Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie auto-immune qui peut être observée aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Chez les enfants, on parle de lupus infantile, de LED pédiatrique ou de lupus juvénile. Le LED provoque une inflammation systémique (du corps entier) qui finit par endommager les articulations, la peau et les organes. La condition peut varier de légère à grave, et elle peut également être mortelle et mortelle. La maladie est connue pour provoquer des poussées (périodes de forte activité de la maladie) et des périodes de rémission (peu ou pas de maladie
Voici ce que vous devez savoir sur le lupus infantile, y compris les causes, les signes et les symptômes, le diagnostic, le traitement et les complications.
Symptômes du lupus chez lenfant
Les symptômes du lupus sont chroniques (tout au long de la vie), mais les symptômes deviendront plus ou moins graves au cours de certaines périodes.
Les symptômes courants du lupus ressentis par les enfants comprennent :
- Éruption malaire, une éruption cutanée en forme de papillon généralement sur larête du nez et les chèques
- Éruption discoïde, une éruption cutanée surélevée sur la tête, les bras, le dos ou la poitrine
- Fièvre
- Douleurs articulaires, douleurs et gonflements
- Plaies buccales
- Chute de cheveux
- Liquide dans les poumons, le cœur ou dautres organes1
- Problèmes rénaux (évidents dans les tests durine anormaux)
- Problèmes avec le sang tels que lanémie, les ecchymoses faciles, les plaquettes sanguines faibles, les globules blancs faibles1
- Convulsions et autres problèmes du système nerveux
- Phénomène de Raynaud, qui est une condition dans laquelle les vaisseaux sanguins des doigts et des orteils sont engourdis et froids avec certains déclencheurs, tels que le stress, la maladie et le froid
- Fatigue et faible énergie
- Perte de poids et diminution de lappétit
- Des ganglions lymphatiques enflés
- La photosensibilité, dans laquelle un enfant est particulièrement sensible à la lumière ultraviolette (UV), un type de rayonnement solaire et à léclairage artificiel.2 Lexposition au soleil peut provoquer une éruption cutanée, de la fatigue, des douleurs articulaires et un gonflement.
Les symptômes du lupus peuvent ressembler aux symptômes dautres conditions médicales, y compris dautres maladies auto-immunes. Si votre enfant développe des symptômes associés au lupus ou à dautres maladies auto-immunes, vous devriez consulter son médecin.
Incidence
Environ 10 à 20 % des personnes diagnostiquées avec le lupus sont des enfants.3 Le LED infantile est rare avec une incidence denviron 0,3 à 0,9 cas pour 100 000 enfants-années et la prévalence est de 3,3 à 8,8 pour 100 000, selon un rapport de le journal, Pediatric Clinics of North America.4 De plus, il y a plus de cas de lupus infantile signalés chez les enfants dorigine asiatique, afro-américaine, hispanique et amérindienne.
Dautres types darthrite auto-immune sont plus fréquents que le lupus de lenfance. Lâge moyen dapparition est denviron 11 à 12 ans.4 Il est rare chez les enfants de moins de 5 ans et, comme pour le lupus chez ladulte, jusquà 80 % des enfants atteints sont des filles.
Causes
Les causes exactes du lupus chez les adultes et les enfants sont inconnues. Ce que les chercheurs savent, cest que le lupus est une maladie auto-immune. Une maladie auto-immune est une maladie dans laquelle le système immunitaire attaque par erreur ses propres tissus sains.5
Les chercheurs ne savent pas encore pourquoi certains enfants développent le lupus et pourquoi dautres non. La condition nest pas contagieuse, ce qui signifie que vous ne pouvez pas lattraper de nimporte qui. Si vous avez un parent ou un frère atteint de la maladie, il est possible que vous développiez la maladie. 6 Avoir un frère ou une sœur atteint de lupus signifie que votre risque de développer un LED est 29 fois plus élevé que dans la population générale. Cependant, les gènes seuls ne suffisent pas à provoquer le lupus.
Les chercheurs pensent que le lupus est causé par une combinaison de facteurs sous-jacents, notamment :
- Environnement : Les chercheurs ont identifié certains déclencheurs environnementaux associés au lupus, notamment le stress, le tabagisme et lexposition aux toxines.7
- Gènes : Selon la Lupus Foundation of America, les scientifiques ont identifié plus de 50 gènes associés au lupus.7 Les personnes possédant un ou plusieurs de ces gènes ont un risque plus élevé de développer la maladie.
- Hormones : Des études chez ladulte ont montré des niveaux anormaux dhormones sexuelles, y compris dœstrogènes, qui peuvent contribuer au lupus.8 Le lupus est également connu pour se manifester pendant la puberté, le processus de changements physiques dans le corps dun enfant à mesure quil mûrit en un corps adulte capable de reproduction sexuée. . On pense que le risque de lupus augmente à la puberté en raison du rôle des hormones sexuelles.9
- Infections : des infections, notamment des virus, des bactéries, des parasites et des champignons, ont été liées au lupus.10 Les infections à cytomégalovirus et à Epstein-Barr sont couramment associées au lupus.
- Médicaments : le lupus peut également être dorigine médicamenteuse. Selon la Lupus Foundation of America, les médicaments les plus couramment associés au lupus médicamenteux sont lhydralazine (utilisée pour traiter lhypertension artérielle), la procaïnamide (pour traiter les rythmes cardiaques irréguliers) et lisoniazide (pour traiter la tuberculose).11 tous ceux qui prennent ces médicaments ne développeront pas de lupus.
Il est possible quune personne nait subi aucune des causes connues et développe encore le lupus.
Facteurs de risque
Certains types de personnes présentent un risque accru de lupus12. Les facteurs de risque associés au lupus sont :
- Sexe : les femmes sont plus susceptibles de développer le lupus que les hommes.12 Cependant, la maladie a tendance à se manifester plus gravement chez les hommes.
- Âge : Bien que le lupus puisse affecter toute personne de tout âge, il est le plus souvent diagnostiqué chez les personnes âgées de 15 à 44 ans.12
- Race : le lupus est plus courant chez certaines races, y compris les Afro-Américains, les Américains dorigine asiatique, les Afro-Américains, les Hispaniques et les Latinos, les Américains dorigine asiatique, les Amérindiens, les Hawaïens et les insulaires du Pacifique.12 Dans ces groupes, le lupus peut se développer à des âges plus précoces et peut être plus sévère.
- Antécédents familiaux : avoir des antécédents familiaux de lupus signifie que le risque de développer un lupus est accru.
Le fait davoir des facteurs de risque de lupus ne signifie pas quune personne en souffrira. Cela signifie seulement que le risque des personnes pour la condition est augmenté par rapport à dautres sans facteurs de risque.
Diagnostic
Il ny a pas de test unique pour diagnostiquer le lupus infantile. Les médecins sappuient généralement sur une série de méthodes de test, y compris les antécédents médicaux et les symptômes, lexamen physique, les analyses de sang et limagerie.
Informez le médecin de votre enfant des symptômes et des autres problèmes que votre enfant pourrait rencontrer. Gardez une trace des symptômes en les écrivant, y compris quand ils surviennent et combien de temps ils durent. Assurez-vous de partager si le lupus et dautres maladies auto-immunes se produisent dans le
Le médecin de votre enfant effectuera un examen physique, qui recherchera des éruptions cutanées et dautres signes indiquant que quelque chose ne va pas.
Des tests supplémentaires peuvent inclure :
- Des tests sanguins qui détectent les auto-anticorps, tels que les anticorps antinucléaires (ANA). LANA est présente chez jusquà 98 % des personnes atteintes de lupus, selon le Johns Hopkins Lupus Center.13 LANA est souvent présente à des niveaux élevés chez les personnes atteintes de la maladie. Cependant, les tests dANA ne sont pas spécifiques car si des niveaux élevés dANA peuvent être présents chez les enfants atteints de lupus, un ANA positif peut également être trouvé chez les enfants en bonne santé ou atteints dautres maladies auto-immunes.14
- Analyses de sang et analyses durine pour évaluer les reins
- Un test sanguin du complément pour mesurer le niveau de complémenta un groupe de protéines présentes dans le sang qui aident à détruire les substances étrangères et à prévenir les infections. De faibles niveaux de complément dans le sang sont une indication de lupus.15
- Tests sanguins pour mesurer les niveaux dinflammation, résultant de protéines inflammatoires, notamment la vitesse de sédimentation des érythrocytes (également appelée VS ou vitesse de sédation) ou la protéine c-réactive (CRP).
- Imagerie, y compris les rayons X des tissus internes,
LAmerican College of Rheumatology a établi un ensemble de critères pour aider les médecins à établir un diagnostic de lupus infantile.15 Un enfant doit avoir au moins 4 des 11 éléments spécifiques pour être diagnostiqué avec le lupus. Ceux-ci sont classés dans la liste suivante, avec plusieurs catégories ayant deux critères ou plus :
- Éruption malaire
- Éruption discoïde
- Sensibilité à la lumière du soleil
- Plaies buccales
- Inflamation des joints
- Atteinte cardiaque ou pulmonaire
- Problèmes rénaux
- Convulsions ou autres problèmes neurologiques
- Prise de sang positive
Traitement
Le traitement du lupus chez les enfants a trois objectifs16. Ceux-ci sont :
- Contrôler les symptômes, en particulier les douleurs articulaires et linflammation
- Ralentir ou empêcher le système immunitaire dattaquer ses propres tissus sains
- Protéger les organes des dommages
De plus, le médecin de votre enfant prendra des décisions de traitement en fonction de lâge, de létat de santé général, des antécédents médicaux, de létendue des symptômes et de leffet de la maladie sur les organes. Le médecin prendra également en considération la tolérance de lenfant aux médicaments et autres thérapies, ainsi que les attentes, les opinions et les préférences des parents.
Si les symptômes du lupus sont légers, le traitement peut ne pas être nécessaire. Cependant, le médecin de votre enfant peut recommander des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) pour traiter les douleurs articulaires et gérer
Les autres traitements du lupus infantile peuvent inclure :
- Un médicament immunosuppresseur appelé hydroxychloroquine pour soulager les symptômes
- Médicaments modificateurs de la maladie, comme le méthotrexate, pour supprimer la réponse auto-immune du corps
- Corticostéroïdes pour contrôler linflammation
- Médicaments appelés anticorps monoclonaux qui ciblent des cellules immunitaires spécifiques. Les anticorps monoclonaux tels que Rituxan (rituximab) sont utilisés dans les cas graves de lupus.
- Utilisation libérale dun écran solaire, réduction du temps passé à lextérieur, en particulier pendant les heures où la lumière du soleil est la plus brillante, et port de chapeaux et de manches longues à lextérieur
- Dormir suffisamment, généralement de huit à 10 heures de sommeil la nuit
- Réduction du stress
- Une alimentation saine et équilibrée
- Traitement immédiat des infections
Votre enfant aura besoin dune surveillance fréquente par un rhumatologue pour sassurer que le lupus est bien contrôlé et que les médicaments fonctionnent et ne provoquent pas deffets secondaires graves. Si le lupus affecte des organes, votre enfant devra peut-être consulter dautres spécialistes. Cela pourrait inclure un néphrologue qui traite les problèmes rénaux, un pneumologue pour traiter les maladies pulmonaires ou un dermatologue pour traiter les symptômes cutanés, entre autres
Les poussées de lupus
Même avec un traitement contre le lupus, qui peut prévenir les symptômes, un enfant peut encore avoir des poussées pendant lesquelles les symptômes saggravent, ce qui rend lenfant malade. Parfois, votre enfant sera averti quune poussée arrive, et dautres fois non. Les signes avant-coureurs peuvent inclure une sensation de fatigue plus importante que dhabitude, une éruption cutanée, des douleurs, de la fièvre, des troubles gastriques, des étourdissements et des maux de tête.
De plus, différentes choses peuvent déclencher une poussée de symptômes, notamment lexposition aux rayons UV, le stress, un mauvais sommeil, une maladie mineure, certains médicaments et le fait de ne pas prendre de lupus.
Les poussées de lupus vont de légères à sévères. Certaines poussées ne peuvent provoquer quune éruption cutanée ou des douleurs articulaires, tandis que dautres peuvent endommager les organes internes. Si votre enfant souffre dune poussée de lupus, appelez son médecin et demandez-lui de le contrôler.
Complications
Il existe une variété de complications associées au lupus qui peuvent affecter à la fois les adultes et les enfants atteints de la maladie. Les complications ont tendance à être causées par une inflammation continue et peuvent inclure des problèmes avec :
- Reins : linflammation causée par le lupus peut endommager les reins. Elle peut également conduire à une insuffisance rénale.
- Vaisseaux sanguins : le lupus peut provoquer une vascularite ou des vaisseaux sanguins endommagés à la suite dune inflammation chronique et continue. Le lupus peut également causer des problèmes de saignement et de coagulation sanguine.
- Cœur : une inflammation continue du cœur et des tissus environnants peut augmenter le risque de maladie cardiaque, de crise cardiaque ou daccident vasculaire cérébral.
- Poumons : Linflammation des poumons causée par le lupus peut entraîner des problèmes respiratoires.
- Système nerveux : si linflammation du lupus affecte le cerveau, une personne peut ressentir des maux de tête, des étourdissements et des convulsions.
Les personnes atteintes de lupus ont également un risque accru dinfections. Ce nest pas seulement un sous-produit de la maladie elle-même, mais aussi des médicaments utilisés pour la traiter qui suppriment le système immunitaire.
Si votre enfant a le lupus, il est important que vous laidiez à respecter le plan de traitement élaboré par son médecin. Cest lun des moyens les plus importants de gérer la maladie et ses effets et de réduire le risque de complications.
Un mot de Verywell
Bien quil ny ait pas de remède contre le lupus de lenfance, les perspectives pour le lupus sont généralement bonnes. En fait, dans la plupart des cas, il peut être bien géré avec des changements de mode de vie et des médicaments. Par conséquent, cest une bonne idée pour un parent dapprendre tout ce quil peut sur le lupus, de travailler en étroite collaboration avec léquipe de soins de son enfant et daider son enfant à faire face et à vivre une vie normale. Aller à lécole, faire de lexercice, passer du temps avec des amis, avoir une alimentation saine et des activités familiales sont tous importants pour un enfant atteint de
Mais avoir un problème de santé chronique est stressant et effrayant. Votre enfant peut devenir triste, déprimé ou bouleversé en raison de la maladie et de ses effets sur sa vie. Reconnaissez les sentiments de votre enfant et permettez-lui den parler. La recherche de conseils pédiatriques et familiaux peut également être