Un aperçu du lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire

Le lymphome hodgkinien nodulaire sclérosant (LSNH) est le type le plus courant (et le type le plus curable) de lymphome hodgkinien dans les pays développés et représente 60 à 80 % de ces cancers. Le premier symptôme est généralement une hypertrophie des ganglions lymphatiques et le diagnostic est posé par une biopsie des ganglions lymphatiques.

Le NSHL survient le plus souvent entre 15 et 35 ans et touche un nombre égal dhommes et de femmes. Le traitement comprend le plus souvent une chimiothérapie avec ou sans radiothérapie, mais une thérapie par anticorps monoclonaux ou une greffe de cellules souches peuvent être nécessaires dans les stades avancés ou en cas de récidive.

Le pronostic est très bon, en général, avec environ 90 pour cent des personnes étant en vie après 5 ans et probablement guéries. Cela dit, le traitement peut être difficile et le soutien, ainsi que la gestion à long terme, sont importants.

Types de lymphomes

Il existe deux grandes catégories de lymphomes, dont le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien. Le lymphome de Hodgkin (également appelé maladie de Hodgkin) est à son tour divisé en deux groupes : le lymphome de Hodgkin classique (environ 95 %) et le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (environ 5 %).

Le lymphome hodgkinien classique est divisé en quatre sous-types basés sur la pathologie (à quoi ressemble la tumeur au microscope) et comprend :

• Lymphome hodgkinien nodulaire sclérosant

• Cellularité mixte

• Riche en lymphocytes

• Épuisé en lymphocytes

Il est important de noter que le lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire (également appelé lymphome de Hodgkin classique de la sclérose nodulaire ou NSCHL) est différent et traité différemment du lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire, même si les noms semblent similaires.

Caractéristiques de la NSHL

Le lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire diffère des autres sous-types de lymphome hodgkinien classique en fonction de lapparence des cellules et des zones du corps les plus probables où elles surviennent.

Origine

Les lymphomes hodgkiniens surviennent dans un type de lymphocytes appelés lymphocytes B ou cellules B et commencent dans les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques sont comme des avant-postes qui se produisent à divers points le long des canaux lymphatiques qui traversent le

Alors que les lymphomes de Hodgkin peuvent survenir dans tous les ganglions lymphatiques, le NSHL se trouve le plus souvent dans les ganglions lymphatiques de la poitrine (médiastin), du cou et des aisselles (aisselles). Parmi ces sites, plus de 50 % se produisent dans la poitrine.

Pathologie

Au microscope, les lymphocytes B anormaux trouvés dans le NSHL sont appelés cellules de Reed Sternberg. Ces cellules sont plus grosses que les cellules B normales et possèdent deux noyaux ; donnant à la cellule lapparence dun visage de chouette.

Le nom « sclérosante nodulaire » est dérivé de lapparence du tissu ganglionnaire, qui contient une grande quantité de tissu cicatriciel ou fibreux (sclérose).

Symptômes

Les inquiétudes concernant les « glandes enflées » sont ce qui incite généralement une personne atteinte de NSHL à consulter un médecin, mais de nombreuses personnes présentent également des symptômes non spécifiques tels que la fatigue et la perte d’appétit.

Ganglions lymphatiques élargis

Le symptôme le plus courant du NSHL est lhypertrophie des ganglions lymphatiques indolore. Lorsque ceux-ci se produisent dans le cou ou les aisselles, ils sont souvent détectés en palpant les nœuds. Dans la poitrine, les ganglions lymphatiques hypertrophiés peuvent provoquer une obstruction des voies respiratoires, entraînant une toux, des douleurs thoraciques, un essoufflement ou des infections récurrentes des voies respiratoires.

Avec le NSHL, on pense que le gonflement des ganglions lymphatiques se produit en raison de lactivation dautres cellules immunitaires dans les ganglions plutôt que dun grand nombre de cellules B cancéreuses.

Alors que les ganglions lymphatiques touchés par le NSHL sont généralement indolores, un étrange symptôme de douleur dans les ganglions lymphatiques après avoir bu de lalcool peut survenir. On ne sait pas exactement pourquoi cela se produit, mais cela peut être lié à lexpansion des vaisseaux sanguins dans les ganglions.

B Symptômes

Environ 40 % des personnes atteintes de NSHL présenteront également ce qui a été appelé les symptômes B du lymphome. Ceux-ci inclus:

• Fièvre : Une fièvre persistante ou intermittente peut survenir sans infection ou cause évidente.

• Perte de poids non intentionnelle : une perte de poids inattendue est définie comme une perte de 10 % ou plus du poids corporel sur une période de six mois.

• Sueurs nocturnes abondantes : les sueurs nocturnes associées au lymphome hodgkinien sont souvent différentes des bouffées de chaleur « normales », et les personnes peuvent se réveiller et avoir besoin de changer leurs vêtements de nuit plusieurs fois au cours de la nuit.

• Démangeaisons : les démangeaisons, accompagnées dune sensation de brûlure, sont suffisamment importantes pour être appelées « démangeaisons hodgkiniennes ». Les démangeaisons (prurit) sont plus fréquentes dans le bas des jambes et peuvent commencer avant même que le diagnostic ne soit posé.

Causes et facteurs de risque

Les causes exactes du NSHL sont inconnues, mais plusieurs facteurs de risque ont été identifiés. Ceux-ci inclus:

• Âge : le NSHL est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes.

• Infection par le virus dEpstein-Barr : Linfection par le virus qui cause la mononucléose est courante.

• Antécédents familiaux : le NSHL est plus fréquent chez ceux qui ont des antécédents familiaux de la maladie, mais il nest pas certain que cela soit dû à lhérédité ou à une infection courante par le virus dEpstein-Barr.

• Contexte socio-économique plus élevé : le NSHL est plus fréquent dans les pays développés.

• Immunosuppression : Les personnes infectées par le VIH sont plus susceptibles de développer un NSHL, et la maladie est plus fréquente chez celles qui ont déjà subi une greffe de cellules souches.

• Obésité

• Tabagisme : le tabagisme est un facteur de risque de lymphome hodgkinien, et on pense que les toxines du tabac peuvent fonctionner avec le virus dEpstein-Barr pour induire les mutations qui conduisent au NSHL.

• Faible exposition aux rayons ultraviolets : contrairement à dautres sous-types de lymphome hodgkinien, lincidence du NSHL ne semble pas être plus faible dans les régions où lexposition au soleil aux ultraviolets est plus élevée.

Les taux de NSHL ne semblent pas différents selon le sexe ou lorigine ethnique.

Diagnostic

Le diagnostic de lymphome est posé par une biopsie ganglionnaire. Dautres tests qui peuvent être effectués comprennent:

• Analyses sanguines : telles quune formule sanguine complète (CBC0, tests de chimie du sang et vitesse de sédimentation érythrocytaire (ESR)

• Immunohistochimie : Recherche de CD15 et CD30, protéines présentes à la surface des cellules de lymphome hodgkinien

• Biopsie de la moelle osseuse : les personnes atteintes de NSHL à un stade précoce peuvent ne pas avoir besoin de ce test

Mise en scène

La stadification des lymphomes est très importante pour déterminer les meilleures options de traitement (le NSHL est le plus souvent diagnostiqué au stade II).

Une tomographie par émission de positons combinée à une tomodensitométrie (PET/CT) est la plus sensible pour déterminer létendue de ces cancers, car le cancer peut être trouvé même dans les ganglions lymphatiques de taille normale.

Le NSHL se voit attribuer un stade et une catégorie en fonction des symptômes, des résultats de lexamen physique, des résultats de la biopsie des ganglions lymphatiques, des résultats des tests dimagerie tels que la TEP/CT et des résultats des tests de la moelle osseuse (si nécessaire).

Les étapes comprennent :

• Stade I : Lymphomes impliquant un seul ganglion lymphatique ou un groupe de ganglions adjacents

• Stade II : Lymphomes qui impliquent deux ou plusieurs régions ganglionnaires du même côté du diaphragme

• Stade III : lymphomes impliquant des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme

• Stade IV : lymphomes impliquant des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme et/ou impliquant des organes tels que la rate, les poumons, le foie, les os ou la moelle osseuse

Les catégories comprennent :

• Catégorie A : aucun symptôme nest présent

• Catégorie B : Des symptômes B sont présents (fièvres inexpliquées, sueurs nocturnes, perte de poids)

• Catégorie E : Implication des tissus au-delà du système lymphatique

• Catégorie S : Atteinte de la rate

Encombrantes ou non volumineuses : les tumeurs se voient également attribuer un A ou un B selon quelles sont volumineuses ou non (les tumeurs volumineuses sont celles qui ont un diamètre de 10 cm ou impliquent un tiers ou plus du diamètre de la poitrine.

Diagnostic différentiel

Un type de lymphome non hodgkinien, le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B (PMBL), peut également être trouvé dans la poitrine et peut sembler similaire au microscope. Des tests dimmunohistochimie peuvent être effectués pour faire la différence, car les deux maladies sont traitées de manières différentes.

Traitements

Le traitement du NSHL repose davantage sur le stade de la maladie que sur le type de lymphome hodgkinien. Les options dépendront du nombre de ganglions lymphatiques touchés et de leur emplacement, ainsi que de la présence dun lymphome dans dautres tissus.

Avec les lymphomes de stade précoce (stade I ou II), la chimiothérapie avec ou sans irradiation est souvent curative, mais (contrairement à de nombreuses tumeurs solides), une guérison peut être possible même avec des lymphomes avancés.

Préservation de la fertilité et grossesse

Pour ceux qui aimeraient avoir des enfants après le traitement, il est important de connaître les effets du lymphome hodgkinien sur la fertilité. Il existe différentes options pour préserver la fertilité pour ceux qui sont intéressés.

Pour celles qui sont enceintes au moment du diagnostic, la gestion de Hodgkins pendant la grossesse nécessite également une attention particulière.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est la pierre angulaire du traitement du NSHL. Avec la maladie à un stade précoce, les schémas thérapeutiques courants incluent ABVD ou BEACOPP à dose augmentée (la lettre représente les différents médicaments de chimiothérapie) avec ou sans radiothérapie.

Radiothérapie

Une radiothérapie peut être administrée aux zones datteinte des ganglions lymphatiques après la chimiothérapie.

Des anticorps monoclonaux

Un traitement par anticorps monoclonal avec le médicament Adcentris (brentuximab) est désormais disponible pour les personnes atteintes de tumeurs résistantes ou récurrentes. Adcentris peut également être utilisé en association avec une chimiothérapie (ABVD) dans les lymphomes à un stade avancé.

Greffes de cellules souches

Pour les personnes atteintes de lymphomes qui rechutent, une chimiothérapie à haute dose suivie dune greffe de cellules souches peut être utilisée. Les greffes de cellules souches, dans ce cas, sont le plus souvent autologues (utilisant les propres cellules souches dune personne).

Les greffes de cellules souches non myéloablatives sont une autre option pour certaines personnes qui pourraient ne pas tolérer la chimiothérapie à haute dose utilisée avec une greffe de cellules souches conventionnelle.

Essais cliniques

Pour les personnes qui rechutent ou qui ont des lymphomes qui ne répondent pas aux traitements ci-dessus (tumeurs réfractaires), dautres options sont disponibles.

Un type dimmunothérapie appelé inhibiteurs de points de contrôle immunitaires peut être utilisé. Les médicaments de cette catégorie comprennent Opdivo (nivolumab) et Keytruda (pembrolizumab) et devraient améliorer la survie des personnes atteintes de lymphomes difficiles à traiter.

Effets secondaires du traitement

Heureusement, les personnes atteintes de lymphomes hodgkiniens reçoivent souvent une chimiothérapie moins toxique et des rayonnements administrés dans des champs plus petits que par le passé.

Effets secondaires à court terme

Les effets secondaires immédiats de la chimiothérapie sont assez bien connus, avec la perte de cheveux, la suppression de la moelle osseuse (niveaux réduits de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes) et les nausées et vomissements les plus courants. Heureusement, les progrès ont rendu ces effets secondaires beaucoup plus tolérables dans le passé.

Les effets secondaires de la radiothérapie comprennent la rougeur de la peau et la fatigue. Lorsque le rayonnement est délivré à la poitrine, une inflammation des poumons et de lœsophage peut se produire.

Effets secondaires à long terme

Étant donné que de nombreuses personnes atteintes dun lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire sont jeunes et que le taux de survie est élevé, les effets à long terme du traitement du cancer deviennent très importants. Lune des plus grandes préoccupations est le risque de cancers secondaires chez les survivants du lymphome hodgkinien.

Les personnes qui ont été traitées pour un lymphome hodgkinien sont environ 4,6 fois plus susceptibles de développer un cancer secondaire (cancer dû à des médicaments de chimiothérapie ou à une radiothérapie), les tumeurs les plus courantes étant le cancer du sein, le cancer du poumon et le cancer de la thyroïde.

On pensait quavec une chimiothérapie moins toxique et des champs de rayonnement plus précis, ce risque diminuerait, mais il semble que les cancers secondaires soient en fait en augmentation.

Faire face et soutenir

Même si la NSHL a un bon taux de survie, le traitement pour y parvenir peut être difficile et parfois épuisant. Le soutien est essentiel, et en plus de tendre la main aux amis et à la famille, de nombreuses personnes trouvent utile de simpliquer dans un groupe de soutien. Internet offre aux personnes la possibilité de se connecter avec dautres personnes atteintes de leur sous-type de lymphome hodgkinien.

Pronostic

Le lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire a un taux de survie plus élevé que les autres types de lymphome hodgkinien classique, le taux de survie à cinq ans étant supérieur à 90 %.

Récurrence

Comme les tumeurs solides, la NSHL peut récidiver, mais contrairement aux tumeurs telles que le cancer du sein, la plupart des récidives surviennent tôt. Environ la moitié de toutes les récidives surviendront dans les deux ans, 90 % des récidives survenant dans les cinq ans.

Survivance

Le concept de survie et de soins aux survivants est relativement nouveau mais essentiel avec des cancers tels que le NSHL qui surviennent souvent chez les jeunes et ont des taux de survie élevés.

Pour ceux qui sont diagnostiqués comme des enfants, des problèmes tels que la fatigue, des retards de croissance, des problèmes de thyroïde et une perte auditive peuvent survenir. Pour tous ceux qui ont été traités pour un NSHL, le risque de cancers secondaires est présent.

Il est important dêtre au courant des directives de survie pour le lymphome hodgkinien et de ce que cela pourrait signifier pour vous, ainsi que de rester au courant de ces dernières à mesure que lon en apprend davantage.

Par exemple, à lheure actuelle, il est recommandé que les femmes qui ont reçu une radiothérapie du thorax pour un lymphome hodgkinien entre 10 et 30 ans subissent un dépistage par imagerie par résonance magnétique (IRM) du sein en plus des mammographies.

Lorsque vous avez terminé le traitement, votre oncologue doit remplir pour vous un plan de soins de survie décrivant certaines de ces recommandations.

Un mot de Verywell

Le lymphome hodgkinien nodulaire sclérosant est souvent curable, mais le traitement est difficile. De plus, des effets secondaires tardifs peuvent survenir et une surveillance à vie est nécessaire. Cela signifie que le soutien est crucial tout au long du voyage. Apprendre à demander et à accepter de laide, et se connecter avec la communauté hodgkinienne pour trouver votre « tribu » est inestimable alors que vous faites face à cette maladie.