Présentation de la sclérose en plaques (SEP) récidivante progressive

La sclérose en plaques progressive primaire (SPPP), le nom désormais préféré de ce que certains appellent encore la sclérose en plaques progressive et récurrente (PRMS), est le type de sclérose en plaques (SEP) le moins courant. Elle touche environ 10 % des personnes atteintes de la maladie et entraîne une baisse progressive des capacités physiques. Cela commence tôt dans lévolution de la maladie, avec seulement quelques exacerbations de la SEP ou aucune.1

Le traitement de la PPMS diffère légèrement du traitement des autres types de SEP car les rechutes ne constituent pas une partie importante de la maladie. Bon nombre des thérapies modificatrices de la maladie (DMT) approuvées pour dautres types de SEP ne sont pas approuvées pour la SEP primaire progressive.2

Symptômes

Il existe quatre types de syndrome MScliniquement isolé (CIS), la SEP récurrente-rémittente (RRMS), la SEP progressive secondaire (SPMS) et la SEP-PP. La principale différence entre ces quatre types est la fréquence et la progression des symptômes.3

Les symptômes de la PPMS ne saméliorent pas de la même manière que les symptômes de certains autres types de SEP. En règle générale, les symptômes de la PPMS saggravent avec le temps et le déclin ne se produit pas nécessairement toujours à un rythme régulier et régulier. Des effets tels que la faiblesse et la perte de vision peuvent se détériorer de manière saccadée, avec des déclins abrupts et des périodes de stabilité intermittentes.4

Les symptômes du PPMS peuvent inclure :

• Vision diminuée dun ou des deux yeux

• Faiblesse musculaire

• Problème déquilibre et de coordination

• Troubles de lélocution

• Difficulté à avaler

• Difficulté à marcher

• Diminution de la sensation

• Fourmillements, engourdissements ou douleur

• Difficulté à urinerRétention urinaire (ne peut pas uriner) ou incontinence (accidents de la vessie)

Si vous souffrez de PPMS, vous pouvez avoir des exacerbations, mais vos capacités physiques globales devraient décliner même en leur absence. Et parfois, une personne qui a PPMS peut ne pas avoir dexacerbations du tout.4

Des maladies, comme un rhume ou une infection plus grave, peuvent aggraver les symptômes de la PPMS. La détérioration provoquée par ces déclencheurs peut durer des semaines.5

Les symptômes de la PPMS peuvent saggraver temporairement avec le temps chaud et même avec des bains chauds.6

Causes

La SEP est causée par la démyélinisation du système nerveux central. La myéline est un revêtement composé de molécules de graisse. Il protège les nerfs afin quils puissent se transmettre efficacement leurs signaux électriques.

La démyélinisation est la perte de myéline autour de ces nerfs. Parce que la démyélinisation rend difficile ou impossible la transmission de signaux par les nerfs, des symptômes neurologiques apparaissent.

Dans la SEP, la démyélinisation affecte des parties du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs optiques (les nerfs qui contrôlent la vision). On pense que la démyélinisation de la SEP résulte dun processus inflammatoire dans lequel le corps attaque sa propre myéline. Ceci est décrit comme un processus auto-immun (le système immunitaire du corps sattaquant lui-même).3

PPMS et lésions nerveuses

Généralement, le corps renouvelle régulièrement la myéline, ce qui explique la récupération dans le CIS et la SEP-RR.7 Cependant, la myélinisation et la fonction neurologique ne saméliorent pas dans la SEP-PP, et les experts suggèrent que les nerfs peuvent être endommagés de façon permanente dans ce type de SEP.8

Une autre différence entre la PPMS et les autres types de SEP est quil ny a pas autant dinflammation dans la PPMS. Les experts suggèrent quil pourrait y avoir une autre cause de démyélinisation dans la PPMS en plus de linflammation.9

Les chercheurs ont découvert que les personnes atteintes de PPMS ont tendance à avoir certains gènes qui diffèrent des personnes atteintes dautres types de SEP. Cela pourrait être à lorigine des différences dinflammation et dévolution de la maladie.10

Diagnostic

Le diagnostic de PPMS repose sur vos antécédents cliniques et vos tests de diagnostic.

Si vos symptômes sont caractéristiques de la SEP, vous aurez probablement une imagerie par résonance magnétique (IRM) effectuée sur le cerveau et/ou la colonne vertébrale. Ces tests dimagerie peuvent montrer des lésions qui apparaissent comme une démyélinisation. Typiquement, la SEP se caractérise par plus dune lésion démyélinisante.4

Une ponction lombaire peut également être utilisée. Aussi appelé ponction lombaire, il sagit dun test de diagnostic interventionnel utilisé pour prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien. Votre médecin prélèvera léchantillon à laide dune petite aiguille placée dans le bas du dos. La procédure peut être quelque peu inconfortable, mais elle est sûre et peut être très utile.

Léchantillon de fluide est envoyé à un laboratoire pour analyse. Le liquide céphalorachidien dans la SEP peut contenir des protéines immunitaires appelées bandes oligoclonales.11

Si vos tests sont fortement évocateurs de la SEP, la prise en compte du moment de vos symptômes et de leur résolution ou non aidera votre médecin à diagnostiquer le type spécifique de SEP dont vous souffrez.

Le CIS est un événement ponctuel semblable à la SEP qui saméliore complètement ou presque complètement. Si les symptômes du SCI réapparaissent après résolution, le diagnostic devient une SEP-RR, qui se caractérise par des épisodes dexacerbations de la maladie avec une certaine récupération entre les deux.12

Si les symptômes de la SCI ne saméliorent pas, cest souvent le début de la PPMS, qui peut commencer par des effets légers, modérés ou graves qui ne disparaissent pas. Le SPMS survient si le RRMS devient progressif.13

Traitement

Il existe un certain nombre dapproches thérapeutiques utilisées dans la SEP. La maladie est traitée avec des traitements de fond (DMT) qui sont pris régulièrement pour prévenir les exacerbations et la progression.2

Les effets de la maladie, tels que la douleur, sont gérés avec des médicaments ou des thérapies spécifiques, et les exacerbations sont généralement traitées avec des stéroïdes à court terme et à forte dose.4

DMT

Un seul DMT, Ocrevus (ocrélizumab), est approuvé pour le PPMS.14

Si votre médecin pense que vous bénéficieriez dun DMT qui nest pas approuvé pour votre état, il peut le recommander pour une utilisation hors AMM. Souvent, les médicaments sont utilisés en toute sécurité hors AMM avec de bons avantages cliniques.

Traitement symptomatique

Avec PPMS, vous pouvez avoir un certain nombre deffets durables qui doivent être traités.

Il existe des médicaments et des exercices vésicaux pour la gestion de la rétention urinaire et de lincontinence. Vous pouvez également prendre des médicaments si vous ressentez de la douleur. En cas de faiblesse, vous pouvez souvent utiliser des appareils orthodontiques pour le soutien musculaire.15

Souvent, la thérapie physique peut être utile pour optimiser votre équilibre, votre contrôle musculaire et votre force. Des exercices sur mesure peuvent être bénéfiques si vous avez du mal à mâcher ou à avaler. Avec PPMS, vous devrez peut-être continuer la thérapie physique pendant de nombreuses années.16

Les exercices à domicile et la participation à des exercices de groupe et à des cours de conditionnement physique peuvent aider à maintenir vos capacités physiques, en particulier si vous navez que des effets légers de la PPMS.16

Traitement des exacerbations

Bien que les exacerbations de la SEP ne soient pas courantes dans la SEP-PP, elles peuvent survenir. Si vous rencontrez un épisode majeur, votre équipe médicale envisagera un traitement avec des stéroïdes intraveineux (IV).17

Cela aide souvent à accélérer la récupération et peut réduire les effets à long terme dune attaque de SEP. Dans certains cas, la plasmaphérèse (une procédure impliquant un échange de plasma) est envisagée.17

Un mot de Verywell

Étant donné que le PPMS est le type de SEP le moins courant, il peut être difficile pour vous de savoir à quoi vous attendre. Certaines personnes atteintes de PPMS peuvent avoir un déclin léger et très lent, tandis que la maladie peut progresser plus rapidement pour dautres. En général, bon nombre des choses que vous voyez et entendez au sujet de la SP peuvent tout simplement ne pas sappliquer à vous.

Envisagez de demander à votre équipe médicale quels sont les groupes de soutien à proximité afin que vous puissiez vous connecter avec dautres avec PPMS. Bien que vos expériences ne soient pas exactement les mêmes, vous pouvez partager un terrain dentente qui peut vous aider à mieux comprendre votre maladie et les façons de bien la vivre.