Symptômes et traitement du lymphome angio-immunoblastique à cellules T

Le lymphome angio-immunoblastique à cellules T (AITL) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Il provient des lymphocytes T, qui sont le type de globule blanc responsable de la protection du corps contre les infections. Il peut être abrégé en ATCL et était auparavant appelé lymphadénopathie angio-immunoblastique.

Que signifie angioimmunoblastique ?

Le terme angio fait référence aux vaisseaux sanguins. Ce lymphome présente certaines caractéristiques inhabituelles, notamment une augmentation du nombre de petits vaisseaux sanguins anormaux dans les parties du corps touchées. Immunoblaste est un terme utilisé pour une cellule immunitaire immature (ou cellule lymphatique). Ce sont les cellules qui mûrissent normalement en lymphocytes, mais un certain nombre dentre elles vivent normalement dans la moelle osseuse, prêtes à proliférer lorsque davantage de lymphocytes sont nécessaires. Si au contraire ils prolifèrent sous leur forme immature et ne mûrissent pas, ils sont cancéreux. Les cellules T cancéreuses dans la maladie AITL sont des immunoblastes.

Qui est-ce que cela affecte?

Le lymphome angioimmunoblastique à cellules T ne représente quenviron 1% de tous les lymphomes non hodgkiniens. Elle touche les personnes âgées, avec un âge moyen au diagnostic denviron 60 ans. Il est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Symptômes

Dans lAITL, il existe les symptômes habituels du lymphome qui incluent une hypertrophie des ganglions lymphatiques (généralement ressentie dans le cou, les aisselles et laine), ainsi que de la fièvre, une perte de poids ou des sueurs nocturnes.

De plus, le lymphome angioimmunoblastique à cellules T présente un certain nombre de symptômes inhabituels. Ceux-ci incluent des éruptions cutanées, des douleurs articulaires et certaines anomalies sanguines. Ces symptômes sont liés à ce quon appelle une réaction immunitaire dans le corps, déclenchée par certaines protéines anormales produites par les cellules cancéreuses. Souvent, des infections sont observées parce que la maladie affaiblit le système immunitaire.

Ce lymphome a également une évolution plus agressive que la plupart des autres lymphomes non hodgkiniens. Latteinte du foie, de la rate et de la moelle osseuse est plus fréquente. Les symptômes B sont également observés plus fréquemment. Ces caractéristiques, malheureusement, peuvent signaler un résultat moins bon après le traitement.

Diagnostic et tests

Comme pour les autres lymphomes, le diagnostic dAITL repose sur une biopsie ganglionnaire. Après le diagnostic, un certain nombre de tests doivent être effectués pour déterminer dans quelle mesure le lymphome sest propagé. Ceux-ci comprennent des tomodensitogrammes ou un PET scan, un test de moelle osseuse et des tests sanguins supplémentaires.

Lorsquil y a des éruptions cutanées, une biopsie peut également être prélevée sur la peau pour trouver certaines caractéristiques qui aident à identifier cette maladie.

Traitement

Le premier traitement de ce lymphome est souvent dirigé contre les symptômes immunitaires, les éruptions cutanées, les douleurs articulaires et les anomalies sanguines. Les stéroïdes et plusieurs autres agents se sont avérés utiles pour réduire ces symptômes.

Une fois le diagnostic confirmé et les investigations de stadification terminées, la chimiothérapie est démarrée. CHOP est le schéma de chimiothérapie le plus couramment utilisé. Cependant, la rechute de la maladie est courante et peut survenir dans les mois suivant le contrôle initial de la maladie. Le traitement ultérieur de ce lymphome est difficile. Plusieurs approches ont été essayées, dont les greffes de moelle osseuse ou de cellules souches. Les résultats de la maladie sont cependant restés pires que les types plus courants de lymphome de haut grade.