Lencéphalopathie de Hashimoto (HE) est une maladie rare qui implique une altération de la fonction cérébrale (encéphalopathie). La maladie porte le nom de son association possible avec la thyroïdite de Hashimoto, une maladie thyroïdienne auto-immune courante, mais la cause exacte nest pas entièrement comprise.1 LHE contribue aux problèmes neurologiques tels que les convulsions, la confusion ou la démence. Il est généralement réversible avec un traitement.
Lencéphalopathie de Hashimoto est considérée comme rare, affectant seulement deux personnes sur 100 000. Cependant, il est probable que de nombreux autres cas ne soient pas diagnostiqués ou soient mal diagnostiqués, car la maladie nest pas bien comprise ou hautement reconnue.1
Lâge moyen dapparition des symptômes de lencéphalopathie de Hashimoto est denviron 40 à 55 ans. Les femmes en sont diagnostiquées environ quatre fois plus souvent que les hommes.1 LEH peut également affecter les enfants, mais on pense que cela est rare.
Nouveau nom suggéré
La plupart des personnes atteintes dHE nont aucun signe de thyroïdite de Hashimoto, ce qui a conduit certains experts à suggérer quelle soit renommée encéphalopathie corticosensible associée à la thyroïdite auto-immune (SREAT).1
Symptômes de lencéphalopathie de Hashimoto
Lencéphalopathie de Hashimoto affecte le fonctionnement de votre cerveau, provoquant un déclin cognitif et une altération de la conscience. Il progresse généralement de lune des trois manières suivantes :2
- Récidive et rémittente : Les épisodes de symptômes aigus vont et viennent, impliquant souvent des crises et des attaques semblables à un accident vasculaire cérébral.
- Progressif : le déclin cognitif évolue progressivement vers la démence, les hallucinations, la confusion, laltération du cycle veille-sommeil ou même le coma.
- Auto-limitation : Après une période symptomatique, la maladie se résout delle-même sans traitement.
Les symptômes communs aux différents types incluent :2
- La dépression, qui peut être le premier symptôme de la forme progressive
- Fatigue
- Anxiété
- Réflexes trop réactifs
- Petit appétit
- Confusion
- Ischémie cérébrale (manque de flux sanguin vers les zones du cerveau)
- Conscience altérée
- Tremblements
- Désorientation
- Problèmes de concentration et de mémoire
- Psychose et comportement délirant
- Spasmes et secousses dans les muscles appelés myoclonies
- Manque de coordination musculaire, ce qui peut causer des difficultés à marcher
- Problèmes délocution
- Maux de tête
- Manque de concentration et inattention
- Instabilité émotionnelle
- Retrait des activités sociales
- Changements de personnalité
Une revue de 2016 a examiné la fréquence des divers symptômes chez 251 personnes atteintes dHE.3
Causes
On ne sait pas exactement ce qui cause lencéphalopathie de Hashimoto, mais les scientifiques pensent que, comme la thyroïdite de Hashimoto, lHE est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire cible par erreur les propres tissus de votre corps comme sil sagissait dun virus ou dune bactérie. Dans le cas de lHE, la cible est le cerveau.
Dans la thyroïdite de Hashimoto, le système immunitaire attaque la glande thyroïde, provoquant des problèmes hormonaux. On ne sait toujours pas quelle est la relation entre ces conditions.2
Diagnostic
Actuellement, les médecins nont pas de test définitif pour lencéphalopathie de Hashimoto. Parce que ses symptômes affectent principalement votre cerveau, il est facile de mal diagnostiquer ou dignorer lHE. Les gens reçoivent parfois un diagnostic erroné de maladie de Creutzfeldt-Jakob, de démence, de maladie dAlzheimer ou daccident vasculaire cérébral.4
Le diagnostic consiste dabord à exclure dautres causes connues dencéphalopathie, puis à vérifier la présence danticorps spécifiques (les cellules « dattaque » du système immunitaire) et de dysfonctionnement thyroïdien.
Causes de lencéphalopathie
Le terme "encéphalopathie" nest pas bien défini par la science médicale et sert plutôt de terme général pour les maladies qui altèrent la fonction ou la structure du cerveau. De nombreuses maladies le font, y compris certaines chroniques et dautres aiguës (à court terme) et réversibles.5
Les encéphalopathies chroniques résultent généralement de modifications permanentes du cerveau. Ils comprennent :5
- Lésion cérébrale traumatique
- Exposition aux métaux lourds
- Changements liés au VIH
- Encéphalopathie de Korsakoff
- Encéphalopathies spongiformes telles que Creutzfeldt-Jakob
Les encéphalopathies aiguës comprennent des modifications temporaires de la fonction dues à :
- Toxines (par exemple, médicaments, drogues récréatives ou exposition à des produits chimiques dangereux)
- Troubles métaboliques
- Combinaisons des causes ci-dessus, y compris insuffisance rénale ou hépatique, déséquilibre électrolytique, fièvre, infections et carences en nutriments
Des analyses de sang peuvent être effectuées pour rechercher lune de ces causes possibles, en fonction de ce que votre médecin estime être les problèmes les plus probables.
Anticorps antithyroïdiens
La recherche de deux anticorps qui attaquent la glande thyroïde appelés anticorps thyroïd peroxydase (TPO) et anticorps antithyroglobuline (TG) est cruciale car ce sont la clé du diagnostic dEH. Dans lexamen susmentionné de 2016, les 251 participants présentaient des niveaux accrus dun ou des deux anticorps.3
Niveaux dhormones thyroïdiennes
Les taux dhormones thyroïdiennes sont généralement également testés, mais ils varient dune personne à lautre. Selon un article publié en 2010 :6
- Entre 23 % et 35 % des personnes atteintes dencéphalopathie de Hashimoto présentent une hypothyroïdie infraclinique (faibles taux dhormones qui natteignent pas le seuil de maladie thyroïdienne)
- Entre 17 % et 20 % ont une hypothyroïdie primaire (maladie de la thyroïde sous-active)
- Environ 7 % ont une hyperthyroïdie (maladie thyroïdienne hyperactive)
Lexamen de 2016 a également révélé que la plupart des patients présentaient des niveaux normaux dhormone thyréostimulante et que seulement 32 % avaient déjà reçu un diagnostic de maladie thyroïdienne.3
Éliminer dautres causes
Une partie importante du diagnostic de lHE consiste à effectuer des tests pour dautres raisons potentielles derrière vos symptômes et à les exclure.
- Une ponction lombaire, également connue sous le nom de ponction lombaire, recherche des concentrations élevées de protéines dans votre liquide céphalo-rachidien, qui sont présentes dans environ 75 % des cas dHE.7 Le liquide peut également être cultivé pour trouver des bactéries, des virus ou dautres agents pathogènes cela pourrait être à lorigine de vos symptômes.
- Lélectroencéphalographie (EEG) est un test non invasif qui utilise des électrodes pour mesurer vos ondes cérébrales. Des anomalies sont observées chez 90 à 98 % des personnes atteintes dencéphalopathie de Hashimoto.8
- Imagerie par résonance magnétique (IRM), qui produit des images détaillées du cerveau. Les IRM sont généralement, mais pas toujours, normales dans lHE.
Critères de diagnostic de base
Pour être diagnostiqué avec HE, vous devez avoir des anticorps anti-TPO élevés et/ou des anticorps anti-TG présents. Dautres causes potentielles de vos symptômes doivent également avoir été exclues.
Traitement
Le traitement principal de lencéphalopathie dHashimoto consiste en des corticostéroïdes oraux, généralement de la prednisone, ou du Medrol (méthylprednisolone) par voie intraveineuse (IV).3 La plupart des gens répondent rapidement et bien au traitement médicamenteux, leurs symptômes saméliorant ou même se résolvant en quelques mois.
Lexamen de 2016 a révélé que 91 % des participants ont répondu complètement ou dau moins 50 % au traitement aux stéroïdes. La réponse au traitement aux stéroïdes est considérée comme faisant partie de ce qui définit lHE.3
Pour les personnes qui ne peuvent pas prendre de corticostéroïdes ou dont les symptômes ny ont pas répondu, dautres options sont :2
- Médicaments immunosuppresseurs comme Cytoxan (cyclophosphamide), CellCept (mycophénolate mofétil) ou Rituxan (rituximab)9
- Immunoglobuline intraveineuse (IVIG), dans laquelle les anticorps de donneurs sains sont délivrés dans les veines10, ce qui aide à éliminer et/ou à inhiber laction des anticorps nocifs9
- Échange de plasma, dans lequel votre plasma (le liquide dans votre sang) est extrait et remplacé par du plasma sain afin déliminer les anticorps nocifs11
Pronostic
Comme la plupart des maladies auto-immunes, lencéphalopathie de Hashimoto nest pas considérée comme curable, mais plutôt traitable. Le pronostic est généralement bon. Après le traitement initial, le trouble tombe souvent en rémission. Certains patients peuvent interrompre le traitement médicamenteux pendant plusieurs années.
Il existe un risque de rechute future, mais dans lexamen de 2016, seulement 16% des patients ont eu une ou plusieurs rechutes, et beaucoup de ces personnes avaient déjà eu une HE sévère impliquant un coma.3
Questions fréquemment posées
Quel type de médecin traite lencéphalopathie de Hashimoto ?
Les neurologues sont souvent les spécialistes les mieux équipés pour diagnostiquer et superviser le traitement de lencéphalopathie de Hashimoto.12 Dautres médecins qui peuvent être impliqués dans le diagnostic et la gestion de cette maladie auto-immune comprennent les rhumatologues, les psychiatres, les psychologues et les immunologistes.
Lencéphalopathie de Hashimoto est-elle une forme de démence ?
La démence est un symptôme de lencéphalopathie de Hashimoto (HE). LHE peut provoquer une démence à progression rapide ou une démence dorigine inconnue, mais les changements cognitifs peuvent être réversibles avec un traitement approprié.13
Un mot de Verywell
Lencéphalopathie de Hashimoto peut créer un défi diagnostique. Heureusement, la plupart des gens réagissent bien au traitement, même sils ne sont pas diagnostiqués avant plusieurs années. Si vous ou un de vos proches développez des symptômes neurocognitifs aigus que votre médecin ne peut expliquer, assurez-vous de mentionner tout antécédent personnel ou familial de maladie de Hashimoto ou dautres affections thyroïdiennes afin que votre médecin puisse examiner lencéphalopathie de Hashimoto comme cause possible de vos symptômes .