Симптомы склеродермии

Склеродермия - это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое вызывает уплотнение и стягивание кожи. (Склеродермия по-гречески означает «твердая кожа»). Заболевание может быть локализованным с симптомами, полностью связанными с кожей, или оно может быть системным, при котором соединительные ткани внутри тела могут затвердеть.

Почти у каждого человека со склеродермией появляются участки толстой, огрубевшей кожи. Область будет зависеть от типа склеродермии, но часто включает руки, руки или лицо, а иногда и туловище и ноги.1 По мере того, как кожа стягивается, движения могут быть ограничены, и могут возникать боли в суставах и мышцах.

Системная форма, называемая системным склерозом, также обычно вызывает обесцвечивание кожи, опухшие руки, сужение кровеносных сосудов в руках и ногах в ответ на холод, красные пятна на лице из-за набухания кровеносных сосудов, отложения кальция под кожей, изжогу и т. другие желудочно-кишечные проблемы. Кроме того, легкие, сердце или почки могут быть поражены и перестать эффективно функционировать, что может привести к серьезным симптомам и осложнениям, таким как одышка и нарушение сердечного ритма (аритмии).

Лечение сильно различается в зависимости от типа склеродермии и симптомов, но может включать местные или пероральные лекарства и физиотерапию под наблюдением врача, например ревматолога (специалиста по аутоиммунным и воспалительным состояниям).

Веривелл / Эмили Робертс

Типы

Двумя основными категориями склеродермии являются локализованная склеродермия, которая поражает кожу, а иногда и основные мышцы или суставы, и системный склероз, который поражает кровеносные сосуды и внутренние органы по всему телу.

Локализованная склеродермия поражает в основном детей и протекает менее серьезно, чем системный склероз, который чаще встречается у взрослых. Причины склеродермии до сих пор неизвестны, но считается, что она связана с накоплением коллагена (белка в соединительной ткани) в коже и аномальным ответом иммунной системы.

Локализованная склеродермия может появиться на одном участке или на нескольких участках или участках кожи. Он имеет следующие два основных подтипа.

• Линейная склеродермия: поражения выглядят как прямые линии или полосы.

• Morphea scleroderma: образуются красноватые овальные пятна.

Общие симптомы локальной склеродермии

Локализованная склеродермия - редкое заболевание. Линейная склеродермия обычно затрагивает как поверхностные, так и более глубокие слои кожи, но морфея склеродермии не выходит за пределы поверхностных слоев эпидермиса и дермы.

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия по мере затвердевания превращается в линии. Это часто происходит на одной стороне тела и может проявляться в виде линии на руке или ноге, а иногда и на голове. Поскольку он распространяется на более глубокие слои кожи, он также может поражать мышцы и кости. Линейная склеродермия обычно встречается у детей.

Общие симптомы линейной склеродермии включают:

• Линии или полосы огрубевшей восковой кожи на туловище и конечностях или лице и волосистой части головы.

• Изменение цвета кожи, которое может казаться светлее или темнее

• Герметичность суставов

Морфея склеродермия

Слеродермия Morphea, наиболее распространенная форма локальной склеродермии, чаще всего формируется на животе и спине. Иногда он также может развиваться на лице, руках и ногах.

Склеродермия Morphea может ограничиваться одним-четырьмя небольшими участками (морфея бляшек) или в некоторых случаях может распространяться на большие участки тела (генерализованная морфея). Чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет, но может встречаться и у детей.

Общие симптомы включают:

• Пятна красноватой кожи, которые превращаются в плотные участки овальной формы на животе, груди или спине.

• Кожа становится восковой и блестящей по мере подтягивания

• Центр пятен может быть цвета слоновой кости или желтого цвета с фиолетовой каймой.

• Зуд (кожный зуд)

Склеродермия Morphea, как правило, бывает овальной и красноватой, но восковые пятна могут различаться по цвету, оттенку (светлый или темный), размеру и форме. Пятна могут увеличиваться или уменьшаться в размерах, а также могут исчезать самопроизвольно.

Локализованная склеродермия обычно проходит со временем, но может оставлять обесцвечивание кожи даже после ее исчезновения. Линейная склеродермия обычно длится от двух до пяти лет, а поражения морфеи - в среднем от трех до пяти лет.

Общие симптомы системного склероза

Системный склероз (SSc) может поражать соединительные ткани во многих частях тела. Двумя основными подтипами являются ограниченный кожный СС, который медленно прогрессирует в течение нескольких лет, и диффузный кожный СС, который охватывает большую площадь кожи и быстрее распространяется на несколько органов и систем.

Ограниченный кожный системный склероз

Ограниченный кожный СС также называется синдромом КРЕСТ, сокращенно от его общих состояний и симптомов.

КРЕСТ-синдром

Люди с ограниченным кожным SSc могут иметь две или более общих черты CREST-синдрома:

• Кальциноз - отложения кальция в коже.

• Феномен Рейно, спазм кровеносных сосудов в ответ на холод, стресс или эмоциональное расстройство, который может уменьшить кровоток в пальцах рук или ног.

• Дисфункция пищевода, когда гладкие мышцы, выстилающие пищевод, теряют нормальное движение и функцию.

• Склеродактилия, утолщение и стягивание кожи пальцев и рук.

• Телеангиэктазия, отек капилляров (мелких кровеносных сосудов) у поверхности кожи лица и рук, вызывающий появление красных пятен.

Общие кожные симптомы ограниченного кожного SSc включают:

• Пальцы рук и ног становятся синими и / или белыми при холоде, а затем становятся ярко-красными при повторном нагревании.

• Отек и колбасный вид пальцев

• Утолщение кожи на лице, руках и ногах

• Маленькие твердые образования на коже или под ней (кальциноз)

• Сгибание пальцев из-за стягивания кожи

• Уменьшается диапазон движений пальцев

• Восковое, похожее на маску лицо

• Крошечные красные пятна на руках и лице

• Ненормальная сухость кожи

По оценкам Американского фонда склеродермии, примерно 95% случаев ССД начинаются с феномена Рейно. При ограниченном кожном СС феномен Рейно часто возникает за несколько лет до утолщения кожи.

Ранние симптомы ограниченного кожного СС включают чувствительность и / или отек пальцев рук или ног. Отек рук может быть особенно заметен по утрам из-за бездействия мышц во время сна. Пальцы могут выглядеть как сосиски, из-за чего сложно сжать руку в кулак. Симптомы могут исчезнуть с течением дня.

Проблемы с желудочно-кишечным трактом затрагивают до 90% людей с ССД. Пищевод - наиболее часто поражаемый орган, поражающий 67% людей с ССД. Симптомы связаны со структурными и функциональными изменениями пищевода, которые могут возникать при ограниченных или диффузных кожных СС.

Общие симптомы со стороны пищевода включают:

• Изжога (ощущение жжения за грудиной)

• Затруднение или боль при глотании

• Срыгивание

• Охриплость

• Язвы во рту

• Кислотный привкус во рту

Самый частый симптом - изжога. Это происходит из-за раздражения пищевода из-за кислотного рефлюкса (отток кислоты из желудка в пищевод).

Иногда избыток коллагена накапливается в ткани между воздушными мешочками легких у людей с ограниченным кожным SSc, что делает легочную ткань более жесткой и менее способной работать должным образом. Если поражаются легкие, общие дополнительные симптомы включают:

• Постоянный кашель

• Сбивчивое дыхание

Диффузный кожный системный склероз

Феномен Рейно часто возникает одновременно или непосредственно перед утолщением кожи у людей с диффузной кожной СС. Диффузный кожный SSc может поражать сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, а также центральную и периферическую нервную систему.

Общие симптомы диффузного кожного СС включают: 6

• Отек и колбасный вид пальцев

• Утолщение кожи на больших участках туловища, кистей рук и ног

• Восковое, похожее на маску лицо

• CREST-синдром (см. Выше)

• Потемнение кожи или появление оттенка соли и перца

• Истончение губ и морщинки вокруг рта

• Боль в мышцах и суставах и / или скованность

• Решающий шум при движении суставов

• Потеря веса

• Усталость

• Изжога

• Гастропарез (ощущение тошноты, полноты или вздутия живота из-за задержки еды в желудке)

• Спазмы и / или диарея

• Хронический кашель

• Сбивчивое дыхание

Боль в мышцах и суставах также может возникать вдоль сухожилий и мышц рук и ног. Это может ухудшиться при движении лодыжек, запястий, колен или локтей. По мере прогрессирования болезни может развиваться потеря мышц и слабость, а также отек, тепло и болезненность вокруг суставов и мышц.

Часто люди с диффузной кожной ССД испытывают скрежетание, когда они пытаются двигать воспаленными суставами, особенно суставами на уровне колен и ниже.

В нижних отделах желудочно-кишечного тракта диффузный кожный SSc может иногда замедлять движение пищи и уменьшать ее всасывание.

При обоих типах системного склероза комочки кальциноза могут прорваться через кожу и вытечь белое вещество. В этом случае открытые порезы могут инфицироваться.

Редкие симптомы

Есть редкие подтипы локальной склеродермии, которые иногда могут перерасти в более серьезные заболевания. Эти типы включают:

• Подкожная морфея поражает более глубокие ткани и может проникать глубоко в мышцы.

• Буллезная морфея вызывает появление волдырей или участков эрозии в области морфеи.

• Генерализованная морфея также может ограничивать функцию суставов из-за большей площади покрытия. В редких случаях более крупные поражения могут сливаться вместе, покрывая все тело.

• En coup de saber - это редкая форма линейной склеродермии, которая поражает голову, особенно лоб. Поражения образуют вдавленные бороздки, напоминающие рану от меча или удар сабли. Если это на коже головы, может произойти выпадение волос. В редких случаях en coup de saber может вызвать аномалии роста лицевых костей и, в отличие от других форм локализованной склеродермии, может повториться через много лет после исчезновения.

Некоторые люди с ССД испытывают дополнительные симптомы, которые могут казаться или не связаны с заболеванием. Это может включать:

• Невралгия тройничного нерва (внезапные приступы сильной лицевой боли)

• Ограниченное движение глаз

• Сильная усталость и депрессия

Осложнения

Склеродермия может вызвать множество осложнений, от легких до опасных для жизни. Обычно это происходит, когда заболевание не лечилось или когда лечение не помогло адекватно устранить симптомы.

Осложнения локализованной склеродермии

Осложнения локализованной склеродермии могут включать следующее.

• Боль в суставах: от 10% до 20% людей с локализованной склеродермией испытывают боль в пораженных суставах.

• Замедленный рост руки или ноги: линейная склеродермия, распространяющаяся на мышцы и сухожилия, иногда может останавливать или замедлять рост пораженной конечности у детей.

• Сосуществующий воспалительный артрит и ювенильный идиопатический артрит: когда локализованная склеродермия и артрит возникают вместе, поражения могут покрывать артритные суставы, и артрит может быть менее чувствительным или невосприимчивым к лечению.

Осложнения системного склероза

Осложнения ССД чаще всего связаны с диффузной кожной СС и могут затрагивать многие органы и системы организма. Они могут включать следующее6.

• Язвы на пальцах рук и ног: тяжелый феномен Рейно может препятствовать кровотоку к пальцам рук и ног, вызывая язвы, которые трудно зажить. Кончики пальцев могут быть необратимо повреждены.

• Гангрена: в крайних случаях аномальные или суженные кровеносные сосуды в сочетании с тяжелой формой болезни Рейно могут привести к гангрене и потребовать ампутации.

• Недержание мочи: ослабление мышц сфинктера и / или нарушение перистальтики желудочно-кишечного тракта могут привести к недержанию стула.

• Повреждение легких: проблемы с дыханием из-за легочной гипертензии и рубцевания соединительной ткани в легких могут привести к заболеванию легких и, возможно, к сердечной недостаточности.

• Проблемы с сердцем: рубцевание сердечной ткани и сужение кровеносных сосудов может привести к нарушению сердечного ритма и, в редких случаях, к воспалению сердечной мышцы (миокардиту).

• Повреждение почек: Ограниченный приток крови к почкам может привести к почечному кризу склеродермии. Если не лечить, это состояние может привести к злокачественному высокому кровяному давлению и почечной недостаточности.

• Проблемы с зубами: сильное стягивание кожи лица может затруднить открытие рта достаточно широко, чтобы почистить зубы. Кроме того, кислотный рефлюкс может разрушить зубную эмаль, а изменения тканей десен из-за склеродермии могут привести к расшатыванию или выпадению зубов.

• Сухость в глазах и во рту: диффузный кожный SSc может вызвать очень сухость в глазах и во рту, состояние, известное как синдром Шегрена.

• Синдром сосудистой эктазии антрального отдела желудка (GAVE): это редкое заболевание, которое иногда называют «арбузным желудком», которое проявляется в участках желудка с красными прожилками из-за расширенных кровеносных сосудов и железодефицитной анемии. GAVE, которым, по оценкам, страдают 5% людей с ССД, увеличивает риск рака желудка.11

• Сексуальная дисфункция: у мужчин со склеродермией может наблюдаться эректильная дисфункция; у женщин может быть уменьшение смазки и суженное отверстие влагалища.

• Сердечная недостаточность: проблемы с сердцем, связанные со склеродермией, могут проявляться в виде нарушения сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности.

• Проблемы с нервной системой: при поражении нервной системы могут возникнуть головная боль и головокружение, судороги и нарушения зрения. В некоторых случаях это также может привести к афазии (потере способности говорить и понимать язык).

Когда обратиться к врачу

Людям, у которых проявляются симптомы склеродермии, следует обратиться к врачу, имеющему опыт лечения этого сложного заболевания, например к ревматологу. Раннее выявление склеродермии может помочь снизить риск серьезных осложнений6. Распознавая и вовлекая органы в ССД на ранней стадии, вы можете предотвратить необратимое повреждение.

Слово от Verywell

Если вам или вашему ребенку поставлен диагноз склеродермии, это может быть непросто, но важно помнить, что локализованная склеродермия обычно проходит со временем, а системный склероз поддается лечению с помощью лечения, направленного на пораженные органы.

Если это локализованная склеродермия, скорее всего, наступит время, когда новые поражения не появятся, а существующие исчезнут. При системном склерозе методы лечения постоянно улучшаются и могут помочь вам с симптомами и улучшить качество вашей жизни.