Un aperçu de la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP)

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP) est une maladie grave dans laquelle le virus John Cunningham (JC) infecte plusieurs zones du cerveau, lendommageant à mesure que linfection saggrave rapidement et entraînant des conséquences durables, la mort. Bien que la LEMP soit très rare, certaines thérapies modificatrices de la maladie (TDM) utilisées pour traiter la sclérose en plaques (SEP) peuvent augmenter votre risque de la développer. Cependant, dautres personnes sont à risque, non seulement les personnes atteintes de

Les effets de la LEMP peuvent progresser rapidement, mais il sagit généralement dune progression subaiguë (lente mais régulière). Cependant, il est néanmoins important dêtre vigilant avant de consulter un médecin si vous commencez à ressentir des signes de cette maladie. Il est crucial que lon cherche un spécialiste expérimenté pour une évaluation, car il sagit dune maladie très rare de cas très complexes.

Alex Dos Diaz / Très bien

Symptômes

Les symptômes de la LEMP varient car lencéphalite infectieuse peut toucher nimporte quelle région du cerveau. Ils peuvent inclure :

• Faiblesse généralisée

• Faiblesse musculaire dun ou des deux côtés du corps

• Confusion et/ou perte de mémoire

• Changements de personnalité ou de comportement

• Difficulté à parler

• Troubles de la coordination, tels que maladresse ou difficultés à marcher

• Problèmes visuels, tels quune vision floue ou une perte de vision

Même si la PML est une infection, elle ne provoque généralement pas de fièvre.1

Complications

La maladie saggrave rapidement et entraîne un certain nombre de complications graves si elle nest pas traitée, notamment :

• Saisies

• Délire (comportement altéré, erratique)

• Perte de conscience

• Coma

La PML a un taux de survie denviron 70 pour cent. Un diagnostic précoce vous offre les meilleures chances dobtenir de bons résultats si vous développez cette maladie.

Causes

La LEMP est causée par la réactivation du virus JC, un virus courant auquel la plupart des gens sont exposés pendant lenfance ou ladolescence.2 Le virus JC peut provoquer une infection bénigne ou aucun symptôme. Après lexposition initiale, il est normalement contrôlé par votre système immunitaire afin quil ne puisse pas vous rendre malade.

Cependant, si votre système immunitaire est affaibli, par exemple en raison de lutilisation de médicaments immunosuppresseurs, le virus peut se réactiver, provoquant une infection cérébrale.

Les DMT (également appelés DMD ou médicaments modificateurs de la maladie) utilisés pour la SEP sont pris régulièrement pour prévenir une exacerbation de la SEP (rechute). Tysabri (natalizumab) est le DMT présentant le plus grand risque de LEMP.3 Dautres médicaments immunosuppresseurs contre la SEP, notamment Gilenya (fingolimod), Tecfidera (fumarate de diméthyle), Lemtrada (alemtuzumab) et Ocrevus (ocrelizumab) peuvent également augmenter le risque.

Les interférons tels quAvonex (interféron bêta-1a) et Betaseron (interféron bêta-1b) naugmentent pas le risque de LEMP. Et les corticostéroïdes, qui sont utilisés lors dune exacerbation de la SEP, ne sont pas non plus associés à la LEMP.

Dautres personnes (pas seulement les patients atteints de SEP) contractent la LEMP. Dautres groupes importants comprennent les personnes atteintes du SIDA, les personnes qui ont reçu des greffes dorganes et les personnes atteintes dautres maladies nécessitant une prescription biologique.4

Diagnostic

Les symptômes de la LEMP sont souvent similaires à ceux dune rechute de la SEP. Bien que cela puisse rendre difficile lidentification de la LEMP, certaines caractéristiques de votre expérience peuvent aider un médecin à passer lappel.

Par exemple, si vous avez des changements sensoriels dans un bras ou une jambe, ou si vous ressentez des crampes musculaires dans votre main sans aucun autre symptôme, vous êtes plus susceptible davoir une rechute de SEP quun diagnostic de LEMP.

Si vous présentez de nouveaux symptômes ou des changements majeurs de comportement5 que vous navez jamais connus auparavant, il sagit plus probablement dune LEMP quune rechute de SEP.

Cependant, ce ne sont que des indices, pas des règles strictes.

Imagerie et procédures

La SEP et la PML produisent toutes deux des lésions dans le cerveau, et les lésions de la PML sont généralement différentes des lésions de SEP sur une imagerie par résonance magnétique (IRM). Ils peuvent être décrits comme atypiques, diffus ou inégaux.

Une ponction lombaire (ponction lombaire) peut détecter la présence du virus JC dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), bien que labsence de virus JC dans votre LCR nexclut pas la possibilité que vous soyez atteint de PML.6

Dans certains cas, une biopsie cérébrale est effectuée pour examiner une zone danomalie dans le cerveau. Cela peut aider à faire la distinction entre une tumeur cérébrale ou une encéphalite, en particulier si votre état continue de saggraver malgré le traitement.

Traitement

Le traitement de la LEMP comprend plusieurs étapes, dont la plus importante est larrêt de votre DMT. Ce processus se fait généralement assez brutalement, et bien que nécessaire, il est important de savoir que larrêt brutal dun DMT peut avoir ses propres conséquences.

En explorant les options supplémentaires qui peuvent être envisagées ci-dessous, sachez que, même avec le meilleur traitement, la LEMP peut être fatale. Les survivants sont très susceptibles de subir des conséquences à long terme, telles que des changements de personnalité, des convulsions et des déficits neurologiques.7 Des thérapies supplémentaires pour ces problèmes sont probables.

Narrêtez jamais de prendre vos médicaments contre la SEP sans laccord de votre médecin.

Plasmaphérèse

Vous aurez peut-être besoin dune plasmaphérèse pour éliminer le traitement modificateur de la maladie de votre système. La plasmaphérèse est un processus déchange plasmatique. Le sang est retiré de votre corps, filtré à travers une machine pour éliminer certaines substances (telles que des anticorps ou des médicaments) et renvoyé dans votre corps.

La plasmaphérèse est sans danger, mais elle est épuisante et il est normal de se sentir épuisé pendant le processus.

Un nouveau DMT

Parce que vous pouvez avoir une rechute de SEP après avoir arrêté votre DMT, vous devrez peut-être en recommencer un dans quelques semaines. La sélection du prochain DMT est un processus complexe, nécessitant un équilibre entre la prise dun médicament suffisamment puissant pour contrôler votre SEP tout en évitant le risque de LEMP.

Médicament antiviral

Si votre LEMP est répandue dans tout votre cerveau, ou si elle ne semble pas se résoudre rapidement, vous pourriez avoir besoin dun traitement pour linfection virale. Un médicament antiviral, le maraviroc, qui est généralement utilisé pour les patients atteints du VIH, a également été considéré comme un traitement pour lencéphalite infectieuse à virus JC.8 Cependant, notez que le maraviroc nest actuellement quun médicament expérimental pour le moment.

Médicament immunosuppresseur

Vous devrez peut-être également prendre des médicaments pour prévenir une complication appelée syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire (IRIS) de la LEMP. Cela peut se produire lorsque votre DMD est brusquement retirée et que votre système immunitaire augmente soudainement sa fonction après avoir été supprimé.

Un traitement avec un médicament immunosuppresseur tel quun corticostéroïde peut être nécessaire pour prévenir une réponse immunitaire nocive au virus JC.9

Le traitement de la LEMP est assez compliqué, nécessitant un juste équilibre entre la gestion de linfection, la prévention dune rechute de la SEP et linhibition dun effet immunitaire de rebond.

La prévention

La prévention de la LEMP repose sur quelques stratégies. Un pré-test des anticorps du virus JC dans le sang est recommandé avant le traitement par Tysabri, et vous pouvez également subir un test danticorps avant le traitement avec dautres DMT associés au risque de LEMP.

Encore une fois, la présence danticorps contre le virus JC ne signifie pas que vous développerez une LEMP, mais cela confirme que vous avez le virus dans votre corps.

Gardez à lesprit quenviron 80% de la population a des anticorps contre le virus JC, donc un test positif est attendu.

Dautres mesures préventives consistent à éviter les DMT associés à la LEMP si vous avez déjà pris des médicaments immunosuppresseurs. Les experts suggèrent que la prise de DMT associés à la LEMP pendant moins de neuf mois peut être sans danger et recommandent de ne pas prendre les médicaments associés au risque de LEMP pendant une période prolongée.

Un mot de Verywell

Il existe de nombreuses thérapies pour la SEP, et vous devez vous assurer de discuter des risques et des avantages de vos médicaments contre la SEP avec votre médecin. Si vous prenez Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus ou Lemtrada et remarquez lapparition ou laggravation de symptômes, contactez immédiatement votre médecin. Bien que vos symptômes nindiquent pas toujours une LEMP, une évaluation médicale immédiate est nécessaire en raison de la nature potentiellement mortelle de cette infection cérébrale rare.

De plus, si vous présentez des symptômes de PML (même si vous navez pas de SEP), assurez-vous de consulter un médecin spécialisé, car la PML est une maladie très complexe. Comme pour toute condition, une intervention précoce est la clé.