Дефицит иммуноглобулина А

Дефицит иммуноглобулина А (IgA) - наиболее частый первичный иммунодефицит. Он характеризуется очень низким или отсутствующим уровнем IgA в кровотоке. Это может привести к частым инфекциям, поражающим слизистые оболочки, например, в ушах, носовых пазухах, легких и желудочно-кишечном тракте.

Люди с дефицитом IgA подвержены повышенному риску других состояний, включая определенные аутоиммунные заболевания, заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), аллергические заболевания и ухудшающиеся формы иммунодефицита1.

Что такое IgA?

IgA - это самые распространенные антитела, вырабатываемые организмом. Он присутствует в кровотоке и секретируется на поверхности слизистых оболочек.

Наиболее важная роль IgA - защита от инфекций, вызванных многочисленными бактериями, присутствующими на слизистых оболочках.

Что такое дефицит IgA?

Слегка низкие значения IgA не соответствуют дефициту IgA.

Для диагностики дефицита IgA у человека должны быть:

• Полное отсутствие или крайне низкие значения IgA в крови

• Нормальные уровни IgG и IgM

Считается, что дефицит IgA наследуется примерно в 20% новых случаев, и причина этого дефицита в большинстве случаев неизвестна.

Каковы симптомы дефицита IgA?

Непонятно, почему у некоторых людей возникает много осложнений из-за дефицита антител, а у некоторых нет никаких эффектов. Большинство людей с дефицитом IgA не испытывают никакого увеличения числа инфекций. Некоторые, но не все люди с дефицитом IgA подвержены повышенному риску инфекций, поражающих слизистые оболочки,

Клинические эффекты могут включать увеличение:

• Синусит

• Инфекции среднего уха (средний отит)

• Легочные инфекции, включая пневмонию

• Инфекции желудочно-кишечного тракта, такие как лямблиоз

Желудочно-кишечные заболевания

Дефицит IgA также связан с другими заболеваниями ЖКТ, включая целиакию и язвенный колит.

Глютеновая болезнь чаще всего диагностируется по наличию антител IgA к определенным белкам в желудочно-кишечном тракте, но этого не обнаруживают у человека, страдающего глютеновой болезнью и дефицитом IgA. Вместо этого ожидается, что антитела IgG против этих же белков будут присутствовать у человека с глютеновой болезнью.

Если у вас есть возможная глютеновая болезнь, вы также можете пройти тест на дефицит IgA. Это может помочь определить, может ли нормальный тест на целиакию дать ложноотрицательный результат вследствие дефицита IgA.

Переливание крови

Некоторые люди с тяжелым дефицитом IgA на самом деле вырабатывают аллергические антитела (IgE) против антител IgA. Переливания крови обычно содержат антитела IgA, поэтому тяжелая аллергия на IgA может увеличить риск анафилаксии в результате переливания крови.

Если необходимо экстренное переливание крови, можно использовать продукт крови с небольшим количеством антител IgA, чтобы минимизировать вероятность анафилаксии. Поэтому, если у вас серьезный дефицит IgA, вам могут посоветовать носить браслет с медицинским предупреждением, чтобы обеспечить более безопасное переливание крови, если оно вам нужно.

Сопутствующие заболевания

Дефицит IgA связан с повышенным риском сопутствующих заболеваний. К ним относятся различные аутоиммунные заболевания, в том числе определенные заболевания крови (например, ИТП), ревматоидный артрит, системная красная волчанка и болезнь Грейвса. Эти заболевания встречаются примерно у 20-30% людей с дефицитом IgA.

Осложнения

Рак и лимфомы желудочно-кишечного тракта могут возникать чаще у людей с расстройствами желудочно-кишечного тракта, связанными с дефицитом IgA.

Считается, что эти виды рака возникают из-за усиленного воспаления в желудочно-кишечном тракте, и не предполагается, что они увеличиваются, если у людей нет симптомов или нет проявлений дефицита IgA в желудочно-кишечном тракте.

У некоторых людей с дефицитом IgA могут развиться обостряющиеся формы иммунодефицита, такие как общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН).

Что такое лечение дефицита IgA?

Основное лечение дефицита IgA - это лечение инфекций или сопутствующих заболеваний, которые могут возникнуть. Если у вас дефицит IgA и рецидивирующие инфекции, вам следует лечиться раньше и интенсивнее, чем человеку без дефицита IgA. Это может включать лечение антибиотиками от бактериальных инфекций.

Вы должны пройти вакцинацию против распространенных инфекций, таких как вакцина против сезонного гриппа и пневмококковая вакцина. И вам нужно избегать живых вакцин, если у вас серьезный дефицит IgA.

Если у вас дефицит IgA, ваш врач будет следить за вами на предмет признаков аутоиммунных заболеваний, заболеваний желудочно-кишечного тракта, аллергических состояний и ухудшения иммунодефицита.

ОТКАЗ ОТ ОТВЕТСТВЕННОСТИ: информация, содержащаяся на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и не должна использоваться лицензированным врачом в качестве замены личной гигиены. Обратитесь к врачу для диагностики и лечения любых симптомов или заболеваний.