveaux symptômes apparaissent, tels que le syndrome de Raynaud ou les varicosités (télangiectasies), cela peut indiquer la sclérose systémique comme diagnostic.5

Surveillance de la maladie pulmonaire interstitielle dans la sclérose systémique

Même si vous navez pas de maladie pulmonaire interstitielle lors de votre diagnostic initial de sclérose systémique, votre médecin voudra vous surveiller.

Le dépistage est particulièrement important au cours des premières années suivant lapparition de vos symptômes, car cest à ce moment-là quil est le plus probable quune maladie pulmonaire interstitielle se développe. Pendant cette période, vous devrez peut-être subir certains tests de dépistage, comme des tests de la fonction pulmonaire, tous les quatre à six mois.6

En obtenant des dépistages réguliers, votre médecin est plus susceptible de détecter rapidement des problèmes pulmonaires. Un diagnostic précoce est important car plus les problèmes pulmonaires sont traités tôt, plus il est probable que la fonction pulmonaire puisse être préservée plus longtemps.6

Traitement

Les options de traitement pour la maladie pulmonaire interstitielle de la sclérose systémique sont limitées. Des traitements comme loxygène supplémentaire peuvent aider certaines personnes, tandis que dautres traitements peuvent ralentir mais ne pas guérir la maladie.

Immunosuppresseurs

Les corticostéroïdes sont couramment prescrits comme traitement initial. Si les symptômes ne saméliorent pas, des traitements supplémentaires pour atténuer le système immunitaire sont nécessaires.

Les médicaments les plus couramment prescrits sont Cytoxan (cyclophosphamide) et CellCept (mycophénolate mofétil).1 Les deux sont des médicaments immunosuppresseurs puissants qui comportent le risque de certains effets secondaires, tels quune augmentation potentielle du risque dinfections graves.

Récemment, un autre type de thérapie, le nintédanib, a été approuvé par la Food and Drug Administration (FDA). Ce traitement aide à ralentir la cicatrisation dans les poumons, ce qui peut aider à empêcher la fonction pulmonaire dune personne de décliner aussi rapidement.6

Autres médicaments sur ordonnance

Certains traitements peuvent aider à traiter lhypertension pulmonaire causée par la sclérose systémique. Cependant, il nest pas clair si ces médicaments sont efficaces spécifiquement chez les personnes souffrant dhypertension pulmonaire due à la sclérose systémique.

Les médecins traitent parfois lhypertension pulmonaire de différentes causes avec des traitements, tels que :

• Norvasc (amlodipine)

• Tracleer (bosentan)

• Viagra (sildénafil)2

Cellules souches

Certaines personnes atteintes de sclérose systémique ont reçu avec succès une greffe de cellules souches comme traitement pour une maladie pulmonaire grave. Cependant, ce traitement comporte un risque important deffets secondaires graves, tels que des infections.

Le traitement par cellules souches pour les personnes atteintes dune maladie pulmonaire due à la sclérose systémique nest disponible que dans un petit nombre de centres médicaux.1

Transplantation pulmonaire

La transplantation pulmonaire est également une option théorique, mais elle nest pas souvent pratiquée. Les personnes atteintes de sclérose systémique ont généralement dautres problèmes de santé graves, et seul un nombre limité de greffes pulmonaires sont disponibles.

Les personnes atteintes de sclérose systémique pourraient être moins susceptibles dêtre sélectionnées pour recevoir un ensemble de poumons donnés, car les médecins peuvent craindre que les personnes atteintes de la maladie ne soient pas en mesure de supporter le stress de la chirurgie et du traitement immunosuppresseur de suivi.8

Recherche

Les chercheurs recherchent activement de meilleurs traitements pour les maladies pulmonaires de la sclérose systémique qui traiteront plus efficacement la maladie avec des risques et des effets secondaires potentiels moins importants. Plusieurs thérapies sont actuellement à létude.

Pronostic

Le pronostic des personnes atteintes dune maladie pulmonaire interstitielle due à la sclérose systémique nest généralement pas bon. Les personnes atteintes dune maladie pulmonaire interstitielle associée à la sclérose systémique sont beaucoup plus susceptibles de mourir de complications de la maladie que les personnes qui nont pas de maladie pulmonaire.

Environ 80 % à 90 % sont vivants cinq ans après avoir reçu un diagnostic de maladie pulmonaire interstitielle due à la sclérose systémique.9 Le taux est plus faible chez les personnes qui souffrent à la fois de maladie pulmonaire interstitielle et dhypertension pulmonaire.

Cependant, certaines personnes atteintes dune maladie pulmonaire se stabilisent et vivent beaucoup plus longtemps. Les personnes qui sont traitées tôt pour leur maladie pulmonaire peuvent également faire mieux que les personnes qui sont traitées plus tard ou qui ne reçoivent pas de traitement.