Le lymphome hépatosplénique à cellules T (HSCL) est un lymphome très rare. Connue cliniquement sous le nom de lymphome hépatosplénique à cellules T", cette maladie na été que rarement rapportée dans la littérature scientifique, et sa véritable incidence est donc inconnue.
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La HSTCL a souvent été observée chez des hommes plus jeunes, bien que des cas impliquant des femmes et des enfants aient également été documentés. En outre, il semble y avoir un lien avec un risque accru de HSTCL chez les patients immunodéprimés. Sur la base des cas publiés, la HSTCL est susceptible dêtre mal diagnostiquée au début et son pronostic est relativement mauvais.
Symptômes
- Malaise généralisé
- Fatigue
- Symptômes dune faible numération globulaire (anémie, thrombocytopénie) : lanémie peut produire de la fatigue, de la fatigue
- La thrombocytopénie peut provoquer des ecchymoses ou des saignements faciles
- Symptômes constitutionnels, y compris fièvres inexpliquées
- Perdre du poids sans essayer de perdre du poids
- Sueurs nocturnes qui trempent votre chemise ou vos draps
- Plénitude, oppression ou douleur abdominale (dues à une hypertrophie du foie, une hypertrophie de la rate)
- Absence de ganglions lymphatiques enflés détectables : contrairement à de nombreux lymphomes, cette affection nimplique généralement pas de ganglions lymphatiques détectables, ni de bosses que vous pourriez ressentir sous la peau du cou, des aisselles ou de laine.
Facteurs de risque
- Le sexe masculin a été traditionnellement considéré comme un facteur de risque sur la base de la première série de cas publiée. Utilisation continue de limmunosuppression, actuellement ou au cours des années passées : médicament pour la transplantation dorganes
- Traitement systémique des maladies inflammatoires de lintestin (maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique)
- Antécédents médicaux : greffe de rein ou autre greffe dorgane solide
- Histoire du paludisme
- Antécédents de maladie de Hodgkin EBV-positif
Bien que le profil ci-dessus ait été compilé, il convient de noter que les descriptions de HSTCL sappuient sur un nombre relativement limité de cas.
On pense que la HSTCL représente moins de 2 % de tous les lymphomes à cellules T périphériques. Malgré sa cause inconnue, environ 10 à 20 % des patients atteints de ce lymphome ont des antécédents de suppression immunitaire chronique, telle quune transplantation dorgane solide, un trouble lymphoprolifératif, une maladie inflammatoire de lintestin, une infection par lhépatite B ou un traitement immunosuppresseur.
Examen de limmunosuppression
Dans une étude menée par Parakkal et ses collègues, vingt-cinq cas de HSTCL ont été identifiés parmi les patients utilisant un traitement immunosuppresseur.1 Vingt-deux (88% des patients) avaient une maladie inflammatoire de lintestin et trois avaient une polyarthrite rhumatoïde. Quatre cas (16 %) concernaient des femmes et quatre patients avaient plus de 65 ans. Vingt-quatre cas (96 %) ont également reçu un immunomodulateur (azathioprine, 6-mercaptopurine ou méthotrexate). Deux patients ont reçu ladalimumab seul.
Dans létude de Deepak et ses collègues, un total de 3 130 267 rapports ont été téléchargés à partir du système de notification des événements indésirables de la FDA (2003-2010).2 Quatre-vingt-onze cas de LNH à cellules T avec inhibiteurs du TNF ont été identifiés dans lAERS de la FDA et neuf des cas supplémentaires ont été identifiés à laide dune recherche documentaire. Au total, 38 patients souffraient de polyarthrite rhumatoïde, 36 cas de maladie de Crohn, 11 de psoriasis, neuf de rectocolite hémorragique et six de spondylarthrite ankylosante. Soixante-huit des cas (68 %) impliquaient une exposition à la fois à un inhibiteur du TNF et à un immunomodulateur (azathioprine, 6-mercaptopurine, méthotrexate, léflunomide ou cyclosporine). Le lymphome à cellules T hépatosplénique (HSTCL) était le sous-type le plus fréquemment rapporté, tandis que le mycosis fongoïde/syndrome de Sézary et le HSTCL ont été identifiés comme étant plus fréquents avec lexposition aux inhibiteurs du TNF.
Diagnostic
Le lymphome hépatosplénique à cellules T peut prendre beaucoup de temps à diagnostiquer, car de nombreuses affections plus courantes peuvent être envisagées en premier. Le diagnostic repose sur la biopsie de prélèvements de moelle osseuse, de foie et/ou de rate et lanalyse par cytométrie en flux. Lexamen du matériel de biopsie par un hématopathologiste expert est recommandé.
Les biopsies de moelle osseuse montrent généralement une moelle hypercellulaire (espace supplémentaire occupé par les cellules) en raison des cellules lymphoïdes atypiques, mais les changements ont été décrits comme subtils. Belhadj et ses collègues ont noté ce qui suit dans leur rapport de 2003 sur une série de 21 patients atteints de HSTCL :3
"Cette implication subtile na pas été immédiatement reconnue chez six patients, ce qui a conduit à des diagnostics erronés de moelle hypercellulaire réactive chez cinq patients et de leucémie myélomonocytaire chronique chez un autre patient présentant une monocytose manifeste à lexamen initial."
Cependant, ce groupe de recherche a également noté un schéma caractéristique dinfiltration sinusal caractéristique sur la biopsie de la moelle osseuse de routine : une distribution sinusale particulière des cellules tumorales qui, à lexamen initial, est souvent subtile et donc difficile à reconnaître sans immunohistochimie.
Les tests de laboratoire spécialisés tels que la cytométrie en flux et limmunophénotypage des échantillons de biopsie sont des outils essentiels pour le diagnostic de la HSTCL, mais les enquêteurs notent limportance davoir un indice élevé de suspicion clinique.
Lexamen physique et les tests de laboratoire peuvent également être évocateurs. Des résultats à lexamen physique, notamment une hypertrophie de la rate et du foie, peuvent être présents. La numération formule sanguine complète peut montrer des anomalies telles que la thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes), lanémie (faible nombre de globules rouges) et la leucopénie (faible nombre de globules blancs). Les tests hépatiques peuvent être essentiellement normaux ou montrer des enzymes élevées.
Histoire naturelle et pronostic
La HSTCL est caractérisée par une infiltration des lymphocytes cancéreux dans les espaces caverneux du foie, de la rate et de la moelle osseuse sans hypertrophie des ganglions lymphatiques ni lymphadénopathie.
Linvasion des cellules du lymphome peut entraîner une hypertrophie significative de la rate et du foie. Des numérations faibles significatives sont moins fréquentes, à part une numération plaquettaire faible, qui peut être grave.
Jusquà 80 % des personnes atteintes de HSTCL présentent les symptômes dits B, qui comprennent de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids involontaire. Lévolution clinique est très agressive, avec une survie globale médiane denviron un an à partir du diagnostic ; cependant, il existe beaucoup dincertitudes concernant les meilleurs résultats potentiels avec une détection plus précoce et un traitement approprié.
La transplantation autologue ou allogénique doit être envisagée ainsi que le recrutement des patients pour les essais cliniques. Bien que les données à lappui de ces stratégies agressives soient limitées, les résultats sont médiocres avec la chimiothérapie seule.
Traitement
Une fois le diagnostic de HSTCL confirmé et le bilan dextension terminé, le traitement doit être instauré rapidement car la maladie peut évoluer assez rapidement. Aucune thérapie standard nexiste en raison de la rareté de cette maladie; cependant, des schémas de chimiothérapie ont été introduits sur la base de lextrapolation détudes sur dautres lymphomes agressifs. La greffe de cellules souches hématopoïétiques et la participation à des essais cliniques peuvent faire partie des options envisagées.