La sclérose en plaques (SEP) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, sont des maladies neurologiques permanentes associées à une faiblesse musculaire et à un handicap physique. Bien quils aient des noms à consonance similaire, il existe des différences majeures entre les deux.
La SEP ne met pas la vie en danger et lespérance de vie peut être la même que celle de toute personne non atteinte de la maladie. La SLA, dautre part, nécessite des interventions majeures de maintien de la vie et est finalement fatale.
Bien que ni lun ni lautre ne soit curable, il y a eu des progrès majeurs en termes de soins médicaux et de traitement pour les deux conditions.
Symptômes
Les symptômes neurologiques sont la marque de fabrique de la SEP et de la SLA, et bien quil y ait quelques chevauchements de symptômes, il existe des différences majeures.1 2
La faiblesse musculaire ou la difficulté à parler (dysarthrie) ou à avaler (dysphagie) sont parmi les premiers symptômes de la SLA. En revanche, les premiers symptômes de la SEP sont souvent des paresthésies (engourdissement ou picotements dans les extrémités) ou des modifications de la vision.
Mais lune ou lautre de ces conditions peut commencer par des problèmes bénins, tels que des contractions de la main, ou un événement majeur, tel quune faiblesse des jambes et une chute soudaine.
La SLA se caractérise par un déclin constant et une aggravation des symptômes. En revanche, certains types de SEP se caractérisent par un déclin progressif, tandis que dautres se caractérisent par des périodes de rémission (amélioration) et dexacerbations (rechutes).
Faiblesse musculaire dans les bras et les jambes
La SLA progresse toujours pour provoquer une paralysie musculaire (faiblesse complète). Les muscles finissent par satrophier (rétrécir et se détériorer). Finalement, toute personne atteinte de la SLA aura besoin dun appareil fonctionnel, comme une marchette, un fauteuil roulant ou un scooter.
De nombreuses personnes atteintes de SEP présentent une faiblesse musculaire légère ou modérée, mais ne souffrent que rarement de paralysie. La SEP peut affecter votre marche et vous aurez peut-être besoin dun appareil dassistance pour vous déplacer, mais la plupart des personnes atteintes de SEP sont plus indépendantes que celles atteintes de SLA.
Difficulté à parler
La dysarthrie est courante dans la SLA et la SEP. La dysarthrie naffecte pas votre compréhension des mots car ce nest pas un trouble du langage. Votre discours peut être difficile à comprendre et vous pourriez aussi baver, surtout lorsque vous parlez.
Généralement, la dysarthrie est plus sévère avec la SLA quavec la SEP.
Problèmes cognitifs
La SEP peut produire un dysfonctionnement cognitif, qui se manifeste souvent par une pensée trouble ou une pensée ralentie. Cela peut être intermittent ou peut progresser tout au long de lévolution de la maladie.
La SLA peut également présenter un dysfonctionnement cognitif et comportemental qui saggrave avec lévolution de la maladie, mais pas aussi courant que les patients atteints de SEP.
Changements dhumeur ou de personnalité
La SEP peut entraîner des changements dhumeur et de personnalité en raison de son effet direct sur le cerveau.
La SLA peut également être associée à la dépression, à lanxiété et à des changements de personnalité, mais ceux-ci ont tendance à être moins fréquents chez les patients atteints de SEP.
Problèmes de déglutition
La SLA produit généralement une dysphagie. Cela progressera souvent au point quune sonde dalimentation ou dautres moyens de nutrition seront nécessaires.
Bien que des problèmes de déglutition liés à la SEP puissent également survenir, ils sont généralement moins graves et peuvent généralement être gérés par un traitement de la déglutition et des ajustements alimentaires.
Problèmes de respiration
La SLA provoque généralement une altération de la respiration en raison de la dégénérescence des nerfs qui alimentent les muscles respiratoires. La plupart des personnes atteintes de SLA ont besoin dun appareil pour les aider à respirer, en commençant souvent par une ventilation non invasive (un masque qui délivre de loxygène), puis en passant à la ventilation mécanique, qui utilise une machine électrique pour soutenir la fonction pulmonaire.
Les problèmes respiratoires surviennent rarement dans la SEP et sont généralement légers. Il est rare que les problèmes respiratoires liés à la SEP nécessitent une assistance respiratoire.
Changements de vision
Dans la SEP, la vision peut être affectée par la névrite optique ou le nystagmus. En fait, une vision réduite, une vision double et une vision floue sont courantes dans la SEP et ont souvent un impact sur la capacité de conduire.
La SLA naffecte pas la vision, mais elle peut altérer les mouvements oculaires tard au cours de la maladie.
Symptômes sensoriels
Les changements sensoriels sont courants dans la SEP et peuvent se manifester par une gamme de sensations désagréables, telles que des engourdissements et des picotements ou des douleurs.
Certaines personnes atteintes de SLA rapportent des sensations de picotements. Cependant, ce nest pas courant et cela disparaît généralement.
Les picotements ou linconfort sensoriel dans la SLA sont causés par la pression et limmobilité prolongée plutôt que par la maladie elle-même.
Symptômes de la vessie et de lintestin
On estime que plus de 90 pour cent des personnes atteintes de SEP souffrent dun dysfonctionnement de la vessie, y compris lincapacité duriner et/ou lincontinence.3 Les personnes atteintes de SLA peuvent perdre le contrôle moteur et souffrir dincontinence intestinale et vésicale.
La SEP et la SLA sont toutes deux couramment associées à la constipation.
Causes
Ces deux conditions affectent le cerveau et la colonne vertébrale. Cependant, dans la SEP, des lésions démyélinisantes peuvent être observées dans le cerveau et la colonne vertébrale par IRM, tandis que dans la SLA, les lésions neuronales ne peuvent pas être vues en imagerie. La SEP, mais pas la SLA, peut également impliquer les nerfs optiques (les nerfs qui contrôlent la vision). De plus, la physiopathologie de la maladie (changements biologiques) des deux affections est complètement différente.
Cause de la SEP
La SEP est une maladie causée par la démyélinisation des nerfs du cerveau, de la colonne vertébrale et des nerfs optiques. La myéline est une couche graisseuse qui isole les nerfs, leur permettant de fonctionner efficacement. Les nerfs ne fonctionnent pas aussi bien quils le devraient lorsquils manquent de myéline adéquate, ce qui entraîne les symptômes de la SEP.
La myéline est régulièrement remplacée et vous pouvez récupérer dune rechute sans aucun effet résiduel. Parfois, des lésions nerveuses ou des cicatrices peuvent survenir et le déficit neurologique peut être de longue durée ou permanent.
On pense que la démyélinisation de la SEP est causée par une réaction auto-immune, dans laquelle le corps attaque sa propre myéline. Il peut y avoir des composantes héréditaires et environnementales à la SEP, mais la cause reste un mystère.4
Cause de la SLA
Avec la SLA, les motoneurones et ses faisceaux (corticospinaux et corticobulbaires) situés dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière sont progressivement endommagés, provoquant une faiblesse musculaire et une atrophie (rétrécissement). On ne pense pas que la SLA ait une cause auto-immune, mais on ne sait pas exactement pourquoi la maladie survient.
Diagnostic
Votre examen physique peut montrer certaines caractéristiques qui se chevauchent. Par example:
- La SEP et la SLA peuvent entraîner une augmentation des réflexes.
- Vous pouvez avoir une diminution de la force motrice avec lune ou lautre condition.
- Ils peuvent tous les deux affecter un ou les deux côtés de votre corps.
- Votre tonus musculaire peut être augmenté ou diminué avec lune ou lautre condition.
Avec la SEP, vous pouvez avoir des sensations altérées nimporte où sur votre corps (bien que ce ne soit pas le cas), mais votre examen sensoriel devrait être normal avec la SLA.
La SLA est souvent caractérisée par des fasciculations musculaires, qui ressemblent à un battement rapide de minuscules muscles sur la langue, les lèvres ou toute autre partie du corps. Avec la SEP, vous pouvez avoir des spasmes musculaires, qui sont des secousses musculaires involontaires perceptibles. Les spasmes peuvent se développer tardivement au cours de la SLA.
Pour cette raison, des tests sont nécessaires. Vous pouvez avoir certains des mêmes tests de diagnostic si vous avez lune de ces deux conditions, mais les résultats seront complètement différents.
Essais
Vos tests de diagnostic peuvent aider à distinguer ces deux conditions. La SEP se caractérise par des anomalies qui peuvent être observées sur un test dimagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou de la colonne vertébrale, alors que ces tests ne sont pas affectés par la SLA.
La SLA se caractérise par des altérations des schémas observés à lélectromyographie (EMG), tandis que les patients atteints de SEP ont une étude normale.
Et, si vous avez une ponction lombaire (ponction lombaire), les résultats peuvent montrer un schéma caractéristique avec la SEP qui nest pas vu avec la SLA.
Traitement
Le traitement des affections est assez différent, mais les deux maladies sont traitées avec une thérapie de fond ainsi quune thérapie visant à gérer les complications de santé.
Thérapie modificatrice de la maladie
Les thérapies modificatrices de la maladie (TDM) de la SEP sont prises régulièrement pour prévenir les exacerbations et le déclin neurologique global. Il existe également des traitements utilisés lors dune exacerbation de la SEP, notamment les corticostéroïdes.
Un nouveau traitement modificateur de la maladie pour la SLA, Radicava (edaravone), a été approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis en 2017. Ce médicament est censé prévenir les dommages neurotoxiques et prévenir la progression de la maladie. Parce quil est relativement nouveau, limpact sur les personnes atteintes de SLA nest pas encore connu.5
Gestion des maladies
Avec ces deux conditions, la prise en charge des complications médicales et des incapacités est une partie importante des soins médicaux.
Par exemple, vous pouvez bénéficier dune thérapie physique pour optimiser votre déglutition et votre contrôle moteur. Une orthèse de soutien peut vous aider à marcher ou à utiliser vos mains et vos bras. La prévention des escarres, des infections respiratoires et de la malnutrition est importante, et les stratégies liées à ces problèmes peuvent être intégrées à vos soins au fil du temps.
Il peut être nécessaire de sadapter aux problèmes de vessie et dintestin, et les médicaments utilisés pour prévenir les spasmes douloureux peuvent être utiles.
Un mot de Verywell
Si vous ou un être cher présentez des symptômes neurologiques, assurez-vous den parler à votre médecin. Il existe de nombreuses maladies neurologiques, et bien que lidée den avoir une puisse sembler intimidante, sachez que de nombreuses maladies neurologiques sont tout à fait gérables.
Obtenir un diagnostic rapide est votre meilleure chance doptimiser votre rétablissement à long terme. Et même pour une maladie grave comme la SLA, les récents progrès des soins ont amélioré le taux de survie moyen.