Le psoriasis de von Zumbusch, également connu sous le nom de psoriasis pustuleux aigu généralisé, est un type rare de psoriasis caractérisé par des cloques blanches remplies de pus (pustules). Les pustules ne sont pas contagieuses mais sont le résultat dune inflammation auto-immune soudaine et extrême. Il diffère des deux autres types de psoriasis pustuleux, qui sont généralement limités aux mains ou aux pieds, et est considéré comme beaucoup plus grave.
Von Zumbusch peut se développer à tout âge, mais affecte principalement les adultes de plus de 50 ans. Lapparition de symptômes, appelée poussée, peut être déclenchée par un certain nombre de facteurs, notamment les médicaments et le stress. Diagnostiqué par un examen physique et lévaluation dun échantillon de pus, Von Zumbusch nécessite presque toujours un traitement dans un hôpital.
Symptômes
Von Zumbusch peut apparaître brutalement sur la peau. Les symptômes commencent par des zones étendues de peau rougie qui deviennent de plus en plus douloureuses et sensibles. En quelques heures, de minuscules pustules apparaissent, dont beaucoup se consolident en de plus grosses cloques. Les pustules peuvent facilement se rompre lorsquelles sont rayées ou abrasées. La fièvre et la fatigue sont fréquentes.
En 24 à 48 heures, les pustules se dessèchent, laissant un aspect glacé et lisse. La peau affectée peut être extrêmement irritante et se décoller en feuilles. Ceci est non seulement douloureux, mais peut entraîner une perte rapide dhumidité et une déshydratation massive.
Les symptômes dune déshydratation sévère peuvent inclure :
- Soif extrême
- Bouche sèche
- Maux de tête
- Miction réduite
- Urine de couleur foncée
- Fatigue
- Envie de dormir
- Vertiges
- Confusion
- Faiblesse musculaire
- Fréquence cardiaque rapide
- Respiration rapide et superficielle
- Fièvre et frissons
- Gonflement des jambes
- Inconscience
Si elle nest pas traitée immédiatement, une déshydratation sévère peut entraîner un œdème cérébral (gonflement cérébral), des convulsions, un choc, une insuffisance rénale aiguë, une insuffisance cardiaque, le coma et la mort.
Selon une revue de 2016 dans la revue Psoriasis, pas moins de 65% des adultes atteints de psoriasis pustuleux auront déjà eu un diagnostic de psoriasis en plaques. Les poussées récurrentes ne sont pas rares.
Les enfants souffrent rarement de psoriasis de Von Zumbusch. Lorsquils le font, il sagit souvent de leur premier événement psoriasique et a tendance à être moins grave que ce qui est observé chez les adultes.
Causes
En tant que maladie auto-immune, le psoriasis se caractérise par un système immunitaire qui tourne mal. Pour des raisons mal comprises, le système immunitaire va soudainement considérer les cellules normales de la peau comme nocives et lancer une attaque inflammatoire. Cela peut conduire à une production accélérée de cellules de la peau, leur permettant de saccumuler les unes sur les autres en lésions sèches et squameuses appelées plaques.
Avec le psoriasis pustuleux, la réponse auto-immune est encore plus sévère. Les scientifiques pensent quelle est causée par un défaut dune protéine inflammatoire appelée interleukine. Dans des circonstances normales, il y aura un "ensemble apparié" de molécules dinterleukine, lune qui favorise linflammation et lautre qui tempère linflammation.
Si lune des deux molécules est défectueuse, elle peut laisser linflammation à un niveau "élevé" sans aucun moyen de léteindre. Il en résulte une explosion massive dinflammation qui tue de nombreux globules blancs impliqués dans lagression auto-immune. Les cellules mortes combinées au liquide lymphatique créent ce que la substance blanche et gluante a reconnu comme du pus.
Déclencheurs
Les mécanismes sous-jacents du psoriasis nont pas encore été identifiés, mais les scientifiques pensent quune combinaison de facteurs génétiques (qui vous prédisposent à la maladie) et de déclencheurs environnementaux (qui actualisent la maladie) est impliquée.
Avec le psoriasis de Von Zumbusch, il existe certains déclencheurs spécifiques connus pour provoquer une poussée :
- Stress émotionnel
- Larrêt brutal des corticoïdes
- Médicaments, y compris les salicylates, le lithium, la pénicilline, linterféron et la terbinafine
- Médicaments topiques forts et irritants, tels que le goudron de houille ou lanthraline
- Infections cutanées, en particulier Staphylococcus aureus et Streptococcus epidermidis
- Exposition excessive au soleil
- Photothérapie
- Hypocalcémie (faible taux de calcium dans le sang)
- Grossesse, surtout au cours du troisième trimestre
- Vaccination Bacille Calmette-Guérin (BCG) contre la tuberculose
Malgré la pléthore de déclencheurs courants, la plupart des cas de psoriasis pustuleux sont idiopathiques, cest-à-dire sans cause connue.
Diagnostic
Il ny a pas de tests de laboratoire ou détudes dimagerie qui peuvent diagnostiquer définitivement le psoriasis. Le diagnostic de Von Zumbusch commence par un examen physique et un examen de vos antécédents médicaux.
Bien que lapparition de pustules puisse être révélatrice, le médecin recherchera dautres indices pour confirmer la suspicion, notamment des antécédents de psoriasis en plaques, des antécédents familiaux de maladie auto-immune ou une exposition récente à des médicaments spécifiques.
Votre médecin peut également vouloir obtenir un échantillon de pus pour évaluation en laboratoire. Étant donné que le psoriasis pustuleux nest pas causé par une infection, il ne devrait y avoir aucun signe de bactérie, de virus ou de champignon dans léchantillon.
Si les résultats ne sont pas concluants, un diagnostic différentiel serait effectué pour différencier le psoriasis de Von Zumbusch dautres maladies présentant des caractéristiques similaires. Ceux-ci inclus:
- Impétigo
- Dermatite herpétiforme
- Septicémie bactérienne
- Infection secondaire de la dermatite atopique généralisée ou de la dermatite séborrhéique
- Pemphigus à immunoglobulines A (IgA), une maladie auto-immune vésiculeuse
Traitement
Le psoriasis de von Zumbusch peut mettre la vie en danger et nécessite des soins médicaux immédiats. Ceci est le plus souvent livré dans un hôpital où la réhydratation et les soins de soutien sont fournis. Le protocole de traitement est similaire à celui dune brûlure grave.
Les objectifs du traitement sont de :
- Prévenir la perte de liquide
- Stabiliser la température du corps
- Rétablir léquilibre chimique de la peau
En plus des liquides intraveineux (IV), des antibiotiques topiques, oraux ou IV peuvent être utilisés pour prévenir les infections secondaires.
Une thérapie de soutien avec des compresses froides et des bains salins ou à lavoine peut aider à apaiser la peau et à éliminer (débrider) en douceur les peaux mortes.
Pour aider à tempérer la poussée aiguë, un rétinoïde oral appelé Soriatane (acitrétine) est couramment prescrit. Les rétinoïdes ralentissent lhyperproduction de cellules cutanées et aident à contrôler les symptômes aigus. Les cas graves peuvent nécessiter des médicaments immunosuppresseurs (méthotrexate, cyclosporine) ou le médicament biologique Remicade (infliximab).
Une fois la crise aiguë passée, le psoralène et lultraviolet A (PUVA), un type de photothérapie, peuvent être utilisés pour amener la maladie en rémission durable.
La prévention
Il ny a vraiment aucun moyen de prévenir le psoriasis de Von Zumbusch étant donné quon en sait si peu sur les causes sous-jacentes. Cela étant dit, si vous avez déjà eu une poussée, vous êtes à risque de récidive et devez prendre des mesures préventives. Cela devrait inclure :
- Éviter les déclencheurs connus : si vous nêtes pas sûr de ce quils sont, tenez un journal de tous les symptômes psoriasiques que vous ressentez, même mineurs. Cela peut aider à identifier les conditions ou les substances que vous devez éviter.
- Arrêter de fumer. : Le tabagisme est lun des principaux facteurs de risque du psoriasis de Von Zumbusch. Cela ne déclenche pas nécessairement la maladie, mais semble augmenter votre risque de façon exponentielle.
- Réduire votre consommation dalcool : Cest particulièrement vrai avec la bière non légère, qui augmente le risque de psoriasis en général. Si vous ne pouvez pas vous arrêter complètement, limitez-vous à deux ou trois verres par jour au maximum, en remplaçant la bière non légère par de la bière légère ou du vin.
- Éviter lexposition excessive au soleil : limitez votre exposition quotidienne au soleil à 15 à 20 minutes (la quantité qui peut être bénéfique pour votre peau) et portez toujours beaucoup de crème solaire. Évitez les lits de bronzage.
- Gérer votre stress : les thérapies corps-esprit comme la méditation, limagerie guidée et la relaxation musculaire progressive (PMR) peuvent aider à réduire le stress et, avec lui, le risque de poussées.