La maladie pulmonaire interstitielle (PI) comprend plus de 200 affections qui provoquent une inflammation et une cicatrisation du tissu pulmonaire.1 Les dommages causés par la maladie pulmonaire interstitielle rendent plus difficile lentrée doxygène dans la circulation sanguine.
:max_bytes(150000):strip_icc():format(webp)/Lungs-84b56373be354fb78de513129eee7a52.jpg)
Une étude coréenne publiée en 2015 a révélé que lincidence de lILD est de 70,1 pour 100 000 personnes par an, ce qui est beaucoup plus élevé que ce que lon pensait auparavant.2 Voici ce que vous devez savoir sur la maladie pulmonaire interstitielle, y compris les types, les causes, les symptômes, le diagnostic , et
Types de maladie pulmonaire interstitielle
Tous les types de pneumopathies interstitielles affectent linterstitium, un système de tissus qui traverse les poumons. Linterstitium soutient les alvéoles, les minuscules sacs en forme de ballon des poumons. Les vaisseaux sanguins traversent linterstitium, permettant au sang de recevoir de loxygène et de débarrasser le corps de tout excès de dioxyde de carbone. La plupart des troubles de linterstitium épaississent les tissus pulmonaires avec des cicatrices, une inflammation et une rétention de liquide.3 Cet épaississement rend finalement difficile labsorption doxygène par le sang, provoquant des symptômes dILD.
La fibrose pulmonaire idiopathique est le type le plus courant de maladie pulmonaire interstitielle, représentant 20 % de tous les cas.4
Certains troubles ILD sont:
- Pneumonie interstitielle : Il sagit dune infection pulmonaire affectant linterstitium.
- Silicose chronique : Une maladie pulmonaire liée au travail et causée par linhalation dune trop grande quantité de poussière de silice.
- Fibrose pulmonaire idiopathique : Cicatrisation chronique de linterstitium de cause inconnue.
- Pneumopathie interstitielle non spécifique : ce trouble ILD est causé par une maladie auto-immune et entraîne des lésions de linterstitium.
- Fibrose pulmonaire liée au tissu conjonctif : également causée par des maladies auto-immunes et des affections du tissu conjonctif, ce type de PID entraîne une inflammation et/ou une cicatrisation des poumons.
- Pneumopathie dhypersensibilité : ce type dILD est causé par linhalation dallergènes ou dautres substances nocives, telles que les moisissures.
- Sarcoïdose : Cette maladie inflammatoire de lILD de linterstitium provoque un gonflement des ganglions lymphatiques et un granulome dans le cœur, les yeux, les articulations, la peau et/ou les nerfs.
- Asbestose : Cette affection ILD peut être causée par lexposition à lamiante et conduit à la formation de tissu cicatriciel sur les poumons et à linflammation des poumons.
- Fibrose pulmonaire familiale : Il sagit dun type dILD qui provoque une accumulation de tissu cicatriciel dans les poumons. Il est connu pour affecter deux ou plusieurs membres dune famille.
- Pneumopathie interstitielle desquamative : ce trouble ILD provoque une inflammation des poumons et est plus fréquent chez les personnes qui fument.5
Symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle
Les personnes atteintes dune maladie pulmonaire interstitielle ne peuvent pas obtenir suffisamment doxygène dans leur sang. En conséquence, ils souffrent dessoufflement, en particulier avec lactivité. Au fur et à mesure que létat saggrave, lILD affectera la capacité à respirer, même au repos.6
Les symptômes supplémentaires peuvent inclure :
- Une toux sèche et improductive
- Fatigue extrême et faiblesse
- Perte dappétit et perte de poids
- Douleur thoracique légère
- Respiration laborieuse et effort accru pour respirer
- Saignement dans les poumons
Les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle peuvent saggraver avec le temps. Vous devriez consulter votre médecin si vous éprouvez des difficultés à respirer. Une fois le diagnostic posé, les traitements peuvent aider à gérer linflammation et les cicatrices.
Causes
Les causes de la maladie pulmonaire interstitielle se répartissent en cinq grandes catégories. Ce sont :7
- Exposition ou liée à la profession, comme lamiantose et la pneumopathie dhypersensibilité
- ILD liée au traitement, comme de la chimiothérapie
- Maladies auto-immunes et autres maladies des tissus conjonctifs, y compris la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus
- GénétiqueCertaines maladies pulmonaires interstitielles se transmettent entre les familles
- ILD idiopathique est un regroupement pour les types qui nont pas de cause connue.
Le tabagisme est un facteur de risque majeur de maladie pulmonaire interstitielle. En fait, selon lAmerican Lung Association, le tabagisme nest pas seulement un facteur de risque dILD, mais peut également aggraver lILD.6
Diagnostic
Pour établir un diagnostic de maladie pulmonaire interstitielle, votre médecin commencera par un historique de santé et un examen physique. Votre médecin demandera également une variété de tests pour mesurer la fonction pulmonaire. Les tests peuvent inclure :
Spirométrie : Ce test utilise un spiromètre pour vérifier la fonction pulmonaire. Votre médecin voudra voir à quel point vous inspirez et expirez et avec quelle facilité et rapidité vous soufflez de lair dans vos poumons.8 Ce test est simple et peut aider votre médecin à évaluer le fonctionnement de vos poumons, à rechercher une maladie pulmonaire, à déterminer la gravité de la maladie et vérifier si le débit dair est diminué ou restreint.
Imagerie : Une radiographie pulmonaire ou une tomodensitométrie (TDM) peut aider à mieux voir les poumons. Les tomodensitogrammes sont plus détaillés que les radiographies.
Prise de sang : une prise de sang artériel peut être effectuée pour rechercher des quantités de dioxyde de carbone et doxygène dans le sang. Dautres analyses de sang, telles que le profil métabolique, la formule sanguine complète (CBC) ou les tests danticorps, peuvent vérifier létat de santé général et les signes dinfection.5
Bronchoscopie : À laide dun tube flexible appelé bronchoscope, un clinicien examine directement les principales voies respiratoires des poumons (les bronches). Une bronchoscopie peut évaluer les problèmes pulmonaires, rechercher des blocages, traiter tout problème et prélever des échantillons de tissu et de liquide pour des tests supplémentaires.5 La bronchoscopie peut inclure un lavage broncho-alvéolaire, une biopsie ou les deux.
Biopsie pulmonaire : ce test prélève un échantillon de tissu du poumon pour le vérifier au microscope et rechercher des signes daffections ILD, notamment des tissus cicatriciels et une inflammation.
Lavage broncho-alvéolaire : Ce test élimine les fluides de la partie inférieure des voies respiratoires pour rechercher une infection et écarter ou déterminer les causes. Ce test est souvent effectué si votre médecin soupçonne un saignement dans les poumons.5
Traitement
Le traitement de la maladie pulmonaire interstitielle dépend du type et de la gravité. Souvent, il se concentre sur le soulagement des symptômes, le ralentissement de la progression de la maladie et lamélioration de la qualité de vie dune personne.5
Le traitement de lILD peut inclure:
Rééducation pulmonaire : La plupart des médecins recommandent la rééducation pulmonaire pour ILD pour renforcer les poumons, étirer la capacité pulmonaire et aider à faciliter la respiration. Une étude publiée en 2017 a examiné lefficacité de la réadaptation pulmonaire pour les personnes atteintes dune ILD.9 Les chercheurs ont déterminé que la réadaptation pulmonaire était efficace pour de nombreuses personnes atteintes dune ILD, indépendamment de la gravité et de la cause. En fait, la thérapie a été bénéfique pour augmenter la tolérance à lexercice, gérer les symptômes et améliorer la qualité de vie. La réadaptation pulmonaire peut inclure une variété dactivités, notamment des exercices physiques, des techniques de respiration pour améliorer la fonction pulmonaire, un soutien émotionnel et des conseils nutritionnels.
Oxygène supplémentaire : Loxygénothérapie peut être prescrite pour améliorer la respiration et la capacité dêtre actif. De loxygène supplémentaire peut être administré pour correspondre aux niveaux normaux de saturation en oxygène.9
Médicaments anti-inflammatoires : certains médicaments anti-inflammatoires peuvent endommager les poumons, mais certains peuvent aider à soulager les symptômes de la MII.10 Les corticostéroïdes, tels que la prednisone, sont considérés comme des anti-inflammatoires et peuvent être utiles pour gérer la MII.
Médicaments immunosuppresseurs : si une maladie auto-immune est à lorigine de lILD, votre médecin peut vous prescrire des médicaments immunosuppresseurs pour aider à réduire les dommages aux poumons et la progression de lILD.5
Médicaments antifibrosants : ces médicaments sont des médicaments plus récents qui sont censés bloquer les voies dans le corps qui provoquent la formation de tissus cicatriciels.11 Les deux médicaments antifibrosiques les plus couramment prescrits pour la PID sont Ofev (nintedanib) et Esbriet (pirfénidone), qui continuent tous deux à être étudiées pour déterminer leur efficacité.
Greffe de poumon : une greffe de poumon est une option pour les personnes atteintes dune maladie évolutive et avancée qui na pas répondu aux autres traitements.11 Vous devrez être en bonne santé et ne pas avoir dautres conditions graves pour être admissible à une greffe de poumon.
Votre médecin est en mesure de déterminer le meilleur traitement pour vous en fonction de votre situation de santé unique.
Complications
Si elle nest pas traitée, la maladie pulmonaire interstitielle peut devenir grave et entraîner des complications potentiellement mortelles. Cela peut inclure :
Insuffisance respiratoire : Ceci est observé dans les ILD à un stade avancé et de longue date. Linsuffisance respiratoire est le résultat du fait que vos poumons ne parviennent pas à faire passer loxygène dans la circulation sanguine et à éliminer le carbone
Hypertension pulmonaire : le tissu cicatriciel, linflammation et les faibles niveaux doxygène peuvent restreindre le flux sanguin et éventuellement entraîner une hypertension artérielle dans les artères des poumons.
Insuffisance cardiaque du ventricule droit (cœur pulmonaire) : la maladie pulmonaire interstitielle peut entraîner des modifications de la structure et de la fonction du ventricule droit.12 Ces modifications peuvent amener le ventricule droit à pomper plus fort pour faire circuler le sang dans les poumons. Le surmenage et leffort peuvent provoquer une défaillance du ventricule.
Un mot de Verywell
Les perspectives de maladie pulmonaire interstitielle varient dune personne à lautre. Il peut sagir dune maladie évolutive et les dommages causés par la maladie ne peuvent pas être inversés. Les symptômes de la maladie peuvent être imprévisibles et changer la vie. Heureusement, le traitement peut être utile pour ralentir les lésions pulmonaires et gérer la respiration. Dans de rares cas, une transplantation pulmonaire peut être nécessaire. Votre médecin est le mieux placé pour diagnostiquer lILD et recommander des options de traitement qui peuvent vous offrir les meilleures perspectives.