Comment le lymphome non hodgkinien est diagnostiqué

Le lymphome non hodgkinien (LNH) est un groupe de cancers du sang qui se développe dans le système lymphatique, les réseaux de vaisseaux et dorganes qui aident le corps à combattre les organismes pathogènes. Avec le LNH, un type de globule blanc appelé lymphocyte deviendra malin (cancéreux), provoquant une multiplication incontrôlée et une accumulation dans les ganglions lymphatiques.

Au fur et à mesure que la maladie progresse et se propage à dautres organes, elle peut affecter le fonctionnement de ces organes et entraîner une insuffisance respiratoire, lincapacité de lutter contre linfection et dautres complications graves.1

Le diagnostic de LNH peut être difficile. Non seulement les médecins doivent différencier le LNH du lymphome hodgkinien (LH), une forme moins courante de la maladie, mais il existe de nombreux types différents de LNH, dont certains sont indolents (à croissance lente) et dautres agressifs (à croissance rapide). -croissance)

Une fois le type de LNH identifié, la maladie doit être mise en scène pour déterminer létat davancement de la maladie et orienter le traitement approprié.

Autocontrôles/Tests à domicile

Il ny a pas dautocontrôles ou de tests à domicile capables de diagnostiquer le LNH. Cela dit, la reconnaissance précoce des symptômes peut aider les médecins à diagnostiquer la maladie à un stade précoce, lorsquelle est la plus traitable.

En tant que maladie caractérisée par laccumulation de cellules tumorales dans les ganglions lymphatiques, le LNH est le plus souvent reconnu par lapparition dune lymphadénopathie (glandes lymphatiques enflées). Le modèle de développement peut le différencier, au moins en partie, du HL.

Contrairement au lymphome hodgkinien, dans lequel des ganglions lymphatiques enflés ont tendance à se développer dans le haut du corps, le LNH peut provoquer une lymphadénopathie dans nimporte quelle partie du corps.2

La lymphadénopathie chez les personnes atteintes de LNH est presque invariablement indolore et persistante, contrairement à celles causées par des infections virales. Environ les deux tiers se produiront sous les bras, près de lintérieur du coude, derrière le genou ou dans laine. La plupart se sentiront caoutchouteux et fusionneront progressivement en masses plus importantes.1

Mais ce nest pas toujours le cas. Certaines formes indolentes de LNH peuvent provoquer une lymphadénopathie récurrente, dans laquelle le gonflement des ganglions lymphatiques augmente et diminue.3

La variabilité et la non-spécificité de la lymphadénopathie chez les personnes atteintes de LNH peuvent rendre les maladies difficiles à différencier de la pléthore dautres causes possibles, notamment les maladies auto-immunes, les infections systémiques et les réactions médicamenteuses.

Signes et symptômes courants

Un LNH doit être suspecté lorsquune lymphadénopathie survient avec dautres signes et symptômes de la maladie, notamment :

• Fatigue persistante

• Douleur ou gonflement abdominal

• Douleur thoracique

• Tousser

• Difficulté à respirer4

Ceux-ci peuvent être accompagnés de soi-disant « symptômes B » qui surviennent avec la plupart des formes de cancer, à savoir :

• Fièvre

• Sueurs nocturnes

• Perte de poids inexpliquée4

Cela étant dit, au moment où ces symptômes se développeront, le LNH sera presque invariablement aux stades les plus avancés. Contrairement au LH qui progresse de manière ordonnée, le passage dun groupe de ganglions lymphatiques au suivant LNH est plus dispersé dans sa présentation.2

Selon une étude publiée en 2015 dans le British Journal of Cancer, environ la moitié des personnes présentant des symptômes manifestes de LNH ont évité de consulter un médecin parce quelles ne se rendaient pas compte que leurs symptômes étaient graves.5

Groupes à risque

Il est important de noter que certains groupes de personnes sont plus susceptibles davoir un LNH que dautres. Le fait de savoir que vous courez un risque accru peut vous aider à reconnaître plus tôt les signes et les symptômes de la maladie. Ceux-ci inclus:

• Les personnes âgées, qui sont généralement diagnostiquées à 69 ans (contre 41 chez les personnes atteintes de LH)6

• Les personnes immunodéprimées, telles que les receveurs dorganes et les personnes atteintes de HL77

• Personnes atteintes de maladies auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus et le syndrome de Sjgren7

• Personnes sous thérapies immunosuppressives, telles que Azasan (azathioprine) utilisée pour traiter la maladie de Crohn, la rectocolite hémorragique et la granulomatose avec polyangéite8

• Personnes précédemment traitées pour un cancer, pour lesquelles la radiothérapie peut augmenter dans certaines circonstances le risque de LNH secondaire jusquà 50 % .9

Des examens médicaux réguliers sont importants pour les personnes présentant des facteurs de risque connus de LNH. Le fait davoir ces facteurs de risque ne signifie pas que vous aurez un LNH, mais cela offre une opportunité pour un diagnostic précoce.

Examen physique

Le diagnostic de LNH commence généralement par un examen physique et un examen de vos antécédents médicaux. Une adénopathie indolore est souvent le premier indice de limplication du LNH. La lymphadénopathie est évaluée par palpation (toucher) pour établir la taille, la consistance, la texture, lemplacement et la sensibilité des ganglions lymphatiques enflés.

Bien que vous ne puissiez pas diagnostiquer le cancer en fonction de la taille ou de lemplacement des ganglions lymphatiques enflés, une adénopathie survenant dans la région supraclaviculaire (au-dessus de la clavicule) est plus souvent associée au cancer.10

Votre médecin tiendra également compte de tous les facteurs de risque que vous pourriez avoir pour le LNH, tels que votre âge, votre statut VIH ou lutilisation chronique de médicaments immunosuppresseurs.

Contrairement à certaines formes de cancer, les antécédents familiaux de LNH ne semblent pas augmenter le risque de contracter la maladie. Toutes les mutations génétiques associées au LNH semblent être acquises plutôt quhéritées.11

Laboratoires et tests

Aucun test sanguin ne permet de diagnostiquer le LNH. Ils peuvent cependant détecter des anomalies évocatrices de la maladie, en particulier si le cancer sest propagé au foie ou aux os.

Certains des tests les plus courants comprennent :

• Formule sanguine complète : ce panel de tests mesure la quantité et la proportion de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans un échantillon de sang. Avec le LNH, la maladie se manifestera souvent par une anémie (faible numération globulaire rouge) ainsi quun nombre anormalement bas de globules blancs et de plaquettes.

• Lactate déshydrogénase (LDH) : Ce test mesure le niveau dune enzyme appelée lactate déshydrogénase qui augmente en présence de lésions tissulaires ou dune maladie. Les élévations de LDH sont courantes avec le LNH, comme elles le sont avec le cancer des testicules, le cancer de lovaire, la leucémie, le mélanome et dautres maladies non cancéreuses.

• Vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) : ce test, ainsi quun autre appelé protéine C-réactive, est utilisé pour détecter une inflammation généralisée qui se produit avec de nombreuses maladies, y compris le LNH.

• Tests de la fonction hépatique : ce panel de tests mesure diverses enzymes et protéines pour diagnostiquer une inflammation ou une maladie du foie. Avec le LNH, il y aura souvent des réductions significatives dune protéine du foie connue sous le nom dalbumine.4

La combinaison dune anémie, dune LDH élevée, dune VS élevée, dun faible taux dalbumine et de « symptômes B » suggèrent fortement un LNH comme cause possible.12

Même sil existe des mutations génétiques spécifiques liées au LNH, aucun test génétique nest utilisé pour diagnostiquer la maladie, en partie parce que la présence de la mutation ne signifie pas que vous avez (ou aurez jamais) la maladie.

Imagerie

Des tests dimagerie peuvent être demandés lors du diagnostic initial pour détecter les zones dadénopathie qui peuvent ne pas être identifiées à la palpation.

Bien que le LNH se présente généralement dans les ganglions périphériques des membres, il peut se développer ailleurs et éventuellement se propager à dautres groupes de ganglions lymphatiques, y compris les ganglions lymphatiques médiastinaux de la poitrine et les ganglions lymphatiques mésentériques de labdomen.1

Les options dimagerie lors du diagnostic initial comprennent :

• Les radiographies pulmonaires, qui utilisent des rayonnements ionisants, sont relativement fiables pour détecter la lymphadénopathie médiastinale.13

• Léchographie, qui utilise des ondes sonores à haute fréquence, est particulièrement utile pour évaluer la lymphadénopathie cervicale dans le cou.14

• La tomodensitométrie (TDM), qui utilise plusieurs images radiographiques pour créer des « tranches » tridimensionnelles dorganes internes, est mieux à même de détecter les radiographies internes que les radiographies standard.13

• Limagerie par résonance magnétique (IRM), qui utilise de puissantes ondes magnétiques et radio, est généralement supérieure à la tomodensitométrie pour détecter et caractériser la lymphadénopathie.15

Biopsie des ganglions lymphatiques

Une biopsie des ganglions lymphatiques est considérée comme létalon-or pour le diagnostic de LNH et le seul test capable de confirmer définitivement le diagnostic.16

Si les tests initiaux suggèrent un LNH, votre médecin utilisera lune des techniques suivantes pour effectuer la biopsie :

• La biopsie excisionnelle, la procédure préférée, est réalisée sous anesthésie locale pour retirer tout le ganglion lymphatique.

• La biopsie incisionnelle est similaire à une biopsie excisionnelle, mais nimplique que lextraction dune partie du ganglion lymphatique.

• La biopsie au trocart est une technique moins invasive dans laquelle une aiguille creuse est insérée à travers la peau et dans un ganglion lymphatique pour obtenir une colonne étroite de tissu.

• Laspiration à laiguille fine implique une aiguille plus petite et, bien quutilisée occasionnellement, ne fournit pas toujours suffisamment de cellules pour donner un résultat fiable.17

Évaluation dune biopsie ganglionnaire

Une fois léchantillon biopsié envoyé au laboratoire, il subira plusieurs tests pour déterminer si le LNH est impliqué et, le cas échéant, de quel type de LNH il sagit.

Types de lymphome non hodgkinien

Le LNH peut être classé en trois groupes :

• Le lymphome à cellules B est la forme la plus courante de la maladie qui affecte les lymphocytes B produits par la moelle osseuse. Ils comprennent des types indolents tels que le lymphome de la zone marginale ainsi que des types agressifs tels que le lymphome de Burkitt et le lymphome à cellules du manteau.

• Le lymphome à cellules T provoque le cancer des lymphocytes T produits par le thymus. Ils comprennent des types indolents tels que le lymphome folliculaire et le petit lymphome lymphocytaire et des types agressifs tels que le lymphome à cellules T périphérique et le lymphome lymphoblastique à cellules T.

• Le lymphome à cellules NK est une forme rare et agressive de la maladie qui provoque le cancer des lymphocytes T tueurs naturels.18

Lévaluation, supervisée par un pathologiste médical, comprend généralement les tests suivants :

• La cytométrie en flux est une technique dans laquelle les tissus sont traités avec des anticorps qui se fixent aux récepteurs des cellules du LNH. Léchantillon traité est ensuite placé dans une machine appelée cytomètre en flux qui est capable de détecter si lattachement sest produit. Un résultat positif confirme que le LNH en est la cause19.

• Limmunohistochimie est une technique similaire dans laquelle léchantillon est traité avec des anticorps mais, plutôt que dutiliser une machine, peut identifier le LNH en fonction de la réponse de léchantillon à des colorations spécialisées (appelées immunocolorations).19

• Limmunophénotypage, réalisé par cytométrie en flux ou immunohistochimie, identifie les caractéristiques physiques du LNH en fonction de la manière dont différents anticorps se fixent à la surface, au noyau ou au cytoplasme de la cellule. Limmunophénotypage permet de différencier rapidement les lymphomes à cellules B des lymphomes à cellules T ou à cellules NK.19

• Lhybridation fluorescente in situ, ou test FISH, peut identifier le type génétique de LNH en fonction de la façon dont les colorants fluorescents spécialisés se fixent aux gènes ou aux chromosomes dans lADN de la cellule. Il sagit dun test très précis et souvent utilisé avec la cytométrie en flux pour identifier le type et le sous-type spécifiques de LNH.20

Stadification du cancer

Une fois le LNH diagnostiqué, les résultats du rapport de pathologie serviront de fondement à la stadification de la maladie. La stadification est effectuée pour caractériser la gravité de la maladie, pour orienter le traitement approprié et pour prédire lissue probable (pronostic).

Pour évaluer avec précision le LNH, le médecin devra déterminer létendue de la malignité, si elle survient au-dessus ou en dessous du diaphragme, et si le cancer est devenu extraganglionnaire (propagation au-delà des ganglions lymphatiques).21

Pour le déterminer, des tests supplémentaires peuvent être effectués, notamment les suivants.

• Tomographie par émission de positons (TEP) : il sagit dune étude dimagerie qui utilise des molécules de sucre radioactif pour détecter les zones daugmentation de lactivité métabolique (comme cela se produit avec le cancer). Cest un outil précis capable de détecter si un cancer sest métastasé (propagation à des organes distants).

• Scintigraphie osseuse : également connue sous le nom de scintigraphie osseuse, cette étude dimagerie utilise des traceurs radioactifs pour détecter si le cancer sest propagé aux os.

• Aspiration de moelle osseuse : Ce type de biopsie consiste à insérer une aiguille creuse dans un os, généralement la hanche, pour obtenir un échantillon de moelle. Cela peut confirmer si une métastase osseuse sest produite.

• Ponction lombaire : Également appelée ponction lombaire, elle consiste à insérer une aiguille dans la moelle épinière pour obtenir du liquide céphalo-rachidien. Ceci est effectué lorsque lon pense que le lymphome sest propagé au cerveau.

Sur la base de ces résultats et dautres, le spécialiste du cancer (connu sous le nom doncologue) peut mettre en scène la maladie. Le système le plus couramment utilisé dans la pratique clinique aujourdhui sappelle le système de classification de Lugano21.

Le système de Lugano est divisé en quatre stades : stade I, stade II, stade III et stade IV, les deux premiers stades étant considérés comme une maladie à stade limité et les deux derniers stades appelés maladie à un stade avancé.

Le stade du lymphome est important pour déterminer les options de traitement dune personne, mais il est plus important pour certains types de lymphome que pour dautres. Dans certains cas, le traitement est basé sur lexistence dune « maladie volumineuse », cest-à-dire la présence de grosses tumeurs dans la poitrine22.

Même avec un LNH à un stade précoce, la présence dune maladie volumineuse indique presque invariablement la nécessité dun traitement plus agressif.

Diagnostics différentiels

Dans le cadre dun bilan diagnostique, les médecins examineront dautres affections présentant des symptômes et des caractéristiques similaires à ceux du LNH. Cela inclut non seulement le lymphome hodgkinien, mais dautres affections bénignes ou malignes affectant le système lymphatique.

Parmi les conditions possibles explorées dans le diagnostic différentiel figurent :

• Maladie de Castleman (une maladie rare affectant les ganglions lymphatiques)

• Maladies vasculaires du collagène (une maladie inflammatoire auto-immune ciblant les tissus conjonctifs dans les vaisseaux)

• Hyperplasie folliculaire (gonflement bénin des tissus lymphatiques)

• Infections (y compris la mononucléose et la tuberculose)

• Troubles lymphoprolifératifs (un groupe de maladies provoquant la surproduction de lymphocytes)

• Cancers métastatiques (propagation du cancer dautres organes aux ganglions lymphatiques)

• Sarcoïdose (une maladie caractérisée par la formation de grumeaux granuleux dans les organes)

Un mot de Verywell

Comme toutes les autres formes de cancer, le LNH est le plus facilement traité à un stade précoce. Cependant, comme les symptômes peuvent être si non spécifiques, il peut être difficile de reconnaître les signes tant que la maladie nest pas déjà avancée.

En fin de compte, le seul signe que vous ne devriez jamais ignorer est lenflure des ganglions lymphatiques. La lymphadénopathie ne doit jamais être considérée comme « normale », en particulier lorsquelle persiste ou récidive sans raison apparente. Même sil ny a pas dautres symptômes, faites-les vérifier.

Dans la plupart des cas, le cancer nen sera pas la cause. Mais, même si cest le cas, il existe aujourdhui des traitements qui peuvent guérir le LNH chez de nombreuses personnes ou offrir une survie sans maladie, même aux stades avancés.