Un aperçu de la pellagre

La pellagre est une maladie qui survient lorsquune personne développe une carence en vitamine B3, également appelée niacine. Il existe deux types de déficiences quune personne peut avoir. Une carence primaire survient lorsquune personne ne consomme pas suffisamment de niacine dans son alimentation, et une carence secondaire survient lorsque le corps nest pas en mesure dutiliser correctement le nutriment.

La pellagre était une maladie très courante, en particulier dans les régions du monde qui dépendaient de régimes à base de maïs. Aujourdhui, la plupart des cas de pellagre surviennent dans les zones pauvres, chez les personnes souffrant de problèmes de santé qui altèrent la capacité du corps à absorber les nutriments, ainsi que chez les personnes souffrant dalcoolisme chronique. Bien que la maladie puisse être guérie si elle est diagnostiquée, la pellagre peut être mortelle si elle nest pas traitée.

Symptômes

La vitamine B3 (également connue sous le nom de niacine) est essentielle à une bonne santé. La niacine aide notre corps à convertir les aliments que nous mangeons en énergie. Deux coenzymes produites par la niacine, le nicotinamide adénine dinucléotide (NAD) et le nicotinamide adénine dinucléotide phosphate (NADP), jouent également un rôle important dans lorganisme. Ces coenzymes font partie intégrante de fonctions telles que lexpression des gènes et les processus cellulaires tels que la synthèse du cholestérol.

La niacine peut être consommée directement dans les aliments que nous consommons. Il sagit daliments enrichis ou naturellement riches en vitamine B3, tels que la viande, les produits laitiers et les noix. Notre corps peut également convertir une protéine dacide aminé appelée tryptophane en niacine. La dinde est une source alimentaire très riche en tryptophane et peut donc aider à éviter une carence en niacine.

Les recommandations dapports nutritionnels de référence (ANREF) pour adultes pour la niacine sont de 14 à 16 milligrammes déquivalents de niacine (mg/NE). Si une personne ne consomme pas assez de niacine, ou si elle a un problème de santé qui altère la capacité du corps à utiliser la niacine ou à convertir le tryptophane en niacine, elle risque de développer une carence. Une carence sévère en niacine entraîne un trouble appelé pellagre.

Il existe trois symptômes courants de la pellagre appelés « trois D ».

Symptômes courants de la pellagre

• La diarrhée

• Dermatite

• Démence

La pellagre non traitée entraînera la mort, parfois appelée « quatrième D », en quelques années.

Au début, les symptômes de la pellagre peuvent être vagues. Les patients atteints de la maladie peuvent navoir quun ou deux des « D » ainsi que dautres symptômes non spécifiques. Léruption cutanée et la diarrhée, cependant, sont observées dans la majorité des cas.

La diarrhée aqueuse est généralement le premier symptôme et est le résultat dune inflammation de la muqueuse gastro-intestinale. Parfois, la diarrhée peut avoir du sang ou du mucus, surtout si un patient souffre dune maladie comme la maladie de Crohn. Dans certains cas, la pellagre peut conduire au diagnostic de maladie inflammatoire de lintestin.

Au fur et à mesure que la maladie évolue, les personnes atteintes de pellagre ont également tendance à ne pas avoir dappétit (ce qui entraîne parfois une anorexie), à avoir mal à lestomac (nausées) ou à avoir des douleurs à lestomac. Ces symptômes peuvent provoquer un cycle où une personne qui est déjà dans un état de malnutrition conduisant à une carence nutritionnelle ne se sent pas assez bien pour manger, ou la personne a un problème de santé qui affecte sa capacité à adhérer à un régime alimentaire équilibré.

À son tour, la personne deviendra plus mal nourrie. Un état affaibli peut les prédisposer à dautres problèmes de santé, comme une maladie virale, contre lesquels leur corps ne peut pas lutter efficacement en raison dune immunité réduite.

La dermatite, ou inflammation de la peau, apparaît généralement sous la forme dune éruption cutanée dans les zones du corps exposées au soleil. En fait, cela ressemble souvent à un coup de soleil. Léruption cutanée peut devenir plus intense, avec une desquamation de la peau et une modification de la couleur de la peau (pigmentation) qui peuvent être permanentes.

Lorsque léruption commence à former des cloques, la peau peut devenir rugueuse et squameuse, en particulier sur la partie inférieure des mains et des pieds, ainsi que sur le visage (un motif connu sous le nom de papillon ou déruption malaire).

Les zones de la peau affectée peuvent provoquer des démangeaisons, des douleurs et une sensibilité au soleil.

Cette photo contient du contenu que certaines personnes peuvent trouver graphique ou dérangeant.

Les signes et symptômes neurologiques surviennent plus tard lorsque la carence est devenue grave et dure depuis longtemps. Au début, une personne peut éprouver des pertes de mémoire, des troubles du sommeil et des changements dhumeur.

Au fur et à mesure que la carence saggrave, les symptômes neurologiques peuvent être sévères : une personne peut devenir désorientée ou ne pas savoir où elle se trouve, commencer à avoir des hallucinations, ou même être dans la stupeur, ne pas réagir à son environnement.

Dans les cas extrêmes, les symptômes neurologiques de la pellagre ressemblent à une démence ou même à un accident vasculaire cérébral.

À mesure que létat saggrave et que les systèmes corporels commencent à sarrêter, dautres symptômes peuvent apparaître, notamment :

• Perte de coordination

• Glossite (gonflement de la langue) pouvant obstruer les voies respiratoires dune personne

• Démence

• Paralysie

• Affections cardiaques telles que la cardiomyopathie dilatée

• Stupeur

• Coma

Non traitée, la défaillance multiviscérale due à la pellagre peut être mortelle en trois à cinq ans.

Causes

Les gens souffrent des effets de la carence en niacine depuis des siècles. Le nom pellagre (de litalien pelle agra pour « peau rugueuse ») a été utilisé pour décrire la maladie par les érudits au début du XVIIIe siècle. Au début, les gens nétaient pas sûrs de la cause de la pellagre.

Ils ont remarqué quune chose que beaucoup de personnes qui sont tombées malades avaient en commun était que leur régime alimentaire était principalement composé de maïs (maïs). Pendant de nombreuses années, les gens ont cru que les cultures de maïs contenaient un parasite ou une toxine qui rendait les gens malades.

Au fur et à mesure que les gens ont commencé à voyager vers dautres cultures à travers le monde, il est devenu clair que de nombreuses communautés pouvaient subsister grâce aux cultures de maïs sans attraper la pellagre. La clé résidait dans la façon dont le maïs était préparé, ce qui semblait déterminer la valeur nutritive du régime alimentaire. Lorsque les cultures de maïs ont été traitées avec un certain processus alcalinisant, appelé nixtamalisation, cela a permis à la niacine dêtre libérée.

Tant que les gens mangeaient du maïs préparé de cette façon, comme des tortillas de maïs, ils ne développeraient pas de pellagre.

La découverte a conduit à la pratique denrichir les aliments avec de la niacine pour sassurer que les gens seraient en mesure dobtenir des quantités adéquates de nutriments dans leur alimentation.

Cependant, dans certains cas, même si une personne reçoit suffisamment de niacine de la nourriture quelle mange, son corps nest pas en mesure de lutiliser correctement. Cela peut être dû à une affection sous-jacente ou causé par un médicament. Les raisons pour lesquelles les gens développent une pellagre secondaire comprennent :

• Maladies génétiques comme la maladie de Hartnup, qui inhibe la capacité du corps à absorber le tryptophane des intestins

• Traitement avec des médicaments qui affectent la façon dont le corps utilise les vitamines B, comme lisoniazide ou le phénobarbital, un médicament antituberculeux

• Types de tumeurs qui produisent un excès de sérotonine (carcinomes) conduisant à une affection appelée syndrome carcinoïde

• Adhérer à des régimes très restreints (« régimes à la mode ») ou à base de maïs non nixtamalisé

De plus, les conditions qui exercent un stress sur le corps (augmentant ainsi les besoins nutritionnels) peuvent également conduire à la pellagre. Les patients peuvent présenter un risque accru de développer une carence sils présentent :

• Une maladie fébrile prolongée

• Diabète sucré

• Virus de limmunodéficience humaine (VIH)

• Alcoolisme chronique et/ou toxicomanie

• Anorexie nerveuse

• La cirrhose du foie

• Patients sous dialyse à long terme

Les circonstances socio-économiques dune personne peuvent également les exposer à un risque de développer la pellagre. Les personnes vivant dans la pauvreté qui nont pas un accès adéquat à des aliments nutritifs, celles qui vivent dans des conditions de famine et les réfugiés sont plus susceptibles de souffrir de malnutrition sévère.

Alors que la pellagre se développe principalement chez les adultes, les enfants qui vivent dans des pays en proie à la famine, dont les familles sont sans abri ou qui sont négligés peuvent également être à risque.

Dans de nombreuses régions du monde où la pellagre est encore présente, elle suit un schéma saisonnier prévisible. Les gens ont tendance à développer la pellagre à la fin du printemps ou en été après avoir eu un accès limité à la nourriture pendant lhiver. Une plus grande exposition au soleil pendant les mois les plus légers de lannée peut également rendre plus apparente léruption cutanée caractéristique de la pellagre.

Souvent, les gens se remettent de la pellagre pendant les mois de lannée où ils ont accès à des aliments nutritifs, mais la maladie réapparaît lorsque la saison change.

La pellagre se produit également chez les hommes et les femmes. Elle survient principalement chez les adultes, mais dans certains cas, les nourrissons et les enfants peuvent être à risque. Les personnes de toutes races peuvent développer la pellagre, bien quelle soit plus souvent observée dans les pays en développement et les régions pauvres des pays développés.

Diagnostic

Si un médecin soupçonne quune personne a la pellagre, il existe plusieurs façons de confirmer le diagnostic. Ils effectueront un examen physique et interrogeront la personne sur son régime alimentaire et son mode de vie.

Les résultats qui soutiennent un diagnostic clinique de pellagre comprennent les changements cutanés caractéristiques, les éruptions cutanées et les symptômes associés de démangeaisons ou de douleur. Les patients signalent souvent une diarrhée ou dautres symptômes gastro-intestinaux, notamment un gonflement de la langue. Dans certains cas (mais pas tous), les patients auront commencé à ressentir des changements dhumeur, à développer des troubles du sommeil, à se sentir déprimés ou à présenter des symptômes précoces de démence.

La pellagre est rare chez les enfants, mais elle se produit. Cependant, les patients plus jeunes peuvent ne pas présenter les symptômes typiques de la pellagre, ce qui peut rendre le diagnostic difficile.

Habituellement, les enfants atteints de pellagre souffrent également dautres carences nutritionnelles, résultant soit de circonstances socio-économiques, soit dune maladie sous-jacente.

Pour confirmer le diagnostic de pellagre, les médecins voudront prélever un échantillon de sang pour rechercher de faibles niveaux de niacine. Ils peuvent également rechercher dautres anomalies, telles que de faibles niveaux de tryptophane, de NAD et de NADP. La présence dautres carences nutritionnelles, de marqueurs inflammatoires ou dune faible immunité peut également fournir des informations utiles et aider à éliminer dautres affections, telles que le lupus, qui peuvent présenter des symptômes similaires.

Si une personne est atteinte de pellagre, la prochaine étape consistera à déterminer la cause. Parfois, la réponse sera assez évidente, par exemple si une personne déclare avoir un régime alimentaire limité ou être clairement sous-alimentée. Dautres patients peuvent avoir besoin de tests supplémentaires pour déterminer la raison de la déficience. Ces tests peuvent inclure :

• Des tests sanguins supplémentaires pour vérifier les infections ou les marqueurs de certaines maladies

• Tests durine pour voir combien de niacine une personne excrète

• Imagerie, telle quune radiographie ou une tomodensitométrie, pour évaluer les organes ou rechercher des tumeurs

• Des tests spéciaux, comme une coloscopie, pour examiner le système gastro-intestinal si une maladie comme la maladie de Crohn est suspectée

• Examen déchantillons de lésions cutanées au microscope

Diagnostiquer la pellagre et déterminer ce qui a poussé une personne à développer la maladie est très important. Elle peut également entraîner un certain nombre de complications, notamment :

• Changements mentaux, tels que confusion, dépression et anxiété

• Difficulté à avaler en raison dun gonflement de la langue et dune inflammation

• Hallucinations et délires

• Modifications permanentes de la texture et de la couleur de la peau

Une carence en niacine non traitée peut entraîner une personne dans le coma. Après plusieurs années, la maladie cause des dommages importants aux organes internes, ce qui est finalement fatal.

Traitement

Bien que la pellagre non détectée et non traitée puisse être grave, si elle est diagnostiquée et traitée rapidement, une personne peut se rétablir complètement. Lun des principaux moyens par lesquels un médecin sait quune personne a de la pellagre est dadministrer des suppléments de niacine et/ou de tryptophane. Une personne atteinte de pellagre réagira immédiatement à cette intervention relativement simple.

Une nutrition adéquate peut rapidement inverser les symptômes cutanés de la pellagre sils ne sont pas avancés.

La première ligne de traitement pour une personne atteinte de pellagre consiste à sassurer quelle a suffisamment à manger et que son régime alimentaire est bien équilibré et suffisamment calorique.

Lorsque la récupération commence, de nombreuses personnes atteintes de pellagre seront très malades. Habituellement, ils sont mis au repos obligatoire au lit. Si une personne a une inflammation de la bouche ou une affection gastro-intestinale qui lempêche de manger, elle peut recevoir une nutrition intraveineuse (sonde) et dautres formes de supplémentation liquide. Un régime riche en calories et nutritif avec beaucoup dhydratation est essentiel pour aider le corps à guérir et pour prévenir une récurrence de la pellagre.

Il est généralement conseillé aux personnes qui ont une éruption cutanée active déviter le soleil jusquà ce quil ait commencé à guérir.

Une fois quune personne est capable de reprendre un régime daliments solides, elle peut travailler avec un diététicien ou un nutritionniste pour sassurer quelle consomme beaucoup de niacine dans son alimentation. La viande, les produits laitiers et les noix sont de bonnes sources de niacine, tout comme les légumes verts à feuilles. Les gens peuvent également prendre une forme supplémentaire de vitamine B3, surtout sils sont également déficients en dautres vitamines B (comme dans le cas de la malabsorption) ou prennent des médicaments qui affectent la façon dont leur corps peut utiliser la niacine.

Au début, une personne atteinte de pellagre peut avoir besoin de prendre une grande quantité de supplément de niacine, souvent pendant quelques semaines. Ensuite, ils peuvent ensuite diminuer progressivement jusquà une dose dentretien avec un régime riche en niacine. Un médecin ou un diététicien peut aider une personne à décider du régime dont elle a besoin.

Une personne atteinte de pellagre chronique et grave mettra plus de temps à se rétablir quune personne atteinte dun cas plus bénin. Si une personne présente un risque élevé de développer à nouveau la pellagre (comme celles qui sont sans abri, qui souffrent de certains problèmes de santé ou qui abusent de lalcool), elle aura besoin dun suivi étroit avec son équipe médicale pour sassurer quelle reçoit une nutrition adéquate.