Symptômes et traitement du lymphome cutané à cellules T

Le lymphome cutané à cellules T (LCT) comprend plusieurs types de lymphomes cutanés, les plus courants étant le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary.1 La plupart des caractéristiques cliniques du LCT impliquent des lésions cutanées.

Le lymphome est un cancer qui provient des lymphocytes T, qui sont un type de lymphocyte (globule blanc, GB). Le lymphome touche généralement les ganglions lymphatiques. Une caractéristique clé du CTCL est que les cellules cancéreuses migrent également vers la peau.

Le CTCL représente un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Le CTCL ne représente quenviron 1 patient sur 40 ayant récemment reçu un diagnostic de LNH.

Facteurs de risque

Le CTCL affecte plus souvent les hommes que les femmes, et il est généralement diagnostiqué chez les personnes dans la cinquantaine ou la soixantaine. Les enfants sont rarement touchés. Il y a eu une augmentation frappante du nombre de personnes touchées par un lymphome cutané au cours des trois dernières décennies.

On ne sait pas grand-chose sur la cause du CTCL. Contrairement à certains autres types de lymphomes, il ny a pas dassociation avec des virus connus. Des recherches sont en cours pour déterminer les causes du CTCL.

Symptômes

Les premiers symptômes du lymphome cutané comprennent une peau sèche ou squameuse, des éruptions cutanées rouges et des démangeaisons. Les éruptions cutanées sont plus fréquentes dans les zones généralement couvertes de vêtements.

Si vous avez CTCL, vous remarquerez peut-être dabord des taches rouges ou foncées sur votre peau. Ces symptômes ne sont pas spécifiques au lymphome, il est donc courant que les personnes soient traitées pour des affections cutanées plus courantes avant quun lymphome ne soit suspecté.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les plaques rouges peuvent se soulever. Ces plaques surélevées sont décrites comme des plaques. Les plaques peuvent éventuellement se transformer en tumeurs nodulaires ou bosselées. À un stade avancé de la maladie, des ulcères peuvent se développer en plus de ces lésions.

La plupart des personnes atteintes de CTCL nont quune atteinte cutanée, mais la maladie peut également se propager aux ganglions lymphatiques ou à dautres organes. Environ 10 % des cas à un stade avancé évoluent pour développer des complications graves.

Diagnostic

Une biopsie cutanée est nécessaire pour un diagnostic définitif de CTCL. Léchantillon de biopsie est examiné au microscope et les cellules de lymphome peuvent être visualisées si une partie du cancer a été prélevée.

Un certain nombre dautres tests, y compris des tests de marqueurs de lymphome (immunohistochimie) et des tests génétiques, peuvent aider à définir le type spécifique de lymphome.

Des tomodensitogrammes ou dautres tests dimagerie peuvent être effectués pour déterminer létendue de la maladie.

Traitement

Le traitement du lymphome cutané est assez différent du traitement des autres lymphomes. Votre stratégie de traitement dépendra de létendue de latteinte cutanée, du type de lésions cutanées et de latteinte des ganglions ou dautres organes du corps.

De nombreux types de traitement sont utilisés :

• Agents de chimiothérapie appliqués sur la peau

• Thérapie totale par faisceau délectrons de la peau (un type de radiothérapie)

• Psoralène et rayons ultraviolets A

• Rayons B ultraviolets

• Bexarotène (à la fois sous forme de gel et de comprimés)

• Denileukine Difitox

• Interféron alpha

• Chimiothérapie par injections ou pilules

Plus récemment, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé le gel de méchloréthamine (Valchlor) pour le traitement topique de la peau du mycosis fongoïde, le type le plus courant de CTCL. Avant son approbation, la méchloréthamine nétait approuvée que pour le traitement intraveineux (IV, dans une veine).

Un mot de Verywell

Un groupe de consensus dexperts européens sest réuni et a publié ses recommandations sur le traitement de différents types et cas de LTC, notant que les thérapies ciblant la peau sont toujours loption la plus appropriée pour le mycosis fongoïde à un stade précoce et que la plupart des patients atteints de mycosis fongoïde peuvent sattendre une espérance de vie normale. Malheureusement, le pronostic nest toujours pas aussi bon pour les patients atteints dune maladie avancée, ont-ils noté. Bien que, pour un sous-ensemble hautement sélectionné de patients, une survie prolongée puisse être obtenue avec une allogreffe de cellules souches (alloSCT).

Pourtant, dénormes progrès ont été réalisés au cours de la dernière décennie en termes de compréhension de la façon dont les fongicides contre les mycoses et le syndrome de Sézary se développent, il y a donc un espoir que cela conduira également à des progrès thérapeutiques.