Quest-ce que la fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire est une maladie pulmonaire interstitielle dans laquelle la cicatrisation (fibrose) du tissu pulmonaire empêche loxygène datteindre le sang, ce qui entraîne un essoufflement qui saggrave avec le temps. De nombreux cas nont pas de cause connue, bien que lexposition à certaines toxines, médicaments, allergies et autres facteurs ait été impliquée. Il ny a pas de remède contre la fibrose pulmonaire, mais il existe des traitements efficaces pour gérer les symptômes et améliorer la qualité de vie.

Symptômes de fibrose pulmonaire

Le premier symptôme de la fibrose pulmonaire est généralement un essoufflement associé à un effort physique qui évolue avec le temps vers des difficultés respiratoires au repos. Les symptômes supplémentaires de la maladie comprennent :

• Une toux sèche

• Perte de poids involontaire

• Inconfort dans la poitrine

• Fatigue

• Douleurs musculaires et articulaires

• Bouts des doigts agrandis et ongles recourbés (clubbing)

La progression de la maladie peut varier considérablement. Pour certaines personnes, il peut sécouler plusieurs années avant que la respiration ne devienne difficile, même sans activité, tandis que dautres peuvent connaître un déclin plus rapide.1

Causes

Dans la fibrose pulmonaire, les parois des alvéoles (petits sacs dair dans les poumons) se cicatrisent, les empêchant de se dilater et de se contracter pendant la respiration. Pour la plupart des gens, la maladie na pas de cause discernable, auquel cas elle est considérée comme une fibrose pulmonaire idiopathique. Environ 50 000 personnes reçoivent un diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique chaque année.1

Parmi les causes potentielles connues de fibrose pulmonaire figurent :

• Exposition professionnelle aux toxines : Des substances dangereuses, telles que lamiante, le charbon et la poussière de silice, ont été impliquées.

• Toxicité médicamenteuse : certains médicaments ont été associés à la fibrose pulmonaire.2

• Autres maladies : des affections telles que la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, la pneumonie dhypersensibilité, la sarcoïdose et le syndrome de Sjgrens peuvent amener le système immunitaire du corps à attaquer les poumons. Le reflux gastro-œsophagien (RGO) peut également augmenter le risque de fibrose pulmonaire lorsque des gouttes dacide gastrique sont aspirées, endommageant les poumons au fil du temps.

• Radiothérapie : lorsque ce traitement est utilisé pour le cancer du poumon, le cancer du sein ou le lymphome, il peut endommager les poumons et entraîner une fibrose pulmonaire.

Diagnostic

Votre médecin effectuera dabord un examen physique et écoutera vos poumons. Un crépitement peut être un signe que vous souffrez de fibrose pulmonaire.1 Ils vous poseront des questions sur les antécédents familiaux ou lexposition que vous avez pu avoir à des matières dangereuses.

Votre médecin vous prescrira une combinaison de tests dimagerie, tels quune radiographie et une tomodensitométrie (tomodensitométrie) de votre poitrine pour confirmer le diagnostic. Ils peuvent également demander des tests pour évaluer le fonctionnement de vos poumons, y compris des tests de fonction pulmonaire, une oxymétrie de pouls, des tests deffort et un test des gaz du sang artériel.

Traitement

Il ny a pas de remède pour la réadaptation pulmonaire, mais elle peut être gérée. Le traitement est axé sur latténuation des symptômes et le ralentissement de la progression de la maladie, et est basé sur la cause de la maladie et sa gravité.

La première étape du traitement consiste à sattaquer à la cause sous-jacente si elle est connue. Cela pourrait signifier la prise de médicaments pour un problème médical comme le RGO ou larrêt de lexposition à une substance dangereuse comme lamiante.

Les stratégies de traitement de la fibrose pulmonaire comprennent :

• Oxygénothérapie : votre médecin peut vous prescrire une oxygénothérapie si votre taux doxygène est de 88 % ou moins.3 Lutilisation doxygène peut aider à soulager les symptômes tels que lessoufflement et la fatigue.

• Rééducation pulmonaire : Les programmes de rééducation pulmonaire sont conçus pour renforcer les muscles impliqués dans la respiration, enseigner des pratiques dexercice sûres et améliorer la qualité de vie. Un tel programme pourrait inclure un entraînement physique, des exercices de respiration et une éducation à la santé. Une équipe de réadaptation pulmonaire est généralement composée de médecins, dinfirmières, dinhalothérapeutes, de spécialistes de lexercice, de diététistes et de travailleurs sociaux.

• Médicaments : Ofev (nintedanib) et Esbriet (pirfénidone) sont approuvés pour traiter la fibrose pulmonaire idiopathique en ralentissant la progression de la maladie. De plus, des médicaments peuvent être utilisés pour réduire linflammation pulmonaire dans la fibrose pulmonaire non idiopathique. Ces médicaments comprennent la prednisone et le CellCept (mycophénolate mofétil/acide mycophénolique).3

• Chirurgie : Dans certains cas, une transplantation pulmonaire peut être une option. En 2015, sur environ 2 000 personnes ayant subi une transplantation pulmonaire, la moitié souffrait de fibrose pulmonaire.3

Faire face

Lorsquon diagnostique une maladie chronique comme la fibrose pulmonaire, il est normal de se sentir vulnérable, anxieux et stressé à propos de ce à quoi sattendre. La fatigue peut rendre difficile la réalisation dactivités normales, ce qui peut également affecter lhumeur. Vous pouvez trouver de laide en demandant de laide à dautres. Quelques façons de le faire :4

• Parlez à votre professionnel de la santé, non seulement de vos symptômes physiques, mais aussi de vos émotions. Ils peuvent fournir de laide et des suggestions pour faire face au stress et à lanxiété.

• Connectez-vous avec dautres personnes atteintes de fibrose pulmonaire. Vous pouvez rejoindre des groupes de soutien en personne, comme le Better Breathers Club de lAmerican Lung Associations, ou trouver des communautés en ligne de soutien.

• Demandez à votre médecin des soins palliatifs pour vous aider à gérer vos symptômes. Une équipe de soins palliatifs comprend des spécialistes comme des médecins, des infirmières, des travailleurs sociaux et des nutritionnistes qui travaillent ensemble pour vous aider à vous sentir plus à laise et à améliorer votre qualité de vie.

• Prenez du temps pour les choses que vous aimez, y compris les visites avec des amis et vos passe-temps préférés. Loxygénothérapie peut vous aider à reprendre ces activités avec moins dessoufflement.

• Accordez-vous du temps pour vous reposer lorsque votre corps a besoin de récupérer. Demandez de laide à la famille, aux amis et aux soignants pour les tâches ménagères.

• Appelez gratuitement la ligne dassistance pulmonaire de lAmerican Lung Associations au 1-800-LUNGUSA. Vous pouvez parler à un professionnel de la santé qui pourra vous aider à trouver le soutien dont vous avez besoin et vous proposer des suggestions pour vos soins.

Consultez immédiatement votre médecin si vous présentez des symptômes de dépression et danxiété. Votre médecin peut vous aider à trouver un conseiller, un thérapeute ou un autre professionnel qui peut vous aider à faire face ou vous suggérer des médicaments pour traiter la dépression et lanxiété.

Un mot de Verywell

Bien que la fibrose pulmonaire nait pas de remède, il existe des options de traitement pour ralentir la progression, réduire les symptômes et améliorer votre qualité de vie. Informez votre médecin de tout symptôme ou effet secondaire que vous ressentez. Demandez de laide pour tous les défis auxquels vous êtes confronté dans vos activités quotidiennes. Être votre propre défenseur peut vous aider à vous sentir plus en contrôle de votre maladie et, dans certains cas, cela peut même améliorer les résultats.