Un aperçu du lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé (LED), également connu sous le nom de lupus, est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque par erreur les tissus sains dans tout le corps. Avec le lupus, une personne immunitaire hyperactive provoque une inflammation qui endommage les tissus conjonctifs, y compris le cartilage et la paroi des vaisseaux sanguins. Le LED est lun des nombreux types de lupus et la forme la plus courante.

Voici ce que vous devez savoir sur le LED, y compris la prévalence, les symptômes, les causes et les facteurs de risque, le diagnostic, le traitement et les complications.

Symptômes

Les symptômes du LED varient dune personne à lautre et changent selon le type. Les symptômes les plus courants sont :

• Fatigue intense

• Douleurs et gonflements articulaires

• Maux de tête

• Éruption de papillon sur les joues et le nez

• Cheveux

• Anémie

• Problèmes de coagulation sanguine

• Phénomène de Raynaud maladie vasculaire qui provoque des changements de couleur pâle, bleu ou rouge des mains et des pieds lorsquils sont exposés à des températures froides

Certains des premiers symptômes du LED sont une fatigue extrême, un malaise (un sentiment général de maladie), de la fièvre, une perte de poids et une perte dappétit.1 La plupart des personnes atteintes de LED développeront des douleurs articulaires des deux côtés du corps et des douleurs musculaires. et faiblesse.

Les problèmes de peau sont également fréquents dans le LED, en particulier une éruption cutanée plate appelée éruption cutanée en forme de papillon sétendant sur les joues et sur larête du nez. Dautres problèmes de peau incluent :

• Calcinose : Dépôts de calcium sous la peau

• Vascularite : vaisseaux sanguins endommagés

• Pétéchies : minuscules taches rouges causées par une coagulation sanguine inadéquate ou des dommages capillaires, ce qui entraîne des saignements sous la peau

• Alopécie : Chute de cheveux

• Ulcérations : Plaies dans les muqueuses humides de la bouche, du nez et, rarement, des organes génitaux

Certaines personnes atteintes de LED développeront des problèmes rénaux. En fait, jusquà la moitié des personnes atteintes de LED auront une atteinte rénale.2 Les problèmes cardiaques sont également fréquents dans le LED, notamment linflammation de la membrane entourant le cœur (péricardite) et les problèmes de valves cardiaques, qui contrôlent le flux sanguin vers le cœur. Les maladies cardiaques sont plus fréquentes chez les personnes atteintes de

Linflammation causée par le LED peut également endommager le système nerveux et entraîner une neuropathie périphérique, des convulsions, des accidents vasculaires cérébraux et des troubles cognitifs. Lanxiété et la dépression sont également fréquentes chez les personnes atteintes de LED.

Les personnes qui vivent avec le LED ont des périodes de la maladie où leur état saggrave appelées poussées et dautres périodes où létat saméliore appelées rémissions. Le LED est une maladie progressive, ce qui signifie quelle saggravera avec le temps et causera potentiellement des dommages aux principaux organes du corps. Bien quil ny ait pas de remède contre le LED, cette condition est traitable et les médicaments peuvent ralentir et réduire les effets de la maladie.

Les symptômes du lupus sont également observés dans dautres maladies, ce qui peut rendre difficile la confirmation dun diagnostic. Si vous ressentez lun de ces symptômes, prenez rendez-vous avec votre médecin qui pourra effectuer des tests pour établir un diagnostic précis.

Causes

Tout comme dautres maladies auto-immunes, la cause exacte du LED nest pas connue. Cependant, il existe plusieurs facteurs de risque associés à ces conditions.

Gènes

Chez la plupart des personnes atteintes de la maladie, il ny a pas une seule mutation génétique qui cause le lupus. Néanmoins, le lupus et dautres maladies auto-immunes ont tendance à être héréditaires. Les études sur les jumeaux, les frères et sœurs et les parents au premier et au deuxième degré indiquent toutes une forte composante génétique du LED4. Dans les études sur des jumeaux identiques, si un jumeau a le lupus, lautre jumeau a le lupus environ la moitié du temps.

Environnement

On pense que certains déclencheurs environnementaux contribuent au développement de la maladie. Ceux-ci incluent les rayons ultraviolets du soleil, certains médicaments, les virus, le stress physique et émotionnel et les traumatismes.

Hormones sexuelles

Le LED affecte beaucoup plus les femmes que les hommes. La recherche indique que les hormones sexuelles comme les œstrogènes jouent un rôle dans le développement du LED, bien que les mécanismes exacts restent flous.4

Prévalence

Selon la Lupus Foundation of America, jusquà 1,5 million dAméricains et jusquà 5 millions de personnes dans le monde souffrent dune forme de lupus.5 Le lupus a tendance à affecter principalement les femmes en âge de procréer, mais nimporte qui peut développer le lupus, même les enfants. Les femmes de tous âges sont beaucoup plus touchées que les hommes avec des estimations de 4 à 12 femmes pour chaque homme, selon les Centers for Disease Control and Prevention.6 Le lupus affecte également les enfants. Ils représentent 20 % des cas, ceci selon lAmerican College of Rheumatology.7

Certains groupes ethniques, notamment les Afro-Américains, les Hispaniques et les Latinos, les Asiatiques et les Indiens dAmérique, présentent un risque plus élevé que les Blancs.6 Le CDC estime quil y a 16 000 nouveaux diagnostics de lupus chaque année.

Diagnostic

Établir un diagnostic de LED peut être difficile parce que les signes et les symptômes de la maladie varient dune personne à lautre, au fil du temps, et se chevauchent avec dautres troubles. De plus, il nexiste pas de test unique pour confirmer un diagnostic de LED. Cependant, votre médecin peut effectuer un examen physique, poser des questions sur les antécédents médicaux, y compris les signes et les symptômes, et effectuer des tests de laboratoire, une imagerie et/ou effectuer une biopsie.

Examen physique et antécédents médicaux

Votre médecin recherchera des éruptions cutanées et dautres signes visibles de LED. Informez votre médecin si le lupus ou dautres maladies auto-immunes sévit dans votre famille. On vous posera des questions sur les symptômes du LED que vous pourriez ressentir, tels quune éruption cutanée en forme de papillon, des ulcères des muqueuses, des douleurs articulaires, une sensibilité et un gonflement, une perte de cheveux et des signes datteinte pulmonaire ou cardiaque, tels que des battements cardiaques irréguliers et des souffles cardiaques.

Tests de laboratoire

Ce test comprend à la fois des analyses durine et de sang. Une numération formule sanguine complète (CBC) recherche des anomalies dans le nombre de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes (qui sont souvent faibles dans le lupus). Un test sanguin de vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) peut indiquer une activité inflammatoire accrue dans le corps, mais un test ESR est anormal dans un certain nombre de conditions, et pas seulement dans le LED. Dautres tests sanguins évaluent les reins et recherchent des anticorps antinucléaires qui, sils sont présents, peuvent indiquer quun processus auto-immun est à lœuvre. Dautres tests danticorps peuvent être effectués pour rechercher dautres anticorps plus spécifiques au LED. Une analyse durine recherche une augmentation des taux de protéines ou de globules rouges dans lurine, ce qui est notable si le LED a affecté les reins.

Imagerie

Si votre médecin soupçonne que le LED affecte votre cœur ou vos poumons, limagerie peut révéler des ombres suggérant du liquide sur les poumons ou une inflammation des poumons. Un échocardiogramme utilise des ondes sonores pour produire une imagerie du cœur battant afin de vérifier les problèmes de valve et dautres problèmes cardiaques.

Biopsie

Si le LED affecte les reins, votre médecin voudra déterminer le type, donc un échantillon de tissu sera prélevé et testé pour déterminer le meilleur traitement. Une biopsie cutanée peut également aider à confirmer un diagnostic de lupus lorsquil affecte la peau.

Si votre médecin soupçonne ou confirme un LED, vous serez probablement dirigé vers un rhumatologue. Il sagit dun médecin spécialisé dans le traitement des maladies articulaires et des maladies auto-immunes.

Traitement

Il ny a pas de remède pour le LED, mais la condition est traitable. Selon la Lupus Foundation of America, les objectifs du traitement peuvent inclure :

• Contrôle de la fatigue, des douleurs articulaires et dautres symptômes du LED

• Réduire linflammation

• Supprimer les effets dun système immunitaire hyperactif

• Prévention et traitement des poussées

• Minimiser les complications, en particulier les dommages aux organes8

Les options de traitement dépendent de la gravité des symptômes de la personne et des parties du corps touchées par le LED. Les traitements peuvent inclure :

• Médicaments anti-inflammatoires tels que laspirine, libuprofène, le naproxène sodique et le naproxène, le diclofénac et une variété de médicaments sur ordonnance pour traiter linflammation et les symptômes articulaires, y compris la douleur et la raideur

• Crèmes stéroïdes pour les éruptions cutanées

• La corticothérapie pour réduire les réponses du système immunitaire

• Médicaments antipaludiques pour traiter les problèmes articulaires et cutanés

• Médicaments immunosuppresseurs et produits biologiques ciblés du système immunitaire pour les cas graves de LED

Demandez à votre médecin quels changements de régime alimentaire et de mode de vie vous pouvez intégrer à votre plan de traitement. Votre médecin peut vous recommander déviter certains aliments et de minimiser le stress pour réduire les poussées (périodes dactivité élevée de la maladie).

Si vous utilisez une thérapie aux stéroïdes, renseignez-vous sur les dépistages de lostéoporose, car ces médicaments peuvent éclaircir les os. Votre médecin peut également vous suggérer des soins préventifs, notamment des vaccinations et des dépistages pour le cœur et les reins.

Complications

Le LED est connu pour causer des dommages et des complications aux systèmes du corps. Certaines de ces complications sont :

Problèmes rénaux

Les problèmes rénaux sont fréquents chez les personnes atteintes de lupus. Selon lInstitut national du diabète et des maladies digestives et rénales, jusquà la moitié des adultes atteints de lupus développeront une maladie rénale appelée néphrite lupique, et jusquà 80 % des enfants développeront une néphrite lupique.9

Problèmes cardiaques

Linflammation du lupus peut affecter le cœur de plusieurs manières. De plus, les personnes vivant avec le lupus ont un risque accru à long terme de développer une maladie cardiovasculaire, qui est lune des principales causes de décès.3

Les problèmes cardiaques causés par le LED peuvent inclure :

• Péricarditeinflammation du sac autour du cœur

• Athérosclérosedurcissement des artères qui irriguent le cœur

• Endocardite, caillots sanguins ou insuffisance cardiaque maladies résultant dune lésion de la valve cardiaque

• Myocarditeinflammation du muscle cardiaque

Problèmes pulmonaires

Le LED provoque une inflammation des poumons chez environ 50 % des personnes atteintes.10

Les problèmes pulmonaires associés au LED sont :

• Pleuritisinflammation de la membrane à deux couches entourant les poumons.

• La pneumonie aiguë lupique est une affection pulmonaire grave qui provoque des douleurs thoraciques, un essoufflement et une toux sèche pouvant faire remonter du sang.

• Pneumopathie lupique chronique (fibrotique) Provoquant des symptômes similaires à ceux de la pneumopathie lupique aiguë, cette affection saccumule avec le temps. Il provoque des douleurs thoraciques, pulmonaires et respiratoires et nécessite un traitement continu pour ne pas saggraver.

• Hypertension pulmonaire un type dhypertension artérielle dans les principaux vaisseaux entre le cœur et les poumons. Non traité, cela peut entraîner de faibles niveaux doxygène dans le corps (hypoxie) et une insuffisance cardiaque.

• Syndrome de rétrécissement pulmonaire Un syndrome rare spécifique au lupus où une personne ressent un essoufflement et une diminution de lexpansion thoracique.

Problèmes liés au sang

Les problèmes sanguins sont fréquents chez les personnes atteintes de LED, mais ils ne provoquent pas toujours de symptômes évidents. Certains de ces problèmes peuvent être graves ou menaçants.

Ceux-ci peuvent inclure :

• Faible nombre de globules rouges circulants (anémie), ce qui altère lapport doxygène à lorganisme. Une anémie grave et potentiellement mortelle peut survenir lorsque lauto-immunité du lupus détruit les globules rouges (anémie hémolytique).

• Faible nombre de plaquettes (thrombocytopénie). Les plaquettes aident le sang à coaguler. Une faible numération plaquettaire augmente le risque de saignement grave.

• Faible nombre de globules blancs (leucopénie). Une leucopénie légère est fréquente chez les personnes atteintes de lupus. La leucopénie sévère augmente le risque dinfections.

• Caillots sanguins. Lauto-immunité du lupus peut provoquer des caillots sanguins dangereux dans les veines (embolie pulmonaire) ou les artères (AVC)

Problèmes du système nerveux

Les problèmes du système nerveux liés au LED peuvent inclure :

• Problèmes cognitifsperte de mémoire, troubles de la concentration et erreurs de jugement et de perspicacité

• Céphalées de tension et migraines

• Saisies

• Coups

• Autres problèmes neurologiques causant des troubles visuels, des étourdissements, des problèmes musculaires ou des sensations douloureuses dans les pieds, les mains, les bras ou les jambes

Problèmes digestifs

Les problèmes du système digestif associés au LED peuvent inclure :

• Douleurs au ventre, souvent accompagnées de nausées et de vomissements

• Lélargissement du foie

• Pancréatiteinflammation du pancréas

• Péritoniteinflammation du sac qui entoure les intestins

• Indigestion

• Problèmes de déglutition

• Bouche sèche

Problèmes de santé mentale

Faire face aux effets physiques et émotionnels du LED nest pas facile. Les effets peuvent entraîner des difficultés dans la gestion de la santé mentale. Les problèmes de santé mentale associés au LED comprennent :

• Anxiété, dépression ou les deux

• Psychose trouble de santé mentale entraînant des délires et/ou des hallucinations

• Comportement maniaque entraînant des niveaux élevés dénergie et dactivité, des problèmes de sommeil et de lirritabilité, résultant des traitements contre le LED ou des niveaux élevés dinflammation. Cette condition peut disparaître avec le traitement.

Selon un rapport de 2018 du Collège coréen de rhumatologie, la dépression affecte jusquà 39 % des personnes atteintes de lupus, tandis que la manie touche environ 3 %11. De plus, les troubles anxieux sont courants dans le lupus avec une prévalence de 40 % et comprennent une anxiété importante, généralisée lanxiété, les troubles paniques et les troubles obsessionnels compulsifs. La psychose lupique est moins fréquente et le plus souvent observée dans les premiers stades du lupus. Il peut être plus fréquent chez les personnes qui traitent avec de fortes doses de corticostéroïdes.

Le contrôle du LED avec un traitement approprié peut réduire et même prévenir bon nombre de ces complications potentiellement mortelles.

Un mot de Verywell

La gravité du lupus érythémateux disséminé varie dune personne à lautre. Pour les personnes qui ont des poussées graves, il y a plus de chances que le LED puisse mettre la vie en danger. Cependant, des complications graves peuvent être évitées en suivant les instructions de votre médecin traitant, en prenant les médicaments prescrits, en adoptant un mode de vie sain et en ne fumant pas, et en contactant votre médecin au sujet des poussées de maladie graves, des nouveaux symptômes et du côté médicamenteux.

Et bien quil ny ait pas de remède contre le LED, les perspectives pour de nombreuses personnes atteintes de la maladie sont bonnes. En fait, le pronostic du lupus est meilleur quil ne la été par le passé et de nombreuses personnes atteintes de LED peuvent sattendre à vivre une durée de vie normale, sans être affectées par des complications graves du lupus.