Comment la macroglobulinémie de Waldenstrom est diagnostiquée et traitée

Quest-ce que la macroglobulinémie de Waldenstrom et que devez-vous savoir si vous êtes diagnostiqué avec cette maladie ?

Définition de la macroglobulinémie de Waldenstrom

La macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). La MW est un cancer qui affecte les lymphocytes B (ou cellules B) et se caractérise par une surproduction de protéines appelées anticorps IgM. La MW peut également être appelée macroglobulinémie de Waldenstroms, macroglobulinémie primaire ou lymphome lymphoplasmocytaire.

Dans la MW, lanomalie des cellules cancéreuses se produit dans les lymphocytes B juste avant quils ne deviennent des plasmocytes. Les cellules plasmatiques sont responsables de la production de protéines danticorps qui combattent les infections. Par conséquent, un nombre accru de ces cellules entraîne une augmentation de la quantité dun anticorps spécifique, lIgM.

Signes et symptômes de la MW

La MW peut affecter votre corps de deux manières.

Lencombrement de la moelle osseuse

Les cellules du lymphome peuvent envahir votre moelle osseuse, ce qui rend difficile la production par votre corps dun nombre suffisant de plaquettes, de globules rouges et de globules blancs. En conséquence, ces déficits provoqueront des signes et des symptômes typiques de lanémie (un faible nombre de globules rouges), de la thrombocytopénie (un faible nombre de plaquettes) et de la neutropénie (un faible nombre de neutrophiles est un type de globules blancs). Certains de ces symptômes peuvent inclure :

• Saignements anormaux ou inhabituels, tels que saignements des gencives, ecchymoses étranges ou saignements de nez

• Se sentir anormalement fatigué, même si vous dormez suffisamment

• Essoufflement avec nimporte quel effort

• Infections fréquentes ou maladies que vous ne semblez tout simplement pas combattre

• Peau pâle

Hyperviscosité

En plus de son effet sur la moelle osseuse, la quantité accrue de protéine IgM dans votre sang peut provoquer ce quon appelle lhyperviscosité. En bref, lhyperviscosité signifie que le sang devient épais ou gluant et peut avoir des difficultés à circuler facilement dans vos vaisseaux sanguins. Lhyperviscosité provoque un autre ensemble distinct de signes et de symptômes, notamment :

• Changements dans la vision, tels que flou ou aggravation de la vision

• Changements détat mental, tels que la confusion

• Vertiges

• Maux de tête

• Engourdissement ou picotements dans les pieds ou les mains

Comme pour dautres types de lymphome, les cellules cancéreuses peuvent être présentes dans dautres régions du corps, en particulier dans la rate et le foie, et provoquer des douleurs. Des ganglions lymphatiques enflés peuvent également être présents.

Vous devez vous rappeler que ces signes et symptômes peuvent être subtils et peuvent être présents dans de nombreuses autres conditions moins graves. Si vous avez des inquiétudes concernant des changements dans votre état de santé, il est toujours préférable de consulter votre médecin ou votre fournisseur de soins de santé.

Causes de la MW

Comme dans le cas de nombreux autres types de cancer, on ne sait pas ce qui cause la MW. Cependant, les chercheurs ont identifié certains facteurs qui semblent être plus fréquents chez les personnes atteintes de la maladie. Les facteurs de risque connus comprennent :

• Âge de plus de 60 ans

• Antécédents dune affection appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)

• Une histoire de MW dans leur famille

• Avoir une infection par le virus de lhépatite C

De plus, la MW survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes, et chez les Caucasiens plus souvent que chez les Afro-Américains.

Diagnostiquer la MW

Comme pour les autres types de cancers du sang et de la moelle, la MW est généralement diagnostiquée à laide de tests sanguins et dune biopsie et aspiration de la moelle osseuse.

La formule sanguine complète peut montrer une diminution du nombre de cellules sanguines saines normales, telles que les globules rouges, les plaquettes et les globules blancs. De plus, les tests sanguins montreront une augmentation de la quantité de protéine IgM.

La biopsie et laspiration de la moelle osseuse fourniront des détails sur les types de cellules dans la moelle et aideront le médecin à différencier la MW des autres formes de lymphome.

Comment la MW est-elle traitée ?

La MW est un type de cancer très rare, et les chercheurs ont encore un long chemin à parcourir pour connaître les différentes options de traitement disponibles et comment elles se comparent les unes aux autres en termes defficacité. En conséquence, les personnes nouvellement diagnostiquées avec la MW peuvent choisir de participer à des essais cliniques pour aider les scientifiques à mieux comprendre cette condition.

Il nexiste actuellement aucun remède connu contre la MW, mais il existe un certain nombre doptions qui ont montré un certain succès dans le contrôle de la maladie.

• Plasmaphérèse : les quantités anormalement élevées dIgM dans le sang peuvent provoquer une hyperviscosité ou une épaisseur du sang. Ce sang épais peut rendre difficile lapport de nutriments et doxygène à toutes les cellules du corps. Lélimination dune partie des IgM du sang peut aider à diminuer lépaisseur du sang. Au cours de la plasmaphérèse, le sang du patient circule lentement dans une machine qui élimine les IgM, puis retourne dans son corps.

• Chimiothérapie et Biothérapie : Les patients MW sont souvent traités par chimiothérapie. Il existe plusieurs combinaisons différentes de médicaments qui peuvent être utilisées. Certains dentre eux incluent la combinaison de Cytoxan (cyclophosphamide) plus Rituxan (rituximab) et dexaméthasone, ou Velcade (bortezomib) plus Rituxan et dexaméthasone. Il existe de nombreux autres médicaments et combinaisons de médicaments utilisés pour traiter la MW à la fois dans la pratique et dans les essais cliniques.

• Greffe de cellules souches : On ne sait pas quel rôle la greffe de cellules souches jouera dans le traitement de la MW. Malheureusement, lâge avancé de nombreux patients MW peut limiter lutilisation des greffes allogéniques, ce qui peut avoir des effets secondaires toxiques, mais la greffe autologue après une chimiothérapie à haute dose peut être une option raisonnable et efficace, en particulier pour ceux qui ont une rechute de leur maladie. .

• Splénectomie : Comme dautres types de LNH, les patients MW peuvent avoir une rate hypertrophiée ou une splénomégalie. Ceci est causé par une accumulation de lymphocytes dans la rate. Pour certains patients, lablation de la rate, ou la splénectomie, peut permettre une rémission de la MW.

• Surveiller et attendre : jusquà ce que la MW cause des problèmes, la plupart des cliniciens opteront pour une approche de surveillance et dattente pour le traitement. Dans ce cas, vous continuerez à être étroitement surveillé par votre spécialiste et retarderez les thérapies plus agressives (et les effets secondaires associés) jusquà ce que vous en ayez vraiment besoin. Bien quil puisse être difficile dimaginer vivre votre vie quotidienne avec un cancer dans votre corps et ne rien faire à ce sujet, la recherche a montré que les patients qui retardent le traitement jusquà ce quils commencent à avoir des complications nont pas de pires résultats que ceux qui commencent le traitement tout de suite.

En résumé

La macroglobulinémie de Waldenstrom, ou MW, est un type très rare de LNH qui nest diagnostiqué que chez environ 1 500 personnes par an aux États-Unis. Cest un cancer qui affecte les lymphocytes B et provoque une quantité anormalement élevée danticorps IgM dans le sang.

Parce quil est si rare, et parce que notre connaissance du lymphome est en constante expansion, il nexiste actuellement aucun schéma thérapeutique standard unique pour la MW. Par conséquent, de nombreux patients chez qui la MW vient dêtre diagnostiquée sont encouragés à participer à des essais cliniques pour aider les scientifiques à en savoir plus sur ce cancer du sang inhabituel, et dans lespoir quils auront lopportunité dutiliser maintenant les médicaments qui deviendront la norme dans le futur.