Un aperçu du lymphome folliculaire

Le lymphome folliculaire est un type courant de lymphome non hodgkinien (LNH). Il sagit généralement dun lymphome à croissance lente qui provient des lymphocytes B (lymphocytes B), un type de globule blanc.

Le lymphome folliculaire est également appelé lymphome indolent ou de bas grade en raison de sa nature lente, à la fois en termes de comportement, de croissance plus lente et dapparence sous le microscope anormal (plus différencié) que les tumeurs malignes de haut grade.

Facteurs de risque

Folliculaire peut affecter toute personne de tout âge, mais il est plus fréquent chez les personnes âgées. Cet âge moyen au moment du diagnostic est denviron 60 ans et affecte autant les hommes que les femmes.1

Prévalence

Le lymphome folliculaire est le type le plus courant de lymphome à croissance lente.2

Signes et symptômes

Lapparition du lymphome folliculaire est souvent subtile, avec des signes avant-coureurs mineurs qui peuvent passer inaperçus pendant longtemps. Les symptômes peuvent inclure :3

• Agrandissement des ganglions lymphatiques : Lenflure des ganglions lymphatiques dans certaines régions du corps est le symptôme le plus courant du lymphome folliculaire. Ces ganglions peuvent être ressentis dans le cou, laisselle ou laine, ou peuvent être notés sur des tests dimagerie dans dautres régions du corps (comme avec les ganglions lymphatiques médiastinaux dans la poitrine ou les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux dans labdomen). (Le centre dapprentissage des ganglions lymphatiques discute plus en profondeur de la fonction et des emplacements des ganglions lymphatiques.)

• Fièvre dorigine inconnue (FUO): Une température élevée (plus de 100,4 degrés F ou 38 degrés C) qui est présente pendant trois jours consécutifs ou plus sans aucune cause évidente peut être un symptôme de lymphome. Plutôt que dêtre liée à une infection non diagnostiquée, on pense quune FUO est causée par des voies de signalisation chimiques liées au cancer lui-même qui augmente la température corporelle centrale.

• Perte de poids involontaire : une perte de poids inexpliquée est définie comme la perte de 5 à 10 % du poids corporel (par exemple, de 7,5 à 15 livres chez une personne de 150 livres) sur une période de 6 mois ou moins.

• Sueurs nocturnes : Les sueurs nocturnes diffèrent des bouffées de chaleur et de la transpiration en ce sens quelles sont littéralement trempées plusieurs fois et que les gens doivent changer leurs draps et leur literie, parfois plusieurs fois au cours de la nuit.

• Fatigue : la fatigue due au cancer diffère souvent de la « fatigue ordinaire » en ce sens quelle ne saméliore pas avec une bonne nuit de sommeil ou une tasse de café.

• Essoufflement

• Démangeaisons généralisées : les démangeaisons ont tendance à se produire sur tout le corps et peuvent être très intenses.

Les symptômes B du lymphome comprennent trois symptômes principaux qui peuvent aider à prédire comment le cancer évoluera et réagira au traitement et comprennent :4

• Fièvre

• Perte de poids involontaire

• Sueurs nocturnes abondantes

Diagnostic

Le lymphome folliculaire est généralement diagnostiqué par une biopsie des ganglions lymphatiques. Cela peut être fait comme une biopsie chirurgicale (avec des ganglions palpables comme dans le cou) ou comme une biopsie à laiguille (pour les ganglions plus profonds dans le corps).

Un petit échantillon du nœud affecté est prélevé et examiné au microscope par un pathologiste. Les caractéristiques du ganglion affecté suggèrent la présence dun lymphome. En plus de lapparence au microscope, des tests dimmunohistochimie sont effectués pour vérifier les marqueurs tumoraux du lymphome CD et déterminer le type de lymphome non hodgkinien.

Pourquoi on lappelle lymphome « folliculaire » : Comme la plupart des lymphomes, les lymphomes folliculaires affectent principalement les ganglions lymphatiques. Lorsque les ganglions lymphatiques touchés par ce lymphome sont observés au microscope, ils présentent des structures arrondies appelées « follicules ». Le lymphome est donc appelé lymphome folliculaire.

Tests après un diagnostic : En plus des tests liés à la biopsie ci-dessus, un certain nombre dautres tests sont généralement requis lorsque le lymphome folliculaire est diagnostiqué pour la première fois. Ceux-ci permettent au médecin de voir létendue exacte de la maladie et quels organes sont touchés. Des tests sanguins, des tomodensitogrammes et des tests de moelle osseuse sont généralement requis.

La recherche de 2016 a également exploré lutilité des tomodensitogrammes pour surveiller le lymphome folliculaire, par exemple, lorsque les résultats dun tomodensitogramme ne sont pas clairs. En PET-CT, une étiquette radioactive (18F-fluorodésoxyglucose) est injectée au patient avant la tomodensitométrie et les zones de maladie active séclairent si elles absorbent le glucose radioactif. Cela aide à différencier les régions actives du cancer des zones de tissu cicatriciel qui peuvent ressembler à des tomodensitogrammes.5

Étapes

Le stade du lymphome folliculaire indique dans quelle mesure la maladie sest propagée et est important pour choisir les meilleurs traitements et estimer le pronostic de la maladie. Le lymphome se propage aux ganglions lymphatiques ainsi quà dautres organes du corps, y compris la moelle osseuse. Il existe quatre stades de lymphome qui comprennent :6

• Stade I : Un seul ganglion lymphatique (ou structure lymphatique) est impliqué.

• Stade II : Deux ou plusieurs ganglions lymphatiques (ou structures lymphatiques) sont impliqués mais seulement dun côté (au-dessus ou au-dessous) du diaphragme.

• Stade III : Les ganglions lymphatiques (ou structures) des deux côtés du diaphragme sont impliqués.

• Stade IV : Le lymphome est présent dans la moelle osseuse et/ou les tissus ou organes autres que les ganglions lymphatiques ou les structures lymphatiques.

En plus dun certain nombre, les lymphomes reçoivent également la désignation A ou B, A signifiant quil ny a pas de symptômes B et B indiquant la présence des symptômes B du lymphome (énumérés ci-dessus sous symptômes).

Progression

Le lymphome folliculaire est généralement une maladie à croissance lente et reste souvent inaperçue pendant longtemps dans le corps avant dêtre diagnostiqué. Comme les symptômes sont subtils, la maladie est souvent avancée avant quun diagnostic ne soit posé, la plupart des individus étant diagnostiqués lorsque le lymphome est de stade III ou IV.7

Même dans les stades les plus avancés de la maladie, cependant, il ny a généralement pas de menace immédiate pour la vie au moment du diagnostic. La maladie a tendance à avoir une évolution « croissante et décroissante », ce qui signifie quelle sembrase et régresse plusieurs fois sur plusieurs années. Même si aucun des traitements nest curatif à un stade avancé, de nombreux patients survivent pendant 8 à 10 ans ou plus avec le traitement.7

Transformation : Le lymphome folliculaire subit souvent une transition à un moment donné, dune maladie latente à une maladie activement progressive. Cest ce quon appelle la transformation. La transformation peut se produire dans toutes les cellules, ou seulement dans une partie particulière du cancer. La présence de symptômes B augmente les chances que la tumeur se transforme dans un proche avenir. Après quun lymphome folliculaire se « transforme », il est souvent traité de la même manière quun lymphome diffus à grandes cellules B.

Causes

Nous ne savons pas exactement ce qui cause les lymphomes, bien quil existe certains facteurs de risque associés à un risque accru. Certains facteurs de risque associés au lymphome, et au lymphome folliculaire (LF) en particulier, comprennent :8

• Une alimentation pauvre en fruits et légumes

• Niveaux inférieurs dactivité physique

• Tabagisme : contrairement aux autres lymphomes non hodgkiniens, le risque de LF est accru chez les fumeurs.

• Consommation dalcool : la consommation dalcool peut affecter le risque dans les deux sens ; de petites quantités de vin sont associées à un risque légèrement inférieur et des quantités quotidiennes plus élevées dalcool sont associées à un risque accru.

• Âge (comme indiqué ci-dessus, FL augmente avec lâge)

• Obésité

• Immunosuppression

• Expositions environnementales aux pesticides, aux solvants industriels et aux hydrocarbures

• La susceptibilité génétique peut contribuer à certains cas.

• Contrairement à dautres types de lymphome non hodgkinien, le LF nest pas lié aux infections par le virus dEpstein-Barr, H.pylori.

• Lexposition aux rayons UV est associée à une diminution du risque. (La vitamine D peut jouer un rôle protecteur contre le LF).

Traitement

Il existe plusieurs options de traitement pour le lymphome folliculaire, les meilleurs choix étant liés au stade du cancer, à son agressivité (le grade), à dautres conditions médicales que vous avez, à votre état de santé général et aux traitements que vous avez reçus dans le passé. Pour la maladie à un stade précoce, la radiothérapie seule peut suffire. En cas de maladie à un stade avancé, les médicaments ci-dessous sont souvent utilisés en association (voir la thérapie dassociation ci-dessous).7

Attendez et regardez

Si un lymphome folliculaire ne provoque pas de symptômes, lattente vigilante peut être le « traitement » de choix. Avec une attente vigilante, vous serez étroitement surveillé avec des examens et des tests dimagerie afin que le traitement puisse être initié lorsque le cancer commence à progresser. Cela peut sembler effrayant, bien quil ait été constaté que le taux de survie ne change pas lorsque cette approche est utilisée.

Radiothérapie

Pour les lymphomes folliculaires de stade I, la radiothérapie peut être le seul traitement nécessaire et peut guérir la maladie. La radiothérapie sur le terrain impliqué (IFRT) est souvent la méthode de radiothérapie utilisée. Contrairement à la radiothérapie à champ étendu, lIFRT délivre des rayonnements uniquement aux tissus affectés, épargnant les tissus sains. (La radiothérapie comporte un risque de cancers secondaires et cela diminue ce risque.)

Chimiothérapie

La chimiothérapie est souvent utilisée avec de bonnes réponses. Il est souvent utilisé dans le cadre dune thérapie combinée (voir ci-dessous).

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée utilise des médicaments qui ciblent directement les cellules cancéreuses ou les voies de signalisation impliquées dans la croissance tumorale.

Lanticorps monoclonal Rituxan (rituximab) est souvent utilisé (voir thérapies combinées) avec la chimiothérapie et a fait une différence significative dans les taux de survie. Les anticorps monoclonaux tels que le rituximab sont des anticorps artificiels conçus pour se fixer à des marqueurs spécifiques présents sur les cellules de lymphome (marqueurs CD). Le rituximab et le Gazyva (obinutuzumab) attaquent tous deux le marqueur tumoral CD 20.

Tazverik a été approuvé pour traiter les patients adultes atteints dune maladie en rechute ou réfractaire dont les tumeurs sont positives pour une mutation EZH2, après avoir essayé au moins deux autres thérapies. Il peut également être utilisé comme traitement pour les patients adultes atteints dune maladie en rechute ou réfractaire qui nont pas doptions thérapeutiques alternatives satisfaisantes.

Treanda (bendamustine) a également été trouvé pour augmenter la survie sans progression, mais a une plus grande incidence deffets secondaires. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustine peut fonctionner pour ceux qui ne répondent pas au rituximab.

Radioimmunothérapie

La radio-immunothérapie est un traitement dans lequel un médicament (généralement un anticorps monoclonal) est associé à des particules de rayonnement permettant au médicament de délivrer le rayonnement précisément aux cellules cancéreuses. Un exemple est Zevalin (yttrium-90 ibritumomab

Essais cliniques

De nombreux médicaments et procédures sont actuellement à létude dans le cadre dessais cliniques, notamment le médicament dimmunothérapie Keytruda (pembrolizumab), les greffes de cellules souches, etc. Voici quelques-unes des dernières découvertes de la recherche sur le lymphome.

Thérapies combinées

Il existe plusieurs thérapies combinées qui peuvent être utilisées à la fois initialement ou lorsquun lymphome folliculaire progresse. Ceux-ci inclus:

• R-Bendamustine (rituximab et bendamustine) : Cette association semble avoir moins deffets secondaires (moins de neuropathie périphérique et de perte de cheveux).

• Treanda (bendamustine) seule

• Rituximab seul

• R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone)

• R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine et prednisone)

• Fludara (fludarabine) et rituximab

• Zydelig (idélalisib) avec ou sans rituximab

• Revlimid (lénalidomide) avec ou sans rituximab

Thérapie dentretien

Lorsque le lymphome folliculaire répond, un traitement ciblé tel que le rituximab peut être poursuivi pendant quelques années pour aider à prolonger la rémission.

Effets secondaires

Les effets secondaires de votre traitement dépendront du traitement spécifique que vous recevez. Avec un traitement ciblé tel que le rituximab, leffet secondaire le plus courant est une réaction allergique pendant les perfusions de rituximab. Dautres effets secondaires peuvent inclure une faible numération globulaire et une toux ou un écoulement nasal.9

Pronostic

Si un lymphome folliculaire est détecté à un stade précoce, il peut être guéri par radiothérapie. Pourtant, même avec les stades les plus avancés de la maladie, les gens peuvent souvent survivre de nombreuses années avec un traitement. Un outil appelé Follicular Lymphoma International Prognostic Index ou FLIPI est parfois utilisé pour avoir une idée de votre pronostic spécifique. Cet indice prend en compte plusieurs facteurs différents et fournit un nombre qui estime le taux de survie à 10 ans de la maladie.7

Gardez à lesprit quil existe de nombreux facteurs différents qui affectent le pronostic du cancer, et parfois les gens vivent beaucoup plus longtemps que prévu, ou vice versa. Nous savons que le tabagisme, lobésité et la consommation dalcool sont associés à une survie plus faible et quun mode de vie sain est donc très important.

Faire face

Le traitement du lymphome évolue rapidement. Il est important den apprendre le plus possible sur votre cancer. Des études nous disent que les personnes qui sont sensibilisées à leur cancer se sentent non seulement plus en contrôle et plus autonomes, mais peuvent également avoir de meilleurs résultats.

Demandez de laide et laissez les autres vous aider. Envisagez de vous impliquer dans un groupe de soutien et/ou une communauté de soutien en ligne pour le lymphome. Peu importe à quel point vous aimez vos amis et votre famille, il peut être inestimable de parler avec dautres personnes confrontées aux mêmes défis que vous.

Surtout, noubliez pas que des avancées significatives sont en cours dans le traitement de cancers tels que le lymphome folliculaire. Soyez votre propre défenseur en tant que patient atteint du cancer et découvrez ces découvertes. Il y a beaucoup despoir.

Un mot de Verywell

Si vous vous demandez ce que votre proche peut traverser, vous voudrez peut-être vérifier ce que les survivants du cancer ont dit lorsquon leur a posé la question : quest-ce que cest vraiment de vivre avec le cancer ? Le lymphome folliculaire, en tant que cancer à croissance lente, est souvent présent pendant de nombreuses années. En dautres termes, cest un marathon et non un sprint. Prenez un moment pour apprendre à prendre soin de vous tout en prenant soin dun être cher atteint dun cancer.