Quand le lymphome se développe chez les personnes atteintes de lupus

Que savons-nous du lien entre le lupus et le lymphome ? Eh bien, nous en savons plus quil y a 20 ans, mais la réponse nest peut-être pas encore suffisante, selon un article de Boddu et ses collègues publié en ligne dans le numéro de mars 2017 de Case Reports in Rheumatology.

Lupus, ou lupus érythémateux disséminé (LED)

Le lupus, ou lupus érythémateux disséminé (LED), est une maladie auto-immune très complexe qui peut se manifester par un certain nombre de symptômes très différents et peut impliquer plusieurs systèmes organiques dans le corps. Deux personnes atteintes de lupus peuvent présenter des symptômes totalement différents, mais en voici quelques-uns courants :

• Douleurs articulaires, raideur et gonflement

• Fatigue et fièvre

• Une éruption cutanée sur le visage sur les joues et larête du nez, dite en forme de papillon, avec le nez comme corps et les joues comme ailes du papillon. Léruption peut être épaisse, irritante ou chaude.

• Autres problèmes de peau qui semblent saggraver avec lexposition au soleil

• Les doigts et les orteils semblent perdre leur circulation, devenant blancs ou bleus par temps froid ou pendant les périodes de stress, cest ce quon appelle le phénomène de Raynaud.

• Symptômes de différents systèmes organiques; essoufflement, douleur thoracique, yeux secs

• Maux de tête, confusion et perte de mémoire

Le lymphome, un cancer des globules blancs

Le lymphome est un cancer des globules blancs, en particulier des globules blancs appelés lymphocytes. Les deux catégories de base de lymphome sont le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien, ou LNH. Le lymphome commence généralement dans les ganglions lymphatiques, mais peut également impliquer différents organes et peut survenir dans différents tissus et structures du corps, pas seulement dans les ganglions lymphatiques. Comme pour le lupus, les symptômes du lymphome sont variés et différentes personnes présentent des symptômes de lymphome différents. Parfois, le seul symptôme est un ganglion lymphatique enflé :

• Gonflement indolore des ganglions lymphatiques dans le cou, les aisselles ou laine

• Fatigue et fièvre

• Sueurs nocturnes abondantes

• Perte dappétit, perte de poids inexpliquée jusquà 10 % ou plus de votre poids corporel

• La peau qui gratte

• Toux ou douleur thoracique, douleur ou sensation de plénitude abdominale, éruptions cutanées et bosses cutanées

Ce que ces 2 conditions ont en commun

Eh bien, parfois, les symptômes peuvent se chevaucher, par exemple. Et les deux maladies impliquent le système immunitaire : les lymphocytes sont des cellules clés du système immunitaire, et le système immunitaire est ce qui ne va pas dans le LED. Les lymphocytes sont également les cellules problématiques dans le lymphome.

Mais il y a aussi ceci : un certain nombre détudes ont montré que les personnes atteintes de LED ont une incidence plus élevée de lymphome par rapport au grand public. Lune des nombreuses théories est que, dans un système immunitaire qui manque de régulation adéquate (comme chez une personne atteinte de LED), lutilisation dun traitement immunosuppresseur pour traiter le lupus peut entraîner une incidence accrue de lymphome dans le LED. Cependant, de nombreuses études ont été faites sur ce sujet, avec des résultats contradictoires, et cela ne semble pas être toute lhistoire.1

Boddu et ses collègues ont récemment glané certaines tendances de leur examen de la littérature médicale pour obtenir des informations sur les personnes atteintes de LED qui développent un lymphome. Les facteurs de risque de développement dun lymphome chez les personnes atteintes de LED ne sont pas tout à fait clairs. Les personnes atteintes dun LED plus actif ou évolutif semblaient être plus à risque de lymphome, et certains risques ont été théorisés comme étant liés à lutilisation dun cyclophosphamide et à une exposition cumulative élevée aux stéroïdes.

Bien quil y ait parfois eu peu détudes sur lesquelles sappuyer et que le nombre de personnes atteintes à la fois de LED et de lymphome était faible dans ces études, Boddu et les chercheurs ont utilisé ce quils pouvaient trouver pour construire une plate-forme de départ pour une étude plus approfondie. Quelques observations approximatives détudes avec des patients atteints de LED qui ont développé un lymphome suivent.

Les personnes atteintes de LED qui ont développé un lymphome :

• La majorité étaient des femmes

• La tranche dâge était généralement comprise entre 57 et 61 ans

• En moyenne, ils avaient eu un LED pendant 18 ans avant le lymphome

• Le risque de lymphome chez les personnes atteintes de LED était plus élevé dans toutes les ethnies

• Les symptômes, les résultats et les tests de laboratoire du lymphome à un stade précoce se recoupaient beaucoup avec ce qui est observé dans le LED.

• Le gonflement des ganglions lymphatiques, parfois le seul signe de lymphome, est également très fréquent chez les personnes atteintes de LED, survenant jusquà 67 %.

Lymphomes qui se développent chez les personnes atteintes de LED :

• Le type de LNH le plus courant chez les personnes atteintes de LED était le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), qui est également le type de LNH le plus courant dans la population générale.

• Les sous-types de DLBCL chez les personnes atteintes de LED semblaient plus souvent appartenir à une catégorie qui porte un plus mauvais pronostic que les DLBCL non germinatifs de type lymphocyte B.

• Le LNH dans le LED, comme le LNH dans la population générale, provient généralement des ganglions lymphatiques, cependant, des lymphomes qui commencent en dehors des ganglions lymphatiques sont également possibles dans la population générale et chez les personnes atteintes de LED.

Les personnes atteintes de LED sont souvent traitées avec des glucocorticoïdes, seuls ou associés à dautres médicaments immunosuppresseurs ou cytotoxiques, notamment le méthotrexate, le cyclophosphamide et lazathioprine pour traiter latteinte des organes ou les symptômes qui ne répondent pas au traitement initialement utilisé. De nombreuses études ont tenté de déterminer si les agents immunosuppresseurs augmentent le risque de lymphome chez les personnes atteintes de LED, mais souvent les résultats dune étude contredisent la suivante.

Il existe plusieurs théories sur les raisons pour lesquelles les personnes atteintes de LED peuvent être plus à risque de cancer en général, et aussi de lymphome en particulier :

• Une telle théorie implique une inflammation chronique. Le DLBCL provenant de lymphocytes activés est le sous-type de LNH le plus courant dans le LED. Lidée est donc que linflammation chronique pourrait augmenter le risque de lymphome dans les maladies auto-immunes comme le LED.

• Une autre théorie est similaire mais a davantage une base génétique. Lidée est que lauto-immunité du LED stimule le système immunitaire pour provoquer la division et la prolifération des lymphocytes, les cellules du lymphome.

• Encore une autre théorie implique le virus dEpstein-Bar, ou EBV. Cest le même virus qui cause la mononucléose infectieuse, ou mono, la maladie du baiser. Lidée est que peut-être une infection à EBV persistante, qui persiste pour aggraver le système immunitaire de la bonne manière, fait partie dune voie commune vers la maladie pour les lymphomes SLE et B.

LED, lymphome et autres cancers

Il semble y avoir un risque accru de lymphome hodgkinien et non hodgkinien chez les personnes atteintes de LED.

Selon les données publiées en 2018, il existe une association entre le LED et la malignité, démontrant non seulement le LNH, le lymphome hodgkinien, la leucémie et certains cancers non sanguins, mais également le larynx, le poumon, le foie, loropharynx, la peau sans mélanome, la thyroïde. malignités et il peut également y avoir un risque réduit de mélanome cutané et de cancer de la prostate.2 Le cancer du sein, le cancer de lendomètre, le cancer de lovaire, le cancer du pancréas et le cancer colorectal ne semblaient pas suivre avec le LED au-delà de ce qui serait attendu pour la population générale.

Les personnes atteintes du syndrome de Sjgrens, une affection relativement courante chez les personnes atteintes de LED, présentent un risque encore plus élevé de lymphome, il peut donc y avoir quelque chose dintrinsèque à la maladie de LED qui est lié à la malignité et en particulier au lymphome.

Bien que certains agents immunosuppresseurs semblent être sans danger pour les personnes atteintes de LED sur la base de nombreuses études, il existe une mise en garde dans la littérature selon laquelle le lymphome primitif du SNC (PCNSL) est un type rare de LNH qui survient dans latteinte du système nerveux central sans signe de lymphome. ailleurs dans le corps. Presque tous les cas de PCSNL rapportés chez les personnes atteintes de LED sont associés à des agents immunosuppresseurs et au mycophénolate en particulier.