Le lupus (lupus érythémateux disséminé) est une maladie dans laquelle les anticorps attaquent vos propres tissus. Ces auto-anticorps peuvent attaquer presque tous les tissus du corps, y compris les vaisseaux sanguins.
La vascularite est plus facile à comprendre en décomposant le terme en « vascu » signifiant lié aux vaisseaux sanguins, et « itis » qui signifie inflammation. Par conséquent, la vascularite est une inflammation des vaisseaux sanguins qui peut survenir en raison danticorps du système immunitaire attaquant les vaisseaux sanguins.
La vascularite peut affecter nimporte quel type de vaisseaux sanguins; les artères qui transportent le sang du cœur aux tissus, les veines qui ramènent le sang désoxygéné des tissus au cœur, y compris les capillaires, le plus petit des vaisseaux sanguins à travers lesquels seffectue léchange doxygène et de dioxyde de carbone, ainsi que de nutriments .
Environ 11 % à 36 % des personnes atteintes de lupus développeront une vascularite dans certains tissus et dans une certaine mesure.1
Pourquoi la vascularite est un problème
La vascularite peut être une maladie grave de différentes manières. Linflammation du vaisseau sanguin peut provoquer son rétrécissement et entraîner une diminution du flux sanguin vers les tissus desservis par le vaisseau sanguin. Parfois, les vaisseaux sanguins peuvent se fermer complètement.
Dautres fois, linflammation peut provoquer létirement et laffaiblissement des vaisseaux sanguins.2 Les anévrismes résultants peuvent alors éclater, provoquant une hémorragie interne et des lésions tissulaires.
Causes
Le lupus nest quune cause de vascularite, les auto-anticorps présents dans le lupus endommageant les vaisseaux sanguins.2 La vascularite peut également survenir à la suite dune réaction allergique des parois des vaisseaux sanguins ou dune infection des parois des vaisseaux sanguins.
Symptômes
Les symptômes typiques de la vascularite devraient être familiers aux personnes qui souffrent dinflammation : fièvre, gonflement, malaise et fatigue.2 Mais les signes et symptômes spécifiques dépendent souvent de lendroit et des tissus organiques des vaisseaux sanguins et de la gravité de linflammation. La vascularite affecte beaucoup plus certains vaisseaux sanguins du corps que dautres. Par exemple, les reins sont souvent touchés dans le lupus, mais la vascularite des vaisseaux sanguins des reins est rare.
Certains symptômes liés à divers organes du corps comprennent :
La peau
La vascularite impliquant les vaisseaux sanguins de la peau peut entraîner :
- Points rouges ou violets, souvent nombreux sur les jambes (cela se produit lorsque de minuscules vaisseaux sanguins touchés par la vascularite saffaiblissent et se brisent)
- Taches plus grosses qui ressemblent à de grosses ecchymoses3
- Ruches (peu fréquent)
- Éruption cutanée avec démangeaisons (peu fréquent)
- Boules douloureuses ou sensibles (cela peut se produire lorsque des vaisseaux sanguins un peu plus gros sétirent et deviennent enflés sous la peau)
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Les articulations
Latteinte des vaisseaux sanguins des articulations (vascularite) est très fréquente et peut inclure :
- Douleur et courbatures dues à linflammation3
- Gonflement et sensation de chaleur
Le cerveau
La vascularite affectant le système nerveux central affecte moins de 7 % des personnes atteintes de lupus et est peut-être la complication la plus grave liée au lupus.4 Les symptômes du système nerveux central dans le lupus peuvent être liés à une vascularite ou peuvent être le résultat direct dauto-anticorps dirigés contre dautres tissus dans le cerveau. La vascularite dans le cerveau peut entraîner une grande variété de symptômes, notamment :
- Maux de tête5
- Troubles du comportement
- Confusion
- Saisies
- Coups5
Le cœur
Les symptômes liés à la vascularite cardiaque due au lupus sont rares, mais peuvent entraîner une lourdeur thoracique, en particulier celle qui survient à leffort et est soulagée par le repos.
Les poumons
La vascularite des poumons peut provoquer de la fièvre, de la toux et des résultats de radiographie pulmonaire similaires à ceux dune pneumonie.6 Elle peut également entraîner une cicatrisation des tissus pulmonaires (fibrose) et un essoufflement chronique.
Les yeux
La vascularite des yeux liée au lupus est généralement associée aux petits vaisseaux sanguins de la rétine. Cela ne provoque pas toujours de symptômes, mais lorsque cela se produit, ils peuvent inclure :
- Vision floue qui apparaît soudainement et persiste
- Perte de vision7
Complications
Lorsque les petits vaisseaux sanguins sont touchés par une vascularite avec lupus, les symptômes les plus courants incluent les taches rouges ou violettes sur la peau mentionnées ci-dessus. Les complications graves sont moins fréquentes et peuvent inclure :
- Vascularite mésentérique : lorsque le mésentère (la « couverture » de tissu conjonctif qui entoure les organes abdominaux) est touché, des dommages à lintestin peuvent survenir, ce qui peut être considéré comme un « AVC intestinal ».8
- Hémorragie pulmonaire (alvéolaire) : latteinte de gros vaisseaux sanguins dans les poumons peut entraîner une hémorragie dans les sacs aériens (alvéoles).
- Mononévrite multiplex : La mononévrite multiplex est une inflammation de deux nerfs ou plus qui provoque souvent une douleur profonde et douloureuse et des symptômes liés aux nerfs touchés, tels que le pied tombant.
Diagnostic
Le diagnostic de vascularite liée au lupus peut être difficile, et les mêmes symptômes peuvent survenir en raison dune vascularite ou dautres processus (effets directs des auto-anticorps sur les tissus) trouvés avec le lupus.
Les tests sanguins peuvent rechercher des signes dinflammation non spécifiques. Des tests comprenant une numération formule sanguine complète, des tests de la fonction rénale et de la fonction hépatique sont également effectués.9 Des analyses du cœur et du cerveau (telles quune échocardiographie ou une angiographie IRM) peuvent révéler des anévrismes liés au lupus. Ces études de laboratoire et dimagerie sont évaluées en conjonction avec une anamnèse minutieuse et un examen physique pour établir le diagnostic de vascularite.
Parfois, une biopsie est effectuée pour déterminer si les lésions tissulaires sont liées à la vascularite.
Options de traitement
La plupart des formes de vascularite peuvent être traitées si elles sont détectées tôt avant que des dommages importants aux organes ne se produisent. Les corticostéroïdes et autres médicaments immunosuppresseurs sont le plus souvent utilisés pour réduire linflammation des vaisseaux sanguins.10 Parfois, lorsque les médicaments stéroïdiens sont inefficaces, des médicaments tels que ceux utilisés pour les personnes atteintes de leucémie et de lymphomes (par exemple, le rituximab) peuvent être utiles.
Pour déterminer si une personne a une vascularite, un professionnel de la santé examinera les antécédents médicaux du patient, procédera à un examen physique et demandera des tests de laboratoire spécialisés, quel que soit le type de vascularite, y compris une numération formule sanguine, une analyse durine et des tests de la fonction hépatique.
Pronostic
La plupart du temps, le diagnostic et le début du traitement permettent de réduire linflammation des vaisseaux sanguins associée à la vascularite. Parfois, cependant, la maladie peut entraîner des complications graves, telles que celles liées à la formation danévrismes.11 Bien que le traitement puisse être efficace, la vascularite est une maladie chronique dans laquelle le contrôle, plutôt que la guérison, est lapproche de la gestion.
Un mot de Verywell
La vascularite liée au lupus peut entraîner un large éventail de symptômes, ainsi que des complications graves liées au rétrécissement des vaisseaux sanguins et aux anévrismes. Le diagnostic peut être difficile et repose généralement sur une combinaison de résultats.
Bien que la vascularite soit potentiellement très grave, les médicaments immunosuppresseurs peuvent fréquemment réduire linflammation et peuvent aider à prévenir certaines des complications possibles.
Étant donné que des soins médicaux précoces peuvent faire la différence avec la vascularite liée au lupus, avoir une bonne relation avec votre médecin et être votre propre défenseur de vos soins peut faire la différence. Découvrez ces conseils pour vivre au mieux avec le lupus au quotidien.