Présentation du lymphome osseux primitif

Le lymphome est un cancer du sang qui affecte les lymphocytes, une sorte de globule blanc. Les deux principaux types de lymphomes sont le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien, ou LNH. Bien que les lymphomes commencent généralement dans les ganglions lymphatiques, ils peuvent survenir pratiquement nimporte où dans le corps. Lorsquils surviennent à lextérieur des ganglions lymphatiques, ils sont appelés lymphomes extraganglionnaires. Le lymphome osseux primitif est un lymphome extraganglionnaire rare. Lorsquun lymphome commence à lextérieur des ganglions lymphatiques, il est beaucoup plus fréquent que la malignité commence dans le tractus gastro-intestinal que dans los.

Aperçu

Le lymphome osseux primitif est une affection extrêmement rare dans laquelle un lymphome prend naissance dans les os.1 Cette affection représente environ 1 à 2 % de tous les cas de lymphome non hodgkinien, avec une incidence plus élevée de 3 à 9 % chez les enfants et les adolescents. Les cancers qui commencent ailleurs et se propagent ensuite aux os sont beaucoup plus fréquents que le lymphome osseux primitif.

Qui est affecté?

Les lymphomes osseux primitifs touchent principalement les adultes. Les hommes sont plus susceptibles dêtre touchés que les femmes. La plupart sont des lymphomes non hodgkiniens du type à grandes cellules B, pour lesquels le nombre de cas culmine entre 45 et 60,2 ans. Cependant, lorsquil sagit de la partie inférieure de la colonne vertébrale au niveau du sacrum ou du coccyx, le lymphome osseux primaire a une incidence maximale. dans ladolescence et la vingtaine. Et de rares cas surviennent chez des enfants dun âge moyen de 12 ans.

Symptômes

La plupart des personnes atteintes dun lymphome osseux primitif ressentent dabord une douleur dans les os. Souvent, la douleur est ressentie même au repos. Cela peut persister pendant des mois avant que dautres symptômes napparaissent. Lorsque le lymphome grossit, il peut provoquer un gonflement du membre et limiter les mouvements du bras ou de la jambe. Les autres symptômes du lymphome tels que la fièvre et la perte de poids ne sont pas courants.1

Essais

Limagerie diagnostique, les radiographies et les scintigraphies osseuses aident à détecter le lymphome osseux primaire. Une tumeur de los montre des changements caractéristiques de lapparence de los sur lIRM ou la tomodensitométrie. Il peut y avoir un schéma de destruction osseuse mangé par les mites dans les zones touchées par le lymphome.

Pour déterminer le type de tumeur, une biopsie de los est effectuée. Cela peut être fait chirurgicalement, en prélevant un petit morceau de los impliqué dans la tumeur pour un examen microscopique. Dautres tests permettent de déterminer si la tumeur est étendue ou limitée à los. La TEP/TDM du thorax, de labdomen et du bassin peut être utilisée pour déterminer létendue de latteinte ganglionnaire et la présence dune maladie à distance.

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Le plus souvent, le lymphome osseux primitif est un lymphome non hodgkinien ou un LNH3. Le lymphome hodgkinien de los est beaucoup moins probable. Parmi les différents types de LNH, le lymphome diffus à grandes cellules B, ou DLBCL, est le lymphome osseux primitif le plus courant. Le type de lymphome guide les décisions sur le type de traitement qui pourrait être poursuivi.

Traitement

Parce que le lymphome osseux primitif est si rare, un seul schéma thérapeutique optimal na pas été établi. Les traitements actuels consistent généralement en une chimiothérapie pendant quelques cycles en combinaison avec une radiothérapie de los. Le traitement sur un certain nombre de fronts différents, ou la thérapie multimodale, est courant, cependant, la séquence de radiothérapie et de chimiothérapie varie dans les rapports publiés. Les taux de survie des lymphomes osseux primitifs sont souvent meilleurs que ceux des autres formes de lymphome non hodgkinien.4

LUniversité de Miami rapporte que plus de 80 pour cent des personnes traitées pour un lymphome osseux primaire nont pas progressé de leur maladie 4 ans plus tard, elles ont trouvé une survie sans progression de 83 pour cent, ou PFS dans une étude de 53 patients.5 Aucune différence na été observée entre les patients traités par chimiothérapie ou chimiothérapie combinée plus radiothérapie. Cependant, il y avait une tendance à lamélioration de la SSP chez les patients atteints de LDGCB traités par rituximab plus chimiothérapie.

Un mot de Verywell

Après le traitement, la TEP/CT peut être particulièrement utile pour évaluer la réponse au traitement. Létude dimagerie post-traitement de choix est la TEP/TDM, qui permet de distinguer la maladie persistante de la fibrose. Les patients doivent également être surveillés pour une rechute à long terme. Le lymphome osseux a un faible taux de rechute locale et le plus souvent il récidive à des endroits éloignés de la maladie dorigine.