Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire

Le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (NLPHL) est un type de maladie de Hodgkin, un cancer des cellules lymphatiques. Cest lun des types les moins fréquents de lymphome hodgkinien, représentant environ 5 % de tous les cas de ce cancer.1 Cependant, il présente plusieurs caractéristiques distinctives qui le distinguent des autres types de maladie de Hodgkin appelés lymphomes hodgkiniens classiques.

Qui obtient le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire?

Le LNHP peut survenir à tout âge, bien que la plupart des patients aient généralement la trentaine. Il est trois fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il ny a pas de cause définitive, mais les facteurs de risque comprennent linfection par le virus dEpstein-Barr2 et le fait davoir un parent au premier degré atteint dun lymphome hodgkinien3.

Quels sont les symptômes de la LNHN ?

Le signe avant-coureur prédominant de cette maladie est une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans le cou, la poitrine ou les aisselles. Latteinte dautres ganglions lymphatiques ou dautres organes est assez rare. Les autres symptômes du lymphome comprennent la fièvre, la perte de poids et la transpiration nocturne. Un examen physique, des antécédents médicaux et des tests sanguins seront effectués.4

Le diagnostic de lymphome est posé par une biopsie ganglionnaire. Le type exact de lymphome est déterminé par des tests moléculaires qui peuvent faire la différence entre le NLPHL et dautres types de lymphome hodgkinien. Le NLPHL est produit par des cellules B désordonnées, qui constituent normalement la partie du système immunitaire qui produit des anticorps. Ils ont un motif distinctif dantigènes CD, des protéines à la surface des cellules, qui permettent le diagnostic à laide danalyses biochimiques et de tests de marqueurs CD. Ces profils dantigène CD uniques sont également utilisés pour des traitements ciblés par anticorps monoclonaux.5

Comment le LNHL est-il traité ?

Soixante-trois pour cent des patients atteints de LNHN reçoivent un diagnostic de lymphome à un stade précoce,1 impliquant des ganglions lymphatiques uniquement dans le cou et la moitié supérieure du corps. Le LNHP a tendance à se développer plus lentement que le lymphome hodgkinien classique, et si vous ne présentez aucun symptôme, il peut être décidé de simplement surveiller et dattendre les symptômes avant de commencer le traitement. Si le lymphome est à un stade précoce et que vous ne présentez aucun symptôme B, il peut être traité uniquement par radiothérapie. Les symptômes B comprennent de la fièvre, une perte de poids et une nuit étouffante

Si vous présentez des symptômes B ou si votre cas est à un stade plus avancé, le traitement du lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire comprend une chimiothérapie et souvent une radiothérapie est également effectuée. Lanticorps monoclonal rituximab peut également être administré. La plupart des patients répondent très bien au traitement et plus de 90 % sont guéris. Les taux de survie de la maladie de Hodgkin saméliorent grâce aux progrès des traitements.6

Bien quil sagisse dun bon pronostic, une étude de 2010 a révélé que 10 ans après le traitement, 7 % des cas de LNHN ont évolué vers un lymphome à grandes cellules B ; après 20 ans, lincidence a augmenté à 30 %.7 Comme le LNHP survient le plus souvent chez les hommes jeunes, il est important quils continuent à être suivis à long terme pour détecter une récidive. Bien que leur traitement initial puisse sembler avoir produit une guérison, lincidence des rechutes et de la progression ultérieures est suffisamment importante pour quils nécessitent une surveillance continue à long terme.

Le traitement des patients NLPHL en rechute avec le rituximab, un anticorps monoclonal, est à létude.