Quest-ce que le syndrome HELLP

Les conditions qui font partie du syndrome HELLP sont dans son nom, qui signifie hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et faible nombre de plaquettes. Bien que la cause spécifique du syndrome HELLP ne soit pas connue, on pense quil est associé à la prééclampsie, une affection impliquant une pression artérielle élevée au cours des derniers stades de la grossesse. Le syndrome HELLP survient généralement au cours du dernier trimestre, mais peut également commencer après laccouchement.1

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Signes et symptômes du syndrome HELLP

Le syndrome HELLP lui-même est un groupe de ces trois symptômes chez les personnes enceintes :2

• H : Hémolyse (la dégradation des globules rouges)

• EL : enzymes hépatiques élevées

• LP : faible numération plaquettaire

Les signes et symptômes plus spécifiques du syndrome HELLP comprennent :

• Fatigue ou malaise

• Rétention deau et prise de poids excessive

• Mal de crâne

• Nausées et vomissements qui continuent de saggraver

• Douleur dans la partie supérieure droite ou médiane de labdomen

• Vision trouble

• Jaunisse

• Convulsions ou convulsions (qui sont également rares)

Erreur de diagnostic

Parce quil existe une telle gamme de symptômes généraux, une personne atteinte du syndrome HELLP peut parfois être mal diagnostiquée avec des conditions telles que :2

• Grippe ou autre maladie virale

• Maladie de la vésicule biliaire

• Hépatite

• Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI)

• Fusée de lupus

• Purpura thrombotique thrombotique

Diagnostic

Avant dêtre diagnostiqués avec le syndrome HELLP, de nombreuses personnes remarqueront dabord des douleurs abdominales qui peuvent être dans le quadrant supérieur droit ou dans la région épigastrique, accompagnées de nausées et de vomissements, parfois accompagnées de malaise, de maux de tête et de troubles visuels. Ces symptômes sont généralement ce qui les pousse à demander un traitement médical ou une évaluation pour ce qui peut être diagnostiqué plus tard comme le syndrome HELLP.

Au cabinet du médecin ou à lhôpital, le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et, au cours du processus, pourra découvrir :

• Sensibilité abdominale, en particulier dans la partie supérieure droite ou dans la région médiane de la poitrine au-dessus de lombilic (nombril)

• Hypertension artérielle

• Gonflement dans les jambes

Des travaux de laboratoire seront également impliqués pour vérifier si la personne enceinte a :

• Niveaux élevés denzymes hépatiques

• Une faible numération plaquettaire

• Protéines excessives dans leur urine

Si un test de la fonction hépatique indique des problèmes potentiels avec lorgane, le professionnel de la santé peut demander une tomodensitométrie pour voir sil y a un saignement dans le foie. De plus, ils effectueront également des tests sur le fœtus, notamment un test de non-stress fœtal et/ou une échographie, entre autres.2

Traitement

Compte tenu de la gravité du syndrome HELLP, lobjectif principal du traitement est daccoucher le plus rapidement et en toute sécurité, même dans les cas où il pourrait être prématuré. Lun des défis du traitement du syndrome HELLP est que les symptômes de la personne enceinte peuvent devenir beaucoup plus graves en très peu de temps, en particulier tout problème lié au foie.

Lorsquun accouchement est nécessaire, le professionnel de la santé donnera à la personne enceinte des médicaments pour déclencher le travail ou effectuera une césarienne. La personne enceinte peut également recevoir :2

• Une transfusion sanguine si les problèmes de saignement deviennent graves

• Des corticostéroïdes pour aider les poumons du bébé à se développer plus rapidement

• Médicaments pour traiter lhypertension artérielle

• Infusion de sulfate de magnésium pour prévenir les convulsions

Même avec les meilleurs efforts dune équipe médicale pour accoucher le plus rapidement et en toute sécurité possible, le syndrome HELLP pourrait entraîner un certain nombre de complications à la fois pour la personne enceinte et le fœtus.

Les complications pour la personne enceinte peuvent

• Éclampsie

• Rupture du placenta

• Césarienne

• CID

• Thrombose récurrente

• Rupture du foie

• Infarctus cérébral

• Hémorragie cérébrale

• dème pulmonaire/cérébral

• Instabilité cardiovasculaire

• Insuffisance rénale aiguë

• Infection/septicémie

• Décès

Les complications pour le fœtus peuvent inclure :

• Mort périnatale

• Restriction de croissance intra-utérine (RCIU)

• Accouchement prématuré

• Thrombocytopénie néonatale

• Syndrome de détresse respiratoire3

Facteurs de risque

Bien que la cause du syndrome HELLP soit inconnue, il existe certains facteurs de risque connus pour développer la maladie. La plus courante est la prééclampsie, ou hypertension artérielle induite par la grossesse, bien que toutes les personnes qui développent le syndrome HELLP ne souffrent pas de prééclampsie.

Dautres facteurs de risque qui peuvent augmenter les chances dune personne dêtre diagnostiqué avec le syndrome HELLP comprennent : 1

• Avoir une grossesse précédente avec le syndrome HELLP

• Avoir une prééclampsie ou une hypertension induite par la grossesse

• Avoir plus de 25 ans

• Multipare (accouche deux fois ou plus)

• Déficit en LCHAD chez le fœtus (mais seulement dans environ 2% des cas de syndrome HELLP)

De plus, des facteurs génétiques chez la personne enceinte et le fœtus peuvent également avoir un impact sur le développement du syndrome HELLP chez la personne enceinte. Et tandis que les scientifiques en apprennent progressivement davantage sur le syndrome HELLP, beaucoup pensent quil est probablement multifactoriel, ce qui signifie quune combinaison de facteurs génétiques et environnementaux en interaction provoque le syndrome HELLP.

Actuellement, on pense quil ny a pas un seul gène responsable de la maladie. Et, même si certaines personnes peuvent avoir une prédisposition génétique à développer des conditions comme la prééclampsie et le syndrome HELLP, beaucoup de celles qui ont les mêmes facteurs de risque génétiques ne développent jamais la condition de grossesse.1

Un mot de Verywell

Il y a tellement dinconnues liées à la grossesse. Même si quelquun fait tout "par le livre", il y a encore certains aspects du processus de gestation qui échappent à notre contrôle, y compris le développement du syndrome HELLP.

La bonne nouvelle est que lorsque le syndrome HELLP est diagnostiqué tôt, il y a généralement un résultat positif à la fois pour la personne enceinte et pour lenfant. Cest encore un autre exemple de limportance dassister à des examens prénataux réguliers et à des rendez-vous de test.

Attraper quelque chose comme le syndrome HELLP le plus tôt possible peut faire une différence significative et même sauver des vies.