Le lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) est un type relativement rare de lymphome non hodgkinien (LNH) qui provient des lymphocytes T. Les lymphocytes T sont un type de cellules immunitaires qui protègent le corps contre les infections. Il existe deux types de lymphome anaplasique à grandes cellules, le type systémique primaire et le type cutané primaire.
- Le type systémique affecte les ganglions lymphatiques et dautres organes.
- Le type cutané touche principalement la peau
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Type systémique primaire
Le type systémique dALCL affecte à la fois les enfants et les adultes. Chez ladulte, il sagit dun lymphome relativement rare, mais chez lenfant, lALCL représente 1 cas sur 10 de tous les lymphomes. La plupart des personnes atteintes de ce lymphome se plaignent dabord dune hypertrophie des ganglions lymphatiques, bien quelle affecte rarement les intestins ou les os sans impliquer les ganglions lymphatiques.
Le diagnostic repose sur une biopsie des ganglions lymphatiques ou des organes affectés. La biopsie montre le motif anaplasique particulier de ce lymphome au microscope. Le pathologiste testera souvent le tissu de la biopsie avec des marqueurs spéciaux de lymphome qui peuvent identifier une molécule unique appelée CD30 à la surface des cellules cancéreuses de lALCL. La présence de cette molécule CD30 la distingue des autres types de LNH.
Un autre test de marqueur pour une protéine spéciale, appelée protéine ALK, est également effectué. Toutes les personnes atteintes dALCL ne sont pas positives à lALK. Ceux qui ont la protéine ALK sen sortent mieux après le traitement que ceux qui nen ont pas. Les enfants sont plus susceptibles davoir la protéine ALK que les adultes. Une fois le diagnostic dALCL confirmé, une série de tests est effectuée pour déterminer le stade du lymphome.
LALCL systémique est traité par chimiothérapie. Les résultats du traitement sont généralement bons, en particulier pour ceux qui sont ALK-positifs. Le rituximab, un anticorps monoclonal, utilisé dans la plupart des formes courantes de LNH nest pas utilisé dans lALCL car il ne fonctionne pas pour les lymphomes à cellules T.
Au lieu de cela, le brentuximab vedotin (Adcetris) cible la molécule CD30 et a été approuvé par la FDA en 2011 pour le traitement de lALCL chez ceux dont la maladie persiste après le traitement ou chez qui la maladie est revenue après un traitement antérieur réussi.
Type cutané primaire
Le type cutané dALCL affecte principalement la peau. Cest le deuxième type le plus courant de lymphome non hodgkinien qui affecte la peau après le lymphome cutané à cellules T (CTCL). LALCL de la peau est encore une maladie rare, affectant principalement les personnes âgées.
Les personnes touchées remarquent dabord des gonflements ou des ulcères sur la peau. Une visite chez le médecin entraîne généralement une biopsie cutanée, qui confirme le diagnostic. Des études de marqueurs pour une molécule spéciale CD30 sont nécessaires pour étiqueter la maladie comme ALCL.
Environ 1 personne sur 4 avec ALCL de la peau a affecté des ganglions lymphatiques proches des nodules cutanés ou des ulcères. Des tests peuvent être effectués pour exclure un lymphome de la poitrine et de labdomen. Un test de la moelle osseuse peut être effectué dans le cadre des examens de routine.
LALCL de la peau a un excellent pronostic. Cest une maladie à croissance lente qui met rarement la vie en danger. Chez certains patients, il peut même disparaître sans aucun traitement.
Pour les personnes présentant des lésions cutanées limitées à une petite zone, la radiothérapie est le traitement de choix. Les personnes présentant une atteinte cutanée étendue peuvent être traitées avec de faibles doses dun médicament appelé méthotrexate, sous forme de comprimés oraux ou dinjections.