Болезнь Стилза - это тип воспалительного артрита, который вызывает лихорадку, сыпь и воспаление суставов, а иногда и внутренних органов. Стилза также называют ювенильным идиопатическим артритом с системным началом (СЮИА), поскольку он впервые был диагностирован у детей. ЮВИА - это тип ювенильного идиопатического артрита (ЮИА), группа состояний артрита, поражающих детей. Болезнь Стилса также может возникать у взрослых и называется болезнью Стилса с началом у взрослых (AOSD).
Хотя от этого изнурительного состояния нет лекарства, лекарства и здоровый образ жизни могут помочь уменьшить воспаление и справиться с симптомами.
Распространенность
ЮИА поражает одного из 1000 детей, и, по оценкам, около 300 000 детей в США были диагностированы с ЮИА. На ЮИА приходится 10% детей с ЮИА1.
Болезнь Стилла у взрослых встречается довольно редко. Считается, что он поражает менее одного человека из 100 0002. Он в равной степени поражает мужчин и женщин, и большинство диагнозов ставится у молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. Истинное число людей, живущих с AOSD, неизвестно, потому что это состояние легко ошибочно принять за другие типы воспалительного артрита из-за его редкости и вариабельной симптоматики.
Симптомы
Болезнь Стилса вызывает системные симптомы (симптомы на всем теле) как у взрослых, так и у детей. К наиболее частым симптомам этого состояния относятся: 2
- Лихорадка: Стиллз вызывает ежедневную лихорадку не менее 102 градусов по Фаренгейту, продолжающуюся неделю или более за раз. Всплески лихорадки, как правило, возникают во второй половине дня и ранним вечером и, по крайней мере, один или два раза в день, при этом температура возвращается к норме между лихорадками.
- Сыпь: сыпь цвета лосося может сопровождать лихорадку. Сыпь появится на туловище, руках и / или ногах. Эти высыпания длятся только в течение всего периода лихорадки и будут присутствовать на разных частях тела, иногда с лихорадкой.
- Боль в горле: у взрослых это один из самых ранних признаков болезни Стилза. И взрослые, и дети будут испытывать болезненность и увеличение лимфатических узлов на шее.
- Боль в суставах: суставы могут воспаляться, становиться болезненными и жесткими. Чаще всего поражаются колени и запястья, но могут воспаляться и другие суставы.
- Боль в мышцах: боль в мышцах сопровождается лихорадкой. Боль в мышцах может быть сильной и мешать простейшей повседневной деятельности.
Артрит у детей
У детей также может развиться артрит позвоночника, челюстей и тазобедренных суставов3. Это области, где сЮИА может вызвать наибольшие разрушения и потребовать операции по замене суставов. Чем больше поражено суставов, тем серьезнее будет сЮИА. Примерно у четверти детей с сЮИА развивается хронический полиартрит (артрит, поражающий пять или более суставов), который продолжается и во взрослом возрасте.
Проблемы роста у детей
СЮИА может вызвать проблемы с ростом у детей. При сильном поражении суставов рост может замедляться, особенно в руках и ногах. Иногда это само заболевание, а иногда это связано с лекарствами для лечения этого состояния.
Более редкие симптомы
Дополнительные, но более редкие симптомы Стилла у детей и взрослых включают: 3
- Увеличенная печень или селезенка
- Воспаление внутренней оболочки сердца, состояние, называемое перикардитом.
- Воспаление легких, называемое плевритом.
- Боль в животе и отек
- Боль при дыхании
- Похудение без каких-либо усилий
Причины
Причина болезни Стилла неизвестна. Некоторые исследования показывают, что причиной стилла могут быть продолжающиеся инфекции, в том числе микробы.4 Микробы - это все мелкие бактерии, например, бактерии, грибки и дрожжи.
Другое исследование предполагает, что болезнь Стилла является аутоиммунным заболеванием5. Аутоиммунные заболевания - это состояния, при которых иммунная система атакует собственные здоровые ткани.
Ни одна из теорий о том, что может вызвать Стиллз, не подтвердилась. Достаточно сказать, что точная причина болезни Стилла пока не известна.
Когда обратиться к врачу
Диагностировать болезнь Стилла может быть сложно, потому что она имеет определенные характеристики с другими состояниями, включая волчанку и болезнь Лайма.
Людям, у которых проявляются симптомы Стилла, важно связаться со своими врачами, а в случае проблем с дыханием, немедленное обращение за медицинской помощью является приоритетом.
Перед постановкой диагноза необходимо исключить другие проблемы со здоровьем. Сбор истории болезни и медицинский осмотр обычно являются первыми шагами. Анализ крови может проверить уровни воспаления, количество клеток крови, уровень железа и повышенные ферменты печени. Визуализация может выявить повреждение суставов, воспаление, увеличение печени или селезенки, а также скопление жидкости в легких и грудной полости.
Уход
Болезнь Стилла неизлечима и невозможно предотвратить ее.4 После постановки диагноза цель состоит в том, чтобы контролировать симптомы и замедлять течение болезни, чтобы предотвратить или уменьшить осложнения.
Раннее лечение обычно включает предотвращение воспаления с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), включая ибупрофен и напроксен.2 Высокие дозы аспирина иногда используются при болезни Стилла у взрослых, но не рекомендуются детям с сЮИА из-за высокого риска развития болезни. токсичность по сравнению с другими
Кортикостероиды, такие как преднизон, могут помочь, когда симптомы не реагируют на НПВП, но эти лекарства нельзя использовать в течение длительного времени из-за побочных эффектов.
Для людей, у которых симптомы не проходят, иммунодепрессанты являются терапией второй линии. Эти лекарства влияют на воспалительную реакцию иммунной системы и включают такие лекарства, как метотрексат и гидроксихлорохин.
Совсем недавно было обнаружено, что болезнь Стилла включает вещества, вызывающие воспаление, в том числе цитокиновый белок, интерлейкин.6 Эти знания позволили врачам начать лечение Стилла биологическими препаратами, включая биологические инъекции, такие как инфликсимаб (Ремикейд), адалимумаб (Хумира). и этанерцепт (Энбрел) и Тоцилизумаб (Актемра), внутривенное лечение (через вену с использованием внутривенной капельницы).
Осложнения
Возможные осложнения болезни Стилла включают: 6
- Разрушение суставов из-за хронического воспаления
- Воспаление сердца
- Избыток жидкости вокруг легких
- Синдром активации макрофагов (МАС). Это осложнение болезни встречается редко, но может привести к летальному исходу. MAS может вызвать низкое количество клеток крови, чрезвычайно высокий уровень триглицеридов (тип жира, обнаруживаемый в крови) и нарушение функции печени.
Слово от Verywell
Хотя болезнь Стилла неизлечима, она поддается лечению и поддается лечению. Лечение может уменьшить воспаление и другие симптомы. У некоторых людей может развиться хронический артрит, но лекарства могут помочь. Также важно вести здоровый образ жизни, который включает сбалансированное питание, упражнения, отказ от курения, управление стрессом и достаточный отдых.