Что такое рак мозга

Рак головного мозга возникает, когда нормальные клетки мозга превращаются в аномальные, бесконтрольно растут и вторгаются в окружающие ткани. Масса аномальных клеток головного мозга называется опухолью головного мозга. Опухоли могут быть доброкачественными (доброкачественными) или злокачественными (злокачественными).

Злокачественные опухоли головного мозга могут проникать или распространяться (метастазировать) в здоровую ткань мозга и, в редких случаях, в отдаленные органы внутри тела. Доброкачественные опухоли головного мозга не проникают в близлежащие ткани и не распространяются на другие части тела.

Есть два основных типа опухолей головного мозга. Первичные опухоли головного мозга возникают в головном мозге. Вторичные опухоли головного мозга, также называемые метастатическими опухолями головного мозга, начинаются в другой части тела, а затем распространяются на мозг. Примером вторичной опухоли головного мозга является рак легких, который распространяется на головной мозг.

СЕБАСТЬЯН КАУЛИЦКИ / НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА / Getty Images

Симптомы рака мозга зависят от таких факторов, как расположение и тип опухоли. Обычно они могут включать головные боли, судороги, тошноту, рвоту и / или неврологические изменения. Диагностика опухоли головного мозга включает несколько этапов, включая физический осмотр, визуализацию и биопсию ткани.

В зависимости от нескольких факторов, включая тип, местоположение и степень рака, лечение может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или некоторую комбинацию.

Вторичные или метастатические опухоли головного мозга встречаются в четыре раза чаще, чем первичные опухоли головного мозга.

Типы

Существует более 120 различных типов опухолей, поражающих мозг и центральную нервную систему (ЦНС). Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицировала эти опухоли по типу клеток и поведению от агрессивных (доброкачественных) до наиболее агрессивных (злокачественных) .2

Первичные опухоли головного мозга

Вот несколько примеров первичных опухолей головного мозга, хотя и не исчерпывающий. Также предоставляется краткое описание того, где в головном мозге обычно расположены эти опухоли, и являются ли они доброкачественными, злокачественными или могут быть и тем, и другим.

• Глиома: Глиома - это распространенный тип опухоли головного мозга, происходящий из глиальных клеток, которые поддерживают нейроны в головном мозге. Глиомы могут быть доброкачественными или злокачественными, и существует несколько типов астроцитом, глиом ствола головного мозга, эпендимом, олигодендроглиом, смешанных глиом и глиом оптического пути.

• Астроцитома: эта опухоль головного мозга (разновидность глиомы) может быть доброкачественной или злокачественной. Доброкачественные астроцитомы могут развиваться в головном мозге, проводящих путях зрительного нерва, стволе головного мозга или мозжечке. Злокачественная астроцитома, называемая мультиформной глиобластомой, в первую очередь развивается в полушариях головного мозга.

• Хордома: эта опухоль головного мозга обычно возникает у основания черепа. Несмотря на то, что хордома растет медленно, она считается злокачественной, поскольку может распространяться часто на отдаленные органы, такие как легкие, печень или кости.

• Лимфома ЦНС: лимфома ЦНС - это редкая форма неходжкинской лимфомы, которая является злокачественной и часто развивается в областях рядом с желудочками головного мозга.

• Эпендимома: эта опухоль (разновидность глиомы) обычно обнаруживается возле желудочков головного мозга. В то время как некоторые эпендимомы медленно растут и доброкачественные, другие, такие как анапластическая эпендимома, быстро растут и являются злокачественными.

• Медуллобластома: Медуллобластома - это быстрорастущая злокачественная опухоль головного мозга, которая образуется в клетках плода, которые остаются после рождения. Эта опухоль часто располагается в мозжечке или около ствола головного мозга и чаще встречается у детей, но может возникать и у взрослых.

• Менингиомы: Менингиомы растут на поверхности мозга, где расположена оболочка (мозговые оболочки), покрывающая мозг. Менингиомы могут быть медленно растущими и доброкачественными или быстрорастущими и злокачественными.

• Олигодендроглиома: этот тип опухоли (глиома) обычно обнаруживается в лобной или височной доле. Он может быть доброкачественным или злокачественным.

• Опухоль шишковидной железы: опухоли шишковидной железы развиваются в небольшом органе шишковидной железы, расположенном глубоко в головном мозге, который вырабатывает мелатонин (гормон, влияющий на цикл сна и бодрствования). Эта опухоль может быть доброкачественной или злокачественной.

• Опухоль гипофиза: этот тип опухоли расположен на гипофизе или рядом с ним, который представляет собой орган размером с горошину, расположенный в центре мозга. Большинство опухолей гипофиза доброкачественные.

• Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET): это очень агрессивная злокачественная опухоль, обычно локализованная в головном мозге.

• Рабдоидные опухоли: это очень агрессивные злокачественные опухоли, которые чаще возникают у маленьких детей, чем у взрослых. Рабдоидные опухоли головного мозга, как правило, располагаются в мозжечке или стволе головного мозга.

• Шваннома: также известная как акустическая неврома, эта опухоль обычно доброкачественная (редко злокачественная) и обычно растет вокруг восьмого черепного нерва.

Глиомы являются наиболее распространенным первичным раком головного мозга у взрослых, составляя примерно 75% злокачественных опухолей головного мозга5. У детей наиболее распространенными формами являются глиома ствола головного мозга, эпендимома, медуллобластома, опухоли пинеальной железы, ПНЭО и рабдоидные опухоли.

Первичный рак головного мозга обычно остается в центральной нервной системе и редко распространяется на отдаленные органы.

Метастатические опухоли головного мозга

Метастатические или вторичные опухоли головного мозга часто развиваются в виде множественных, а не единичных опухолей в головном мозге.6 Что касается распределения по головному мозгу, 80% метастатических опухолей головного мозга возникают в полушариях головного мозга, 15% - в мозжечке и 5% - в мозжечке. ствол мозга.7

Симптомы

При любой опухоли (доброкачественной или злокачественной) симптомы начинаются, когда опухоль растет и оказывает давление на ткани мозга. Это повышенное внутричерепное давление часто сначала проявляется в виде головной боли.

По мере увеличения давления на мозг могут развиваться такие симптомы, как тошнота, рвота, нечеткое зрение, изменения личности и сонливость8. У младенцев повышенное давление может вызвать отек или выпуклость родничков («мягких пятен»).

В зависимости от размера и расположения опухоли могут появиться дополнительные симптомы. Примеры этих симптомов, основанные на пораженной области в головном мозге, включают:

• Ствол головного мозга: проблемы с глотанием (дисфагия) или речью, опущенное веко или двоение в глазах (диплопия) или мышечная слабость на одной стороне лица или тела.

• Мозжечок: несогласованные движения мышц, затрудненная ходьба, головокружение, неконтролируемые движения глаз, проблемы с глотанием и изменения ритма речи.

• Лобная доля (передняя часть мозга): изменения личности и поведения, нарушение суждения, а также проблемы с мышлением и языком (например, нарушение способности формировать слова).

• Затылочная доля (задняя часть головного мозга): изменение или потеря зрения и галлюцинации.

• Теменная доля: трудности с речью, письмом и чтением, а также проблемы с распознаванием предметов или перемещением в пространстве.

• Височная доля: нарушение кратковременной и долговременной памяти, проблемы с речью и пониманием языка, судороги (часто связанные с необычными запахами или ощущениями).

В отличие от обычных головных болей, головная боль от опухоли головного мозга обычно будит людей по ночам и со временем усиливается. Головные боли, связанные с опухолями головного мозга, также обычно усиливаются при выполнении маневра Вальсальвы (при котором вы зажимаете ноздрю и пытаетесь сильно выдохнуть).

Причины

По оценкам, в 2020 году около 24000 взрослых в США были впервые диагностированы опухолью головного или спинного мозга. По оценкам, от такого рака умерло чуть более 18 000 взрослых. В целом, риск развития рака головного или спинного мозга на протяжении всей жизни человека составляет менее 1% .9

Рак головного мозга развивается, когда одна или несколько генных мутаций (изменение последовательности ДНК) вызывают внезапное неконтролируемое деление нормальной мозговой клетки. Без обычных временных интервалов, ограничивающих жизнь клеток, а именно апоптоза (запрограммированной гибели клеток), клетка по существу становится бессмертной, бесконтрольно размножаясь.

Что именно вызывает эти генные мутации, не совсем понятно. Некоторые из них могут передаваться по наследству, но подавляющее большинство, вероятно, происходят случайно.

Первичный рак головного мозга

Факторы, которые были связаны с развитием первичных опухолей головного мозга, включают:

• Генетика: опухоли головного мозга тесно связаны с мутациями генов-супрессоров опухолей, таких как опухолевый белок 53.10 Они также распространены у людей с наследственными заболеваниями, такими как множественная эндокринная неоплазия, нейрофиброматоз 2 типа, туберозный склероз, синдром Ли-Фраумени, синдром Турко, фон Болезнь Гиппеля-Линдау и др. 11

• Инфекции: вирус Эпштейна-Барра (EBV) тесно связан с лимфомой ЦНС.12 Цитомегаловирус (CMV) косвенно связан с глиобластомой у взрослых и медуллобластомой у детей.13

• Окружающая среда: немногие факторы риска окружающей среды прочно связаны с раком мозга, кроме предшествующего радиационного воздействия и воздействия винилхлорида в промышленных условиях. Долгое время считалось, что сотовые телефоны, беспроводные наушники и электромагнитные поля обладают канцерогенным потенциалом, но убедительных доказательств этого пока нет.

У мужчин, как правило, больше шансов заболеть раком мозга, чем у женщин, хотя некоторые типы, такие как менингиома, чаще встречаются у женщин. Точно так же белые чаще заболевают раком мозга в целом, а чернокожие более склонны к менингиомам11.

Метастатическая опухоль головного мозга

Метастатическая опухоль головного мозга возникает, когда раковые клетки из другой части тела мигрируют через уникальную структуру гематоэнцефалического барьера, состоящую из плотных соединений, которые строго регулируют перемещение различных материалов в мозг.

При метастазах в мозг выборочно нарушается гематоэнцефалический барьер, позволяя прохождение раковых клеток14. Типы рака, которые чаще всего метастазируют в мозг: 15

• Легкое

• Грудь

• Кожа (меланома)

• Почка

• Двоеточие

Первичные опухоли легких составляют 30% 60% всех метастатических опухолей головного мозга и встречаются у 17% 65% пациентов с первичным раком легких16.

Диагностика

Хотя признаки и симптомы рака мозга сильно различаются, опухоль головного мозга обычно подозревают, когда развиваются и ухудшаются патологические неврологические симптомы. Это особенно актуально для людей с запущенным раком.

Процедуры и тесты, используемые для диагностики рака мозга, включают следующее:

Неврологическое обследование

Если вы испытываете симптомы возможной опухоли головного мозга, ваш врач проведет неврологическое обследование, которое состоит из проверки вашей мышечной силы, баланса, уровня осведомленности, реакции на ощущения и рефлексов.

Если какие-либо результаты этого обследования не соответствуют норме, вас могут направить к неврологу или нейрохирургу для дальнейшего обследования.

Кроме того, если у вас есть изменения в вашем зрении и ваш врач подозревает возможную проблему с мозгом, вас могут направить к офтальмологу, который проведет тест поля зрения.

Визуальные исследования

Визуализирующие исследования позволяют врачам визуализировать опухоль головного мозга и составить представление о ее типе на основе внешнего вида и расположения опухоли.18 Основными методами визуализации, используемыми для диагностики рака мозга, являются магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография ( КТ) сканирование.

После выявления опухоли часто используются передовые методы МРТ, чтобы лучше понять и оценить опухоль. Эти передовые методы МРТ включают: 19

• Функциональная МРТ (фМРТ): этот инструмент измеряет кровоток и активность в головном мозге и отображает критические области мозга (например, те, которые используются для речи и движения).

• Визуализация тензора диффузии (DTI): этот инструмент измеряет вероятное расположение и ориентацию путей белого вещества (нервных сигнальных путей) в головном мозге. Эта информация может помочь в планировании хирургического вмешательства.

• Магнитно-резонансная спектроскопия (MRS): этот инструмент сравнивает биохимический состав нормальной ткани головного мозга с тканью опухоли головного мозга. Его можно использовать для определения типа и агрессивности опухоли.

• Перфузионная МРТ: этот инструмент используется для оценки степени злокачественности опухоли и, в частности, ангиогенеза (когда опухоль образует новые кровеносные сосуды для роста) 19.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может иногда использоваться для определения стадии и последующего наблюдения.

Биопсия

В большинстве случаев для окончательного диагноза рака мозга требуется биопсия или образец ткани.

После взятия биопсии ее отправляют к врачу-патологу. Патолог анализирует образец под микроскопом, чтобы определить, присутствуют ли раковые клетки. Если это так, патолог оценит опухоль по типу и другим характеристикам, таким как ее поведение или скорость роста.

Для диагностики рака мозга используются два основных типа биопсии: 18

• Стереотаксическая биопсия: используя компьютер, МРТ или компьютерную томографию и маркеры размером с никель, размещенные на разных частях кожи головы (чтобы помочь создать карту мозга), нейрохирург делает надрез (надрез) на коже черепа, затем просверливает небольшое отверстие в черепе. Затем в отверстие вводится полая игла, чтобы удалить образец ткани опухоли.

• Открытая биопсия (краниотомия): при этом типе биопсии нейрохирург выполняет краниотомию, которая влечет за собой удаление большей части или всей опухоли головного мозга. Во время этой операции небольшие образцы опухолей отправляются на немедленное исследование патологоанатому. На основании заключения патологоанатома хирург может прекратить или продолжить операцию.

Оценка

Поскольку большинство видов рака головного мозга являются вторичными, так как первичный рак головного мозга редко распространяется на другие части тела, рак мозга не является стадийным, как другие виды рака. Скорее, рак мозга классифицируется на основе типа клетки мозга, из которой возникает рак, и части мозга, в которой развивается рак.

Оценка, присвоенная опухоли головного мозга, описывает ее серьезность. Как правило, чем ниже степень опухоли, тем лучше результат для пациента. С другой стороны, опухоли более высокой степени злокачественности растут быстрее и агрессивнее и обычно имеют худший прогноз.

Согласно системе оценок ВОЗ существует четыре степени опухоли головного мозга: 21

• Степень 1 (низкосортная): эти опухоли медленно растут, редко распространяются и обычно могут быть удалены хирургическим путем.

• Степень 2: эти опухоли медленно растут и иногда распространяются на близлежащие ткани. Они могут вернуться после лечения (это называется рецидивом).

• Степень 3: эти опухоли быстро растут и могут распространяться на близлежащие ткани головного мозга.

• Степень 4 (высокая степень): эти опухоли являются наиболее злокачественными, они быстро растут и легко распространяются. Они также создают кровеносные сосуды, чтобы помочь им расти, и содержат участки мертвой ткани (некроза).

Уход

Лечение рака головного мозга зависит от локализации опухоли и / или наличия метастазов в первичной опухоли головного мозга. Вот краткий обзор вариантов лечения.

Операция

Хирургия является основным и наиболее желательным вариантом лечения рака мозга. В то время как хирургическое вмешательство чаще всего включает краниотомию, некоторые более мелкие опухоли гипофиза удаляются с помощью трансназальной хирургии (через носовую полость) или транссфеноидальной хирургии (через основание черепа).

В некоторых случаях не всегда удается удалить всю опухоль головного мозга. Затем хирург может выполнить операцию по удалению опухоли, при которой опухоль хирургическим путем уменьшается в размере, но не удаляется полностью.

При множественных метастатических опухолях головного мозга хирургическое вмешательство применяется редко, а вместо этого используется лучевая и химиотерапия.

Помимо хирургической резекции, для снятия острого внутричерепного давления можно использовать хирургически имплантированный шунт.

Радиация

Лучевая терапия - наиболее распространенное лечение вторичных опухолей. Можно использовать разные типы излучения. Это включает:

• Внешняя лучевая лучевая терапия (ДЛТ): этот тип терапии доставляет излучение через кожу к опухоли от аппарата, расположенного вне тела.

• Лучевая терапия всего мозга (WBRT): этот тип терапии направлен на облучение всего мозга и доставляет его. Он используется для лечения метастазов в головной мозг и некоторых опухолей, таких как эпендимомы и медуллобластомы.

• Брахитерапия: этот тип терапии, также называемый внутренней лучевой терапией, предполагает доставку радиоактивного материала непосредственно в опухоль или рядом с ней.

• Протонная лучевая терапия: это тип ДЛТ, в котором в качестве источника излучения используются протоны (в отличие от рентгеновских лучей). Этот тип терапии является распространенным лечением у детей, поскольку он снижает шансы нанести вред растущей мозговой ткани. Он также используется при опухолях, расположенных глубоко в черепе или около критических областей мозга.

Радиация также используется в дополнительной терапии для удаления любых оставшихся раковых клеток после операции. Это включает стандартную WBRT, а также стереотаксическую лучевую терапию тела (SBRT). SBRT также может использоваться при лечении метастазов в головной мозг, если это позволяет количество и расположение метастазов.

Если хирург решает удалить метастаз в головной мозг, в неоадъювантной терапии можно использовать облучение для предварительного уменьшения опухоли23.

Если первичная опухоль неоперабельна, вместо нее можно использовать лучевую терапию, вводя от 10 до 20 суточных доз. Хотя в некоторых случаях может быть достигнута ремиссия, эта форма лечения часто используется в паллиативных целях. Для замедления прогрессирования заболевания, уменьшения симптомов и повышения выживаемости могут потребоваться дополнительные методы лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия - это обычное лечение в составе адъювантной терапии после хирургического вмешательства, после лучевой терапии или само по себе, если хирургическое вмешательство и лучевая терапия не подходят. Преимущества химиотерапии могут быть разными, поскольку многие препараты не могут проникать через гематоэнцефалический барьер. Может помочь интратекальная химиотерапия, вводя лекарства непосредственно в заполненное жидкостью пространство вокруг мозга.

Химиотерапия обычно используется при быстрорастущих опухолях головного мозга, таких как лимфома ЦНС, медуллобластома и мультиформная глиобластома, и менее эффективна при многих других типах 24.

При некоторых формах рака головного мозга у детей химиотерапия является основным подходом из-за длительного вреда, который радиация может нанести развивающемуся мозгу.

Прогноз

Прогноз рака головного мозга зависит от типа и степени рака, а также от работоспособности человека, который является мерой того, как человек может выполнять обычные повседневные дела, живя с раком, и предсказывает, насколько он может переносить лечение.

Программа наблюдения, эпидемиологии и конечных результатов (SEER) Национального института рака предоставляет информацию о статистике рака. Ниже приведена диаграмма, иллюстрирующая его данные об относительной пятилетней выживаемости при раке мозга, основанной на следующих стадиях: 9

• Локализованный: рак ограничен мозгом.

• Региональный: рак распространился на близлежащие лимфатические узлы.

• Отдаленный: рак дал метастазы.

Относительный коэффициент выживаемости сравнивает людей с той же степенью рака мозга и людей в общей популяции. Если пятилетняя относительная выживаемость при локализованном раке мозга составляет 77%, это означает, что пациенты с локализованным раком мозга примерно на 77% вероятнее, чем люди без этого рака, выживут через пять лет после постановки диагноза.

Слово от Verywell

Если вам или вашему близкому был поставлен диагноз рака мозга, это нормально - испытать "американские горки" эмоций, включая шок, страх, тревогу, гнев, замешательство и печаль.

Постарайтесь в это время быть добрыми и терпеливыми по отношению к себе. Найдите время, чтобы обработать диагноз, поговорить с близкими и спросить все, что вы хотите, у своей онкологической бригады - вопрос не является слишком тривиальным.

Поскольку нет двух одинаковых случаев рака мозга, также важно не слишком увязнуть в показателях выживаемости или других данных. Статистика основана на информации, полученной от больших групп людей, и не позволяет предсказать какой-либо конкретный случай.

Наконец, постарайтесь не терять надежды на вашу заботу. Существует множество вариантов лечения, которые не только нацелены на опухоль, но и помогают вам чувствовать себя лучше, облегчая симптомы.

Существует даже новый класс лекарств для лечения рака, называемых иммунотерапевтическими препаратами. Эти лекарства работают, заставляя собственную иммунную систему пациента бороться с раком.

Одно из таких лекарств, Кейтруда (пембролизумаб), в настоящее время одобрено для лечения некоторых пациентов с запущенным раком мозга. Он также изучается у пациентов с метастатическим раком головного мозга.25