Что такое диффузная внутренняя глиома моста (DIPG)

Диффузная внутренняя глиома моста (DIPG) - это редкий, агрессивный и смертельный тип рака мозга, который в первую очередь поражает детей в возрасте до 10 лет.

FatCamera / E + / Getty Images

Опухоль растет в стволе головного мозга, который находится в задней части шеи, где головной мозг соединяется со спинным мозгом. Он состоит из глиальных клеток, что делает его разновидностью глиомы. Глиальные клетки действуют как поддерживающие клетки вокруг нейронов.

При использовании DIPG глиальные клетки бесконтрольно растут, в конечном итоге сдавливая и повреждая здоровую ткань мозга2. В результате это повреждение мозга приводит к серьезным и опасным для жизни последствиям.

Насколько редко встречается DIPG?

Ежегодно в США выявляется от 200 до 300 новых случаев DIPG.3 Чаще всего он возникает в возрасте от 6 до 9 лет и немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. DIPG смертельно опасен: многие из людей с DIPG выживают менее одного года после постановки диагноза.4 И 90% умирают в течение двух лет после постановки диагноза.

Симптомы DIPG

DIPG - это быстрорастущая опухоль, симптомы которой обычно появляются внезапно и быстро резко ухудшаются. Эти опухоли возникают в мосту, области ствола мозга, которая отвечает за многие важные функции организма, такие как дыхание, контроль артериального давления и движение глаз.

Общие симптомы DIPG включают: 6

• Двоение в глазах или нечеткость зрения часто являются одними из первых симптомов.

• В некоторых случаях может казаться, что глаза смотрят в разные стороны или пересекаются.

• Проблемы с ходьбой, сохранением равновесия и координации. Родители могут замечать у своих детей резкие движения или слабость с одной стороны тела.

• Затруднения при жевании и глотании. Некоторые дети могут пускать слюни.

• Тошнота и рвота. Это может быть связано с гидроцефалией, которая представляет собой опасное скопление жидкости, оказывающее давление на мозг.

• Головные боли, особенно по утрам. Они могут пройти после внезапной рвоты.

• Мышцы лица или век, которые опускаются и провисают, из-за чего лицо выглядит однобоким.

Развитие болезни и конец жизни

Эффекты DIPG могут стать опасными для жизни в течение нескольких недель или месяцев.

Некоторые из наиболее распространенных симптомов за последние три месяца жизни: 8

• Усталость

• Нарушение координации и ходьбы

• Затрудненное глотание или речь

• Проблемы со зрением

• Затрудненное дыхание

• Замешательство или изменение сознания

DIPG и конец жизни

В одном исследовании 17% детей с DIPG нужно было поместить на аппараты ИВЛ, чтобы они могли дышать, и почти половина участников исследования получали лекарства от боли и возбуждения8.

Со временем эти проблемы становятся все хуже. В последние дни жизни у детей с ДИПГ все чаще возникают проблемы с дыханием и сознанием.

Руководство по обсуждению с врачом-онкологом головного мозга

Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.

Отправить себе или любимому человеку.

Причины

DIPG не передается по наследству и не считается вызванным факторами окружающей среды, такими как воздействие химикатов или загрязняющих веществ.

Недавние исследования показывают, что 80% опухолей DIPG имеют мутацию в гене, который кодирует белок, называемый гистоном H3.9. Гистоны - это белки, которые позволяют ДНК оборачиваться вокруг хромосомы и вписываться в ядро клетки.10

Другие исследования связывают около 25% случаев DIPG с мутациями в гене ACVR1.11.

Раннее детство - лучшее время для развития мозга, и это может помочь объяснить, почему DIPG так непропорционально влияет на маленьких детей.

Диагностика

Если у вашего ребенка есть симптомы DIPG, его врач спросит вас о симптомах, которые испытывает ваш ребенок, и проведет неврологическое тестирование, изучая баланс и движение в руках и ногах.

DIPG обычно диагностируется с помощью визуализационных тестов.

Врач вашего ребенка может назначить:

• Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография): позволяет получать как горизонтальные, так и вертикальные изображения головного мозга с большей детализацией, чем рентгеновские снимки.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ): использует магнитные частоты для изучения мозга и позволяет различать опухоли, отек и нормальные ткани.

• Магнитно-резонансная спектроскопия (MRS): измеряет химический состав ткани внутри и вокруг опухоли.

Биопсия

Если визуализирующий тест вашего ребенка не дал результатов, его врач может порекомендовать биопсию, чтобы поставить окончательный диагноз.

Стереотаксическая биопсия ствола головного мозга выполняется с использованием изображений, а также с помощью небольших металлических маркеров, помещаемых на кожу головы, чтобы точно определить опухоль и взять образец.13

Образец ткани будет исследован, чтобы врачи вашего ребенка могли определить и оценить опухоль. Классификация основана на возможной инвазивности опухоли и варьируется от I до IV. Опухоли I степени содержат ткань, близкую к нормальной. Опухоли III или IV степени существенно отличаются от нормальной ткани. Эти обозначения помогают составить план лечения.

Уход

Опухоли DIPG в основном лечат лучевой терапией, при которой используются специализированные высокоэнергетические рентгеновские лучи для предотвращения деления раковых клеток. Обычно это используется у детей старше 3,14 года. Радиация доставляется пять дней в неделю в течение примерно шести недель.

Лучевая терапия улучшает симптомы примерно в 80% случаев и может продлить жизнь на два-три месяца. Дети, которые слишком малы или слишком больны, чтобы лежать неподвижно во время его введения, должны пройти анестезию, чтобы получить облучение15.

Если опухоль вырастает снова, можно провести дополнительную лучевую терапию, чтобы уменьшить симптомы и продлить жизнь ребенка.

Важно отметить, что DIPG неизлечимо, а методы лечения других типов опухолей часто неэффективны.

Учитывая тот факт, что DIPG не образует твердую массу, а вместо этого проникает в нервные волокна моста, стандартная нейрохирургия не является жизнеспособным вариантом.16 Деликатная область мозга, в которой обнаруживаются эти опухоли, также делает операцию особенно опасной.

Многие химиотерапевтические препараты не могут достаточно эффективно преодолевать гематоэнцефалический барьер, чтобы оказывать терапевтическое воздействие на опухоль.

Паллиативная и хосписная помощь

По мере приближения конца жизни многие семьи обращаются к паллиативной помощи или уходу в хосписах, чтобы помочь им справиться с трудными проблемами и дать своим детям самый комфортный жизненный опыт.

Команда паллиативной помощи или хосписа может помочь вам решить, какие меры предпринять, если ваш ребенок:

• Перестает есть и пить

• Становится дезориентированным

• Проблемы с дыханием

• Становится чрезмерно сонным и безразличным

Все эти симптомы конца жизни чрезвычайно трудно засвидетельствовать любому родителю. Команда хосписа подскажет, чего ожидать, расскажет, чувствует ли ваш ребенок боль или недомогание, и посоветует, какие меры по обеспечению комфорта следует принять всем участникам.

Расширенные исследования в области лекарственных средств

За более чем 40 лет в лечении DIPG не было большого прогресса. Некоторый прогресс сейчас наблюдается. Требуются дополнительные испытания и испытания, но есть некоторые многообещающие достижения: 18

• Новые методы лучевой терапии: излучение пучка протонов (PRT) использует пучки высокой энергии, которые более точно нацелены на опухоли, сохраняя при этом здоровые окружающие ткани.

• Лучшие методы доставки лекарств: доставка с усилением конвекции (CED) использует катетер (гибкую полую трубку) для доставки лекарств непосредственно к опухоли. Внутриартериальная химиотерапия использует крошечный катетер для доставки химиотерапии в артерию головного мозга. Преимущество этих методов заключается в том, что лекарственные средства для борьбы с раком в высоких концентрациях могут попадать прямо туда, где они необходимы.

• Иммунотерапия: иммунотерапия помогает собственной иммунной системе организма распознавать раковые клетки и бороться с ними. Один из исследуемых методов - это иммунотерапия Т-клетками с химерным рецептором антигена (CAR). Он берет Т-клетки, борющиеся с инфекцией, из крови ребенка с DIPG, смешивает его с вирусом, который помогает Т-клеткам идентифицироваться и прикрепляться к раковым клеткам, а затем помещает клетки обратно в пациента, где Т-клетки могут локализоваться. и уничтожить злокачественные раковые клетки19.

Прогноз

Обычно дети с DIPG выживают в среднем от восьми до 10 месяцев после постановки диагноза, хотя каждый ребенок индивидуален. Около 10% детей доживут до двух лет, а 2% - до пяти лет20.

DIPG и ожидаемая продолжительность жизни

По сравнению с другими участниками программы DIPG, ожидаемая продолжительность жизни у тех, кто имеет тенденцию к большей продолжительности жизни: 21

• Моложе трех лет или старше 10 лет на момент появления симптомов

• Симптомы остаются дольше, прежде чем будет поставлен диагноз

• Имеют мутацию H3.1K27M (гистон 3)

• Получите ингибиторы EGFR (препараты, останавливающие или замедляющие рост клеток) при постановке диагноза.

Справиться

Диагноз DIPG может иметь разрушительные последствия для ребенка и его семьи. Управлять болью и горем важно для вас, вашего ребенка и вашей семьи.

Вот несколько предложений: 22

• Честно ответьте на вопросы вашего ребенка о том, что происходит. Предоставьте им столько простой информации, сколько, по вашему мнению, они могут понять и, похоже, хотят услышать.

• Дайте ребенку возможность выбора. DIPG отнимает у них очень многое, включая свободу играть, ходить в школу, быть ребенком. Верните своему ребенку некоторую свободу действий, позволив ему делать простой выбор, например, что есть, что надеть, какую книгу читать. Если ваш ребенок достаточно взрослый, также привлекайте его к принятию решения о лечении.

• Ожидайте и говорите об изменениях в поведении. Как и взрослые, дети по-разному справляются с горем. Ваш ребенок может стать возбужденным, замкнутым или тревожным. Вы можете заметить изменения в режимах приема пищи и сна. Спросите своего ребенка, как он себя чувствует и что поможет ему почувствовать себя лучше.

• Плачь, когда тебе нужно, даже если это на глазах у твоего ребенка или других детей, которые у тебя есть. Если вы позволите им увидеть, как вы плачете, им будет легче выразить свои истинные чувства. Но не гневайтесь и не плачьте. Это может напугать детей.

• Настройте распорядок дня вместе с другими детьми дома. Ваш больной ребенок по понятным причинам требует большей части вашего внимания. Хотя вы не можете проводить с другими детьми столько времени, как обычно, постарайтесь установить с ними осмысленный распорядок дня. Например, если вы проводите много вечеров в больнице, прочитайте сказку на ночь с другими детьми с помощью FaceTime или навещайте их в школе в установленный день каждую неделю на обеденное свидание.

• Поощряйте других своих детей рассказывать о своих чувствах. Заверьте их, что они ничего не сделали, чтобы вызвать DIPG. Используйте ролевую игру, чтобы помочь им сформулировать ответы на сложные вопросы, которые могут задать другие. Например, вы можете спросить, если Алекс или Тони спросят вас на футбольной тренировке, как поживает Уилл, что вы ответите? Помогите ребенку подобрать слова, которые выражают его чувства, не делая их излишне эмоциональными. Один ответ мог быть таким: он в больнице и очень болен. Я не знаю, когда он вернется домой. Но я лучше сейчас сконцентрируюсь на футболе.

• Сделайте сейчас то, что поможет сохранить память вашего ребенка в будущем. Некоторые идеи включают в себя посадку дерева (спросите вашего ребенка, какое из них ему больше нравится), отдых с семьей и попросите ребенка написать письма (или продиктовать их вам) для отправки семье и друзьям. Напишите о том, что нравится ребенку, или о любимых воспоминаниях о человеке, которому вы пишете.

Слово от Verywell

DIPG - смертельная и разрушительная болезнь. Но есть повод для надежды. Таргетная терапия и более эффективные системы доставки лекарств находятся в стадии разработки и демонстрируют многообещающие перспективы. А коэффициент выживаемости постепенно увеличивается с 5-летней выживаемости 1% до 2% сегодня. Это небольшой, но значительный скачок для любой семьи, в которой есть ребенок с DIPG.