Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит (ПЮИА) - это аутоиммунное заболевание, которое поражает детей и подростков в возрасте до 16 лет и является разновидностью ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). Это хроническое заболевание может вызывать боль и воспаление в суставах. Он затрагивает более четырех суставов в течение первых шести месяцев заболевания1. ЮИА поражает около 294 000 детей в Соединенных Штатах 2, и около 25% этих случаев составляют ПЮИА3.
Есть семь типов ЮИА. Их называют идиопатическими, потому что никто не знает, какова конкретная причина этих состояний. Гены, бактерии и вирусы связаны с развитием ЮИА.
Студия Phynart / Getty Images
Что такое ювенильный идиопатический артрит?
ЮИА - это группа состояний, характеризующихся болью в суставах и воспалением, которые начинаются до 16 лет. Это наиболее распространенное хроническое ревматическое заболевание, поражающее детей. атакует здоровые ткани.
Эти заболевания могут поражать сразу несколько суставов, а иногда и глаза. Это может вызвать другие симптомы, такие как лихорадка и сыпь.
Хотя точная причина этих состояний в значительной степени неизвестна, инфекции, наряду со стрессом и травмой, считаются возможным этиологическим фактором6. Генетика и микробиота кишечника также были связаны с ЮИА.
Типы
Существует семь типов ЮИА:
- Системный ЮИА: эта форма ЮИА поражает все тело. У детей с системным ЮИА может быть высокая дневная температура, которая достигает пика вечером и исчезает в течение дня в течение как минимум двух недель, что является отличительным признаком болезни.2 Они будут выглядеть и чувствовать себя плохо, пока температура длится, а также сыпь или сыпь. Может появиться увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки.
- Олигоартрит: в первые шесть месяцев этого заболевания поражаются четыре или меньше суставов. Боль, скованность и отек в основном поражают лодыжки или колени2. Этот тип ЮИА можно классифицировать как стойкий, если через шесть месяцев поражено четыре или меньше суставов, или как расширенный, если через шесть месяцев поражено более четырех суставов. Дети с олигоартритом чаще болеют увеитом.
- Полиартикулярный ЮИА с отрицательным ревматоидным фактором: эта форма ЮИА поражает пять или более суставов в течение первых шести месяцев болезни. Основными мишенями являются мелкие суставы рук и опорные суставы нижних конечностей. У детей с этим типом ЮИА тест на ревматоидный фактор (белок, вырабатываемый иммунной системой) в крови отрицательный.
- Полиартикулярный ЮИА с положительным ревматоидным фактором: он также поражает пять или более суставов в течение первых шести месяцев болезни. Этот вид ЮИА очень похож на ревматоидный артрит у взрослых.7 Дети с этим видом артрита имеют положительный результат теста на ревматоидный фактор и обычно имеют более сильное повреждение суставов, чем дети с другими формами заболевания.
- Псориатический ЮИА. Помимо артрита, у детей также может быть псориатическая сыпь. Это чешуйчатая красная сыпь с белыми хлопьями в областях над суставами, на коже головы и за ушами.2 Ногти на руках и ногах также могут выглядеть ненормально, и могут возникнуть проблемы с глазами.
- ЮИА, связанный с энтезитом: чаще всего поражаются бедра, колени и ступни. Это вызывает воспаление суставов и воспаление областей, где встречаются сухожилия и кости (энтезы). Также может возникнуть воспаление других частей тела, кроме суставов.
- Недифференцированный артрит: это термин, которым обозначают любую форму ЮИА, которая не соответствует критериям любой другой формы ЮИА.
Различные типы ЮИА более распространены в разных географических регионах и этнических группах.
Типы полиартикулярного юношеского идиопатического артрита
ПЮИА - это форма ЮИА, которая поражает четыре сустава в первые шесть месяцев болезни. Это чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.1 Это может начаться в любое время до 16 лет, но редко случается до первого года жизни.
Считается, что полиартикулярный ЮИА составляет примерно от 15 до 25% ЮИА, как показывают исследования в Северной Америке и Европе.1 Это чаще всего является формой хронического детского артрита в Африке, Чехии, Кувейте и Индии.
Существует две формы PJIA, и они классифицируются в зависимости от наличия или отсутствия ревматоидного фактора.
ПЮИА с положительным ревматоидным фактором
При этом более редком типе ПЮИА анализы крови на РФ положительны. Эти белки по ошибке атакуют здоровые суставы, железы или другие нормальные типы клеток. У младших детей с этим заболеванием редко бывает РФ. Обычно он появляется у детей старшего возраста от 10 до 13 лет.
Эта форма заболевания чаще всего встречается у девочек старшего возраста, и она обычно протекает тяжелее, чем другие виды ЮИА.
ПЮИА с отрицательным ревматоидным фактором
У этих детей РФ в крови отсутствует. Это наиболее распространенная форма ПЮИА. Состояние по-прежнему поражает более пяти суставов. У этого типа пЮИА есть два пикового периода:
- От 1 до 3 лет
- От 9 до 14 лет
Симптомы полиартикулярного юношеского идиопатического артрита
Состояние быстро прогрессирует в течение первых шести месяцев после появления первых симптомов. Хотя этот тип ЮИА может поражать многие суставы, он не влияет на все тело.
Симптомы ПЮИА двух подтипов могут включать: 16
- Боль и воспаление
- Вовлечение симметричных суставов (например, обоих колен)
- Жесткость
- Тепло над суставами
- Хромая
- Слабая лихорадка
- Потеря веса
- Анемия
- Гепатоспленомегалия
- Незначительное замедление роста
- Лимфаденопатия
В некоторых случаях RF-положительного ПЮИА у детей может быть более высокий риск увеита, и их артрит может влиять на них асимметрично.
Боль в суставах и воспаление при пЮИА обычно проявляются по-разному в зависимости от возраста, когда это заболевание начинается. У детей младшего возраста боль начинается в суставах, таких как колени, запястья и лодыжки. У детей старшего возраста и подростков боль в суставах начинается в более мелких суставах, таких как маленькие суставы рук, ног, пальцев, запястий, локтей, бедер, коленей, лодыжек.
Первые признаки ЮИА
Существует несколько типов ЮИА, но у них есть общие симптомы, в том числе: 3
- Боли в суставах
- Скованность, усиливающаяся при первом пробуждении
- Красные, теплые, опухшие суставы
- Сильная усталость
- Размытые или сухие глаза
- Высокая температура, усиливающаяся ночью
- Потеря аппетита
- Сыпь
Причины
Неясно, что вызывает PJIA. Поскольку большинство аутоиммунных заболеваний вызывается либо генетической аномалией, либо иммунным ответом на вирус или бактерии, ученые предполагают, что эти факторы также могут быть связаны с развитием ПЮИА. Во многих случаях семьи могут заметить симптомы ЮИА, начинающиеся после того, как ребенок заболел простудой или какой-либо инфекцией.1 Инфекция и последовавший за ней иммунный ответ могут вызвать аномальную реакцию, которая заставляет организм атаковать собственные ткани.
Генетическая основа до конца не изучена, но ученые обнаружили, что HLA-A2 связан с ранним началом RF-отрицательного заболевания, в то время как HLA-DR4 часто связан с RF-положительным заболеванием.1 Защитные ассоциации также были идентифицированы для обоих. RF-отрицательный и RF-положительный PJIA, включая DRB1 и DQA1.
Исследования также выдвинули гипотезу о том, что определенные факторы окружающей среды могут способствовать развитию ЮИА у генетически предрасположенных лиц, например, кормление грудью и воздействие табачного дыма из окружающей среды.
Диагностика
ПЮИА диагностируется путем тщательного медицинского осмотра и изучения симптомов. Не существует конкретных лабораторных тестов, которые прямо указали бы на ПЮИА в качестве диагноза, даже несмотря на то, что анализ крови RF может различить два типа ПЮИА. Врач проведет несколько тестов, чтобы исключить другие заболевания.
Аномальные показания этих анализов крови могут вызвать подозрение на ПЮИА или другие формы ЮИА: 8
- Полный анализ крови
- Скорость оседания эритроцитов
- С-реактивный белок
- Дополнительный тест
- Гемоглобин
- Гематокрит
- Иммуноглобулин
- Тесты на антинуклеарные антитела и другие антитела
- РФ
- Тест на наличие гена HLA-B27
Эти тесты могут помочь выявить генетические аномалии, антитела, воспаление и иммунную дисфункцию, которые могут быть у вашего ребенка. Визуализация, такая как рентген или компьютерная томография, может выявить признаки повреждения суставов.
Уход
Лечение ПЮИА направлено на уменьшение боли и воспаления и замедление повреждения суставов. ПЮИА - хроническое заболевание, которое невозможно вылечить. Большинство детей, проходящих лечение, достигают ремиссии в течение как минимум шести месяцев без активности болезни в течение двух-пяти лет.
Лекарства
Лечащий врач вашего ребенка назначит лекарства для снятия воспаления и предотвращения прогрессирования заболевания.
Лекарства, используемые для лечения ПЮИА, включают: 9
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
- Модифицирующие заболевание противоревматические препараты (DMARD), такие как метотрексат
- Пероральные глюкокортикоиды
- Биопрепараты, такие как TNF или ингибиторы киназ, подавляющие иммунную систему.
- Внутривенный иммуноглобулин
- Другие иммунодепрессанты, такие как циклоспорин и азатиоприн.
Все лекарства, используемые для лечения ПЮИА, имеют серьезные побочные эффекты. Они могут вызвать системные проблемы, включая повреждение печени. По этой причине лечение прогрессирует с помощью приема лекарств по мере необходимости, чтобы найти облегчение, и некоторые лекарства можно использовать только в течение ограниченного периода времени.
Как правило, детям сначала делают инъекции глюкокортикоидов, затем - противоревматические препараты, модифицирующие заболевание, а затем - биологические препараты. Ранние агрессивные стратегии лечения обычно приводят к наилучшим результатам и помогают детям, страдающим этим расстройством, быстрее достичь ремиссии10.
Поскольку многие лекарства, используемые для лечения ПЮИА, обладают такой высокой потенциальной токсичностью и несут риск системного поражения органов, многие врачи предпочитают назначать биологические агенты, которые снижают активность иммунных клеток и уменьшают воспаление.
Физиотерапия
Лечебная физкультура - важная часть процесса лечения пЮИА. По мере прогрессирования болезни для облегчения боли можно использовать физиотерапию. Наряду с лекарствами его также можно использовать для восстановления подвижности и функций. Как физиотерапия, так и трудотерапия могут быть полезными, особенно для детей со слабостью или контрактурами.
- Лечебная физкультура в первую очередь включает упражнения на растяжку и диапазон движений.
- Трудотерапия делает акцент на том, чтобы помочь детям научиться выполнять те действия, которые им необходимы каждый день, например купаться и писать в школе.9
Упражнение
Регулярные упражнения могут помочь с: 11
- Гибкость
- Обезболивание
- Управление весом
- Здоровье костей
- Укрепление мышц для поддержки суставов
- Улучшение настроения и энергии
- Лучше спать
- Повышение уверенности
Однако даже с этими преимуществами вы должны быть уверены, что упражнения безопасны для вашего ребенка. Перед началом программы упражнений вы можете проконсультироваться с лечащим врачом или физиотерапевтом вашего ребенка. Детям с проблемами равновесия или крайней слабостью и повреждением суставов может потребоваться изменить некоторые упражнения в целях безопасности.
Некоторые из лучших упражнений для детей с ЮИА включают: 12
- Водные упражнения
- Езда на велосипеде
- Йога
- Тай-чи
Продукты для борьбы с ПИА
Питание также является важной частью управления PJIA. Такие питательные вещества, как фолиевая кислота, кальций и витамин D, могут поддерживать здоровье костей и суставов. Есть также доказательства того, что противовоспалительная диета или отказ от определенных продуктов, которые способствуют воспалению, могут помочь контролировать такие заболевания, как ЮИА.
Вот некоторые продукты, которые следует включить в рацион вашего ребенка: 13
- Чистые белки
- Продукты, богатые клетчаткой
- Растительные диеты
- Травы и специи с противовоспалительными свойствами, такие как куркума и корица.
- Продукты, богатые омега-3
- Кальцийсодержащие продукты или добавки
- Продукты, богатые витамином D
- Добавки фолиевой кислоты при приеме таких лекарств, как метотрексат
Вашему ребенку следует избегать таких продуктов, как13:
- Еда и напитки с высоким содержанием сахара
- Белые крахмалы
- Насыщенные и трансжиры
- Искусственные продукты
- Обугленные продукты, например, продукты, почерневшие на гриле.
Осложнения
При неправильном лечении ювенильного артрита может возникнуть ряд осложнений. Эффективное лечение воспаления и замедление прогрессирования заболевания может помочь снизить вероятность долгосрочного повреждения суставов и костей у вашего ребенка.
Осложнения, которые могут возникнуть в результате неконтролируемого ПЮИА, включают: 1
- Костные эрозии: суставы запястий и тазобедренных суставов особенно подвержены риску костных эрозий.
- Разрушение суставов: в тяжелых случаях суставы могут быть настолько повреждены, что их больше нельзя будет использовать.
- Остеопения и остеопороз. Лекарства, используемые для лечения ПЮИА, такие как глюкокортикоиды, могут снизить плотность костной ткани или концентрацию питательных веществ, которые делают кости крепкими.
- Проблемы с жеванием: в некоторых случаях у вашего ребенка может быть поражение височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС). Это может уменьшить подвижность челюсти вашего ребенка, затрудняя жевание или разговор.
- Проблемы с движением: по мере прогрессирования ПЮИА и ограничения подвижности суставов у детей могут развиваться осложнения просто из-за отсутствия подвижности, включая контрактуры, общую слабость и затруднения при ходьбе.
- Проблемы со зрением: увеит, воспаление глаза, иногда наблюдается у детей с ПЮИА и системным ЮИА. Обычно он протекает бессимптомно, но может ухудшить зрение. Детям с пЮИА следует регулярно проверять зрение. Те, у кого RF-отрицательный PJIA, более подвержены риску развития этого состояния, чем те, кто RF-положительный.
- Повреждение органа: повреждение органа при ПЮИА встречается редко, как при системном ЮИА или ревматоидном артрите. Однако повреждение может возникнуть в результате приема лекарств для лечения пЮИА.
- Синдром активации макрофагов: это осложнение вызывает усталость, лихорадку и увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов из-за чрезмерного разрастания иммунных клеток. Это серьезное осложнение ЮИА, которое иногда может привести к летальному исходу.
Справиться
Дети с пЮИА очень часто испытывают стресс или депрессию из-за своего состояния. Может помочь сильная система поддержки, которая включает семью, терапевтов, консультантов и группы сверстников.
Другие способы помочь вашему ребенку справиться с пЮИА: 8
- Поощряйте ребенка высыпаться
- Поощряйте упражнения и физиотерапию и найдите способы развлечься
- Работайте со школой, в которой учится ваш ребенок, чтобы убедиться, что вашему ребенку будет оказана необходимая помощь.
- Работайте с другими опекунами, чтобы помочь вашему ребенку как можно больше участвовать в школьной, общественной и физической активности.
- Получите специальную помощь для своего ребенка в соответствии с разделом 504 Закона о реабилитации 1973 года, если он соответствует требованиям.
- Помогите своему ребенку найти группу поддержки, чтобы связаться с другими детьми, у которых также есть ЮИА.
У Фонда артрита есть программа iPeer2Peer, объединяющая детей с пЮИА с молодыми людьми, которые делятся своим опытом. Он предлагает ряд ресурсов для детей всех возрастных групп с PJIA.
Слово от Verywell
Дети и воспитатели могут столкнуться с трудностями при хроническом заболевании. ПЮИА из-за количества задействованных суставов может привести к проблемам с подвижностью и изменить способ взаимодействия ребенка со своими сверстниками. Хотя ПЮИА нельзя вылечить, существует ряд методов лечения, которые могут помочь детям с этим заболеванием и позволить им продолжать вести нормальную жизнь. Это может показаться сложной задачей для вас и вашего ребенка, но знайте, что при раннем лечении, хорошем режиме приема лекарств, физиотерапии и сильной системе поддержки у вашего ребенка может быть меньше симптомов и меньше негативных последствий болезни.