Обзор синдрома активации тучных клеток

Синдром активации тучных клеток (MCAS) - это заболевание, при котором тучные клетки могут становиться дефектными и выделять чрезмерное количество химических медиаторов, часто на несколько стимулов, что приводит к шквалу симптомов аллергического типа, влияющих на различные системы организма.

Чтобы понять синдром активации тучных клеток, вы должны сначала иметь базовое представление о тучных клетках. В организме каждого человека есть тучные клетки, эти клетки иммунной системы контролируют реакцию вашего организма, когда вы вступаете в контакт с чем-то, на что у вас аллергия.

Когда вы подвергаетесь воздействию аллергена, ваши тучные клетки выделяют различные природные химические медиаторы, такие как гистамин. Эти медиаторы, которые избирательно высвобождаются при обнаружении аллергена в организме, могут вызывать множество аллергических симптомов, включая покраснение, зуд и чихание.

Симптомы

Симптомы синдрома активации тучных клеток могут влиять на различные системы организма.

Обзор в журнале Current Allergy and Asthma Reports предполагает, что MCAS может влиять на несколько систем организма, в том числе: 1

• Кожа

• Желудочно-кишечный тракт

• Сердечно-сосудистая система

• Дыхательная система

• Неврологическая система

Симптомы, связанные с MCAS, могут варьироваться от нескольких до широкого набора неприятных проблем, но обычно они затрагивают две или более системы органов тела2. Симптомы включают:

• Анафилаксия

• Кожный зуд, сыпь или крапивница

• Отек кожи или слизистых оболочек (может проявляться при тяжелых аллергических реакциях)

• Хрипы

• Покраснение или покраснение кожи

• красные глаза

• Проблемы с желудочно-кишечным трактом (тошнота, рвота, диарея, спазмы или повышенная чувствительность к пище)

• Низкое кровяное давление

• Обморок

• Тахикардия или учащенное сердцебиение

• Заложенность носа

Симптомы MCAS могут периодически обостряться, различаться по степени тяжести и меняться со временем.

Люди с этим заболеванием могут иметь и другие частично совпадающие заболевания, такие как синдром Элерса-Данлоса (EDS), постуральная ортостатическая гипотензия (POTS), интерстициальный цистит (IC), синдром раздраженного кишечника (IBS) и другие, но необходимы дополнительные исследования. чтобы понять связь этих болезней с тучными клетками.

Причины

В настоящее время считается, что MCAS - это семейство расстройств с несколькими потенциальными причинами. Они классифицируются как первичные, вторичные или идиопатические. Исследования показывают, что к болезни может быть генетическая предрасположенность. Примерно 74% людей с заболеваниями, затрагивающими тучные клетки, имеют одного или нескольких родственников первой степени родства с заболеванием тучных клеток.

Причиной первичной MCAS является аномалия самих тучных клеток. Одним из таких заболеваний является мастоцитоз, при котором аномальное количество тучных клеток накапливается в разных частях тела. Два типа мастоцитоза - кожный, который в первую очередь поражает кожу, и системный, который может влиять на многие системы организма.

Моноклональные MCAS - еще одно первичное заболевание, при котором аномальный клон тучных клеток вызывает симптомы.

При вторичной MCAS сами тучные клетки в норме, но они аномально активируются внешним раздражителем. У людей с вторичным MCAS есть триггеры, которые вызывают усиленный иммунный ответ. Список триггеров обширен, но он может включать в себя одно или несколько из следующих:

• Яды от укусов / укусов пчел, пауков и мух

• Изменения погодной температуры

• Еда

• Алкоголь

• Упражнение

• Лекарства

• Химикаты

• Инфекции

• Стресс

При идиопатическом MCAS аномальная активация тучных клеток происходит без какого-либо идентифицируемого, последовательного триггера, и невозможно идентифицировать первичное нарушение тучных клеток. («Идиопатический» означает «причина неизвестного».)

Диагностика

В настоящее время не существует теста, который бы однозначно показал, есть ли у кого-то MCAS. Однако в статье 2013 года, опубликованной в Current Allergy and Asthma Reports, были определены три основных диагностических критерия.

Во-первых, врач, знакомый с MCAS, может поставить диагноз человеку на основе его клинической картины, когда поражены две или более системы органов тела. Например, у человека с MCAS может быть учащенное сердцебиение, сыпь и рвота. Возможны многие комбинации симптомов.

Во-вторых, человек, который испытывает заметное облегчение своих симптомов при приеме лекарств, таких как блокаторы гистамина H1 или H2, которые помогают стабилизировать тучные клетки, поддерживает идею о том, что у пациента могут быть признаки MCAS.

Наконец, во время обострения MCAS у человека может быть повышенный уровень химических медиаторов, таких как триптаза или гистамин, в моче или крови в течение двух или более эпизодов. Этот лабораторный тест может помочь в диагностике MCAS.

Другими факторами, которые помогают врачу поставить диагноз MCAS, являются:

• подробный анамнез

• завершение тщательной оценки

• исключение других заболеваний, которые могут вызывать аналогичный набор признаков и симптомов

• регулярный мониторинг, чтобы следить за развитием других заболеваний

Уход

На сегодняшний день лекарства от MCAS не существует. Основные цели лечения - стабилизировать тучные клетки, чтобы они перестали высвобождать свои химические медиаторы, облегчить симптомы и минимизировать известные триггеры. Все по-разному реагируют на лечение, поэтому может потребоваться немного проб и ошибок, чтобы найти то, что вам подходит.

Если ваши симптомы легкие (например, головная боль или кожный зуд), вы можете облегчить их с помощью безрецептурных лекарств, таких как ибупрофен, мазь или крем с гидрокортизоном. Если симптомы прогрессируют до умеренного уровня интенсивности, блокаторы антигистаминных препаратов H1, такие как дифенгидрамин (Бенадрил), гидроксизин (Вистарил) или лоратадин (Кларитин), могут быть полезны для борьбы с зудом, болью или дискомфортом в животе, а также покраснением или покраснением в области живота. кожа.4

Другие антигистаминные препараты, известные как блокаторы H2, такие как фамотидин (Пепцид), могут уменьшить желудочно-кишечные расстройства и уменьшить тошноту. Оба типа антигистаминных препаратов помогают свести к минимуму высвобождение химического медиатора гистамина.

Другие стабилизаторы тучных клеток, такие как кромолин, также могут помочь уменьшить симптомы. В тяжелых случаях MCAS могут быть рекомендованы кортикостероиды для смягчения продолжающегося каскада химических медиаторов и воспаления.6 В случае анафилаксии вам может потребоваться носить с собой EpiPen для введения укола адреналина.

Обратите внимание, что могут быть другие виды лекарств, не упомянутых здесь, которые ваш врач может прописать вам при симптомах MCAS.

Независимо от того, какие лекарства вы принимаете, лучше всего помнить о своих триггерах и делать все возможное, чтобы их избегать.

Справиться

MCAS может вызвать серьезные страдания у людей, у которых он есть, и болезнь может быть одинокой и изолированной. Иногда, как бы вы ни старались избежать потенциальных триггеров, состояние все равно обостряется - может показаться, что никто не понимает, через что вы проходите.

Существует множество онлайн-групп и форумов, где пациенты собираются, чтобы поделиться стратегиями лечения, ресурсами и поддержать друг друга. Присоединение к группе может помочь вам почувствовать себя не одиноким, а также предоставить вам ценную информацию, чтобы найти эксперта, обладающего навыками лечения заболеваний с участием тучных клеток. Вы можете узнать, что помогло другим и что может быть полезно и для вас.

Если вам поставили диагноз MCAS или вы подозреваете, что он у вас есть, база данных врачей Общества мастоцитоза может помочь вам найти специалиста и, надеюсь, помочь вам почувствовать себя лучше.

Слово от Verywell

Хотя нет известного лекарства от MCAS, и это состояние может быть очень неприятным, будьте уверены, что вы можете общаться с другими людьми, которые переживают аналогичный опыт. Обсудите со своим врачом, как лучше всего управлять своими симптомами. Вы можете связаться с Обществом мастоцитоза, чтобы связаться с врачом, который знает ваше состояние.