Le lymphome de Burkitt (ou lymphome de Burkitt) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Le lymphome de Burkitt affecte généralement les enfants.1 Il sagit dun type très agressif de lymphome à cellules B qui débute souvent et touche des parties du corps autres que les ganglions lymphatiques. Malgré sa nature à croissance rapide, le lymphome de Burkitt est souvent curable avec des thérapies intensives modernes.
Les types
Il existe deux grands types de lymphome de Burkitt, les variétés sporadiques et endémiques. Lincidence de cette maladie est très élevée en Afrique équatoriale2, et la maladie dans cette région est appelée lymphome de Burkitt endémique. La maladie dans dautres régions du monde est beaucoup moins courante et est appelée lymphome de Burkitt sporadique.1 Bien quil sagisse de la même maladie, les deux formes sont différentes à bien des égards.
Lymphome de Burkitt endémique (africain)
En Afrique équatoriale, environ la moitié de tous les cancers infantiles sont des lymphomes de Burkitt. 1 La maladie touche beaucoup plus les enfants que les adultes et est liée à linfection par le virus dEpstein-Barr (EBV) dans 98 % des cas. Il a généralement une forte chance dimpliquer la mâchoire, une caractéristique plutôt distinctive qui est rare chez les Burkitts sporadiques. Il implique également généralement labdomen.
Lymphome de Burkitt sporadique
Le type de lymphome de Burkitt qui affecte le reste du monde, y compris lEurope et les Amériques, est de type sporadique. Ici aussi, il sagit principalement dune maladie infantile, responsable denviron un tiers des lymphomes chez les enfants aux États-Unis.3 Le lien entre le virus dEpstein-Barr (EBV) nest pas aussi fort quavec la variété endémique, bien que des preuves directes de Linfection à EBV est présente chez 1 patient sur 5. Plus que latteinte des ganglions lymphatiques, cest labdomen qui est notamment touché chez plus de 90 % des enfants. Latteinte de la moelle osseuse est plus fréquente que dans la variété sporadique. Latteinte de la mâchoire est extrêmement rare.
Types moins courants
Deux formes moins courantes de lymphome de Burkitt comprennent :
- Type intermédiaire, qui présente à la fois des caractéristiques du lymphome de Burkitt et du lymphome diffus à grandes cellules B4
- Lymphome associé au VIH, qui est associé à linfection par le VIH5
Étapes
Cette maladie peut être décomposée de manière simpliste en quatre étapes distinctes (remarque : ce nest pas complet et il peut y avoir un chevauchement dans certains cas).
Stade I - La maladie de stade I signifie que le cancer est présent à un seul site dans le corps.
Stade II - Stade II Les lymphomes de Burkitt sont présents dans plus dun site, mais les deux sites sont dun côté du diaphragme.
Stade III - La maladie de stade III est présente dans les ganglions lymphatiques ou dautres sites des deux côtés du diaphragme.
Stade IV - La maladie de stade IV comprend les lymphomes qui se trouvent dans la moelle osseuse ou dans le cerveau (système nerveux central).
Causes et facteurs de risque
Comme indiqué ci-dessus, Epstein-Barr est associé à la majorité des cas de lymphome de Burkitt endémique, ainsi quà certains cas de maladie sporadique. Être immunodéprimé est un facteur de risque6, et en Afrique, on pense que le paludisme peut rendre les enfants plus vulnérables au virus dEpstein-Barr.7
Traitement
Le lymphome de Burkitt est une tumeur très agressive et souvent mortelle. Mais cest aussi lune des formes de lymphome les plus curables. Pour comprendre cela, il est utile de comprendre que la chimiothérapie attaque les cellules qui se divisent le plus rapidement. La possibilité dutiliser la chimiothérapie a fait de certains des lymphomes et des leucémies les plus agressifs du passé, les plus traitables et potentiellement curables à lheure actuelle.
Avec les formes agressives actuelles de chimiothérapie qui utilisent des médicaments à fortes doses, et avec la disponibilité de nouvelles mesures pour soutenir les individus pendant le traitement intensif, ce lymphome est curable chez de nombreux patients.
Dans lensemble, près de 80 % des enfants atteints dune maladie localisée et plus de la moitié des enfants atteints dune maladie plus répandue sont guéris. Les rechutes tardives sont à peine observées.
Pronostic
Le pronostic du lymphome de Burkitt aux États-Unis sest nettement amélioré ces dernières années. Entre 2002 et 2008, le taux de survie à 5 ans est passé de 71 à 87 pour cent chez les enfants entre la naissance et 19 ans. Pour les personnes âgées de 20 à 39 ans, le taux de survie est passé de 35 à 60 %, et pour les patients de plus de 40 ans, le taux de survie sest également amélioré.8 Depuis lors, de nouvelles améliorations des traitements, ainsi que la gestion des effets secondaires, ont eu lieu.
Faire face
Il peut être terrifiant dêtre diagnostiqué avec un lymphome et encore pire si cest votre enfant qui est diagnostiqué. Élever un enfant prend un village pour commencer, mais vous aurez plus que jamais besoin de votre système de soutien dans ce cas. Tendre la main aux autres. Cette tumeur est assez rare, mais via les réseaux sociaux, il existe une communauté en ligne active de personnes aux prises avec cette maladie que vous pouvez contacter pour obtenir de laide. Les organisations de lymphome et de leucémie peuvent vous fournir une assistance supplémentaire tout au long du