Cancer neuroendocrinien du pancréas

La mort de Steve Jobs dune forme rare de cancer du pancréas appelé cancer neuroendocrinien du pancréas a suscité lintérêt pour le cancer du pancréas. Dans cette interview, le Dr Edward Wolin, un expert en cancer neuroendocrinien affilié au Cedars Sinai Medical Center, discute du cancer neuroendocrinien du pancréas et de la façon dont les patients combattent la maladie. Le Dr Wolin est co-directeur du programme sur les tumeurs carcinoïdes et neuroendocrines au Cedars-Sinai Medical Center et possède lun des plus grands cabinets du pays spécialisé dans le cancer neuroendocrinien du pancréas. Il na pas traité Steve Jobs.

Justin Sullivan / Personnel / Getty Images

Pouvez-vous expliquer ce quest le cancer neuroendocrinien du pancréas ?

Les cancers neuroendocriniens du pancréas sont des tumeurs malignes à croissance lente qui prennent naissance dans les cellules endocrines (cellules productrices dhormones) du pancréas, également appelées cellules des îlots de Langerhans. Bien que ces tumeurs puissent produire diverses hormones pancréatiques, beaucoup ne produisent pas dhormones. Ils se sont souvent propagés à la région abdominale et au foie au moment du diagnostic. Cependant, le taux de survie est généralement beaucoup plus élevé quavec le type courant de cancer du pancréas (adénocarcinome), même en présence de métastases.

Comment est-il diagnostiqué ? Y a-t-il des symptômes ?

Lorsque ces cancers produisent des hormones, les premiers symptômes peuvent être sévères et conduire à un diagnostic précoce. Par exemple, une tumeur productrice dinsuline provoque des symptômes dhypoglycémie, ou une tumeur productrice de gastrine provoque de graves ulcères gastriques et duodénaux, conduisant à un diagnostic par tomodensitométrie, IRM ou échographie endoscopique du pancréas. Si la production dhormones ne provoque pas de symptômes cliniques, les tumeurs atteindront fréquemment une taille importante et se propageront au foie et à dautres sites au moment de la détection par CT ou IRM. Dans ces cas, les premiers symptômes peuvent être des douleurs abdominales, une jaunisse, une perte de poids, un malaise, des ballonnements abdominaux, des vomissements, des éruptions cutanées, une faiblesse et une diarrhée.

Qui est à risque ? La personne moyenne en bonne santé devrait-elle se préoccuper du cancer neuroendocrinien du pancréas ?

Ce sont des tumeurs malignes très rares, avec une incidence de 3 cas par million dAméricains, représentant 3% des cancers du pancréas. Par conséquent, la personne moyenne en bonne santé ne devrait pas être très préoccupée par le développement dun cancer neuroendocrinien du pancréas. Lexception est dans certaines familles où le cancer neuroendocrinien pancréatique est fréquent, coexistant généralement avec des tumeurs parathyroïdiennes et hypophysaires. Cette prédilection familiale est connue sous le nom de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM-1).

Savons-nous quelles en sont les causes ?

Nous savons quune mutation - le gène de la ménine provoque la NEM-1, et nous savons que certaines mutations génétiques rares sont plus fréquentes dans le cancer neuroendocrinien du pancréas, mais la cause est généralement inconnue.

Existe-t-il des moyens de réduire le risque ou de prévenir le cancer neuroendocrinien du pancréas ?

Il nexiste aucun moyen connu de réduire le risque ou de prévenir le cancer neuroendocrinien du pancréas.

Quels sont les traitements disponibles ?

En raison de la rareté de ces tumeurs dans la population générale et du type de soins hautement spécialisés requis, les patients sont fortement encouragés à consulter un centre spécialisé en tumeurs neuroendocrines. Dans ces centres, il existe une étroite collaboration avec loncologie médicale, lendocrinologie, la gastro-entérologie, la pathologie, la chirurgie hépatobiliaire, loncologie chirurgicale, la radiologie interventionnelle, la radiologie diagnostique et la médecine nucléaire pour optimiser la prise en charge personnalisée de chaque patient. Les traitements comprennent la résection chirurgicale des tumeurs primitives et des métastases, lablation des métastases par micro-ondes, le traitement des tumeurs par rayonnement intrahépatique (radioembolisation) et la chimiothérapie intrahépatique (chimioembolisation), larrêt de la croissance tumorale avec des agents biologiques ciblés (analogues de la somatostatine, inhibiteurs de m-TOR, inhibiteurs de la tyrosine kinase , thérapie ciblée par radionucléides connue sous le nom de PRRT, thérapie immunitaire et médicaments anti-angiogéniques) et utilisation dune chimiothérapie orale à faible toxicité.

Pour en savoir plus sur le Dr Edward Wolin et sa pratique au Cedars Sinai Medical Center, veuillez visiter le site Web Cedars Sinai.

Guide de discussion du médecin spécialiste du cancer du pancréas

Obtenez notre guide imprimable pour votre prochain rendez-vous chez le médecin pour vous aider à poser les bonnes questions.

Envoyez à vous-même ou à un être cher.