Карциноидные опухоли легких, также известные как карциноиды легких, составляют от 1% до 2% случаев рака легких.1 Эти опухоли, их факторы риска и их симптомы отличаются от немелкоклеточного рака легких (НМРЛ) и мелкоклеточного рака легких. (SCLC), которые являются наиболее распространенными типами рака легких. Например, у молодых людей и некурящих выше вероятность развития карциноидных опухолей легких.
Если вам поставили диагноз карциноидные опухоли легких, важно, чтобы вы понимали уникальные аспекты этого типа рака, помня, что ваш опыт будет отличаться от опыта большинства других пациентов с раком легких. Это будет нелегкий путь, но выживаемость при карциноидном раке легких выше, чем при других типах рака легких.
Типы карциноидных опухолей легкого
Карциноидные опухоли - это форма нейроэндокринной опухоли. Нейроэндокринные клетки встречаются по всему телу, включая легкие. Если эти клетки чрезмерно размножаются, они образуют небольшие карциноидные опухоли. Эти опухоли могут образовываться в органах по всему телу. Только 3 из 10 карциноидных опухолей обнаруживаются в легких.
Карциноидные опухоли легких делятся на два основных типа: типичные и атипичные.
- Типичные карциноидные опухоли: типичные карциноиды или низкосортные карциноиды состоят из клеток, которые очень похожи на нормальные клетки. Эти опухоли, на которые приходится примерно 90% карциноидов легких, имеют тенденцию к медленному росту и редко распространяются за пределы легких.
- Атипичные карциноидные опухоли: атипичные карциноиды или карциноиды средней степени злокачественности содержат клетки, которые выглядят более аномально. Эти опухоли имеют тенденцию расти и распространяться немного быстрее, чем типичные карциноиды, но обычно менее агрессивны, чем более распространенные типы рака легких.
Симптомы карциноидной опухоли легких
Карциноидные опухоли легких, особенно типичные карциноиды, имеют тенденцию расти в центре около крупных дыхательных путей. Из-за местоположения около 66% людей замечают симптомы на ранней стадии развития болезни.4 У остальных 34% опухоли могут расти так медленно, что симптомы могут быть незаметны в течение многих лет. В этих случаях рак может быть обнаружен на ранней стадии, только если у вас есть тест (например, рентген грудной клетки) по другой причине.
При наличии симптомов они обычно связаны с обструкцией дыхательных путей и могут включать: 4
- Постоянный кашель
- Сбивчивое дыхание
- Хрипы
- Кровохарканье (кашель с кровью)
- Грудная боль
Рецидивирующие легочные инфекции, такие как бронхит и пневмония, также могут возникать, если большая опухоль блокирует дыхательные пути. Ваши врачи могут забеспокоиться о том, что у вас может быть рак, если ваша инфекция не исчезнет, несмотря на лечение антибиотиками.
Реже карциноиды могут проявляться симптомами запущенного рака, такими как потеря аппетита и потеря веса.
Связано с секрецией гормонов
Некоторые карциноидные опухоли выделяют гормоны или гормоноподобные вещества в кровоток.
Синдромы, которые могут быть вызваны секрецией этих гормонов, включают карциноидный синдром и синдром Кушинга, которые могут вызывать ряд симптомов, которые обычно не связаны с раком легких.
- Карциноидный синдром: некоторые карциноиды выделяют такие вещества, как серотонин, которые вызывают покраснение лица (которое может быть очень заметным), хрипы и водянистую диарею.
- Синдром Кушинга: может выделяться гормон адренокортикотропный гормон (АКТГ), который вызывает такие симптомы синдрома Кушинга, как увеличение веса, луноподобный вид лица, скопление жира между плечами («буйволиный горб»), высокое кровяное давление. давление и мышечная слабость.
Кроме того, редкие эффекты также могут возникать в результате секреции гормонов карциноидных опухолей. К ним относятся: 5
- Гиперкальциемия: опухоли могут выделять вещества, вызывающие повышенный уровень кальция в крови. Это может привести к слабости, судорогам, тошноте и летаргии. В тяжелом состоянии вы можете потерять сознание.
- Акромегалия: карциноиды, выделяющие гормон роста, могут привести к увеличению кистей и стоп, а также к изменениям лица (акромегалия у взрослых) или быстрому росту (у детей).
В целом карциноиды представляют собой очень разнородную группу раковых заболеваний, что означает, что клетки внутри опухоли и от одной опухоли к другой значительно различаются. Это может привести к множественным системным эффектам и необходимости использовать более одной стратегии лечения.
Причины и факторы риска
Причины и факторы риска карциноидных опухолей легких не известны. В отличие от других заболеваний легких, курение и загрязнение воздуха не связаны с этим.
Некоторые наблюдаемые факторы включают: 2
- Секс: чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
- Раса: белые люди более склонны к развитию опухолей, чем любые другие.
- Генетика: люди с редким наследственным заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН1), по-видимому, имеют более высокий риск развития карциноидов легких.
- Возраст: Типичные и атипичные карциноиды могут возникать в любом возрасте, но обычно они обнаруживаются в возрасте от 45 до 55 лет, что немного моложе, чем средний возраст постановки диагноза для других видов рака легких. Это также самый распространенный тип рака легких у детей.
Диагностика
Диагностика карциноидных опухолей на раннем этапе иногда затруднена. Например, карциноидные опухоли, которые секретируют АКТГ, могут иметь симптомы, почти идентичные синдрому Кушинга, до появления каких-либо симптомов в легких.
Визуализация
Если ваши врачи обеспокоены тем, что у вас может быть рак легких или другое легочное заболевание, вам могут потребоваться диагностические тесты.
Эти тесты могут включать:
- Рентген грудной клетки: карциноидные опухоли могут появиться на рентгеновских снимках, но будут пропущены, если они маленькие или скрытые.
- Компьютерная томография (КТ) грудной клетки: КТ грудной клетки более эффективна для обнаружения карциноидных опухолей, определения их точного размера и точного определения их местоположения.
- Сцинтиграфия рецепторов соматостатина: в этом тесте используется радиоактивная частица, прикрепленная к октреотиду, которая вводится в организм. Октреотид связывается с карциноидными опухолями, и затем для обнаружения опухоли визуализируются гамма-лучи от радиоактивной частицы. Этот тест не только показывает расположение опухолей, но и помогает определить лучшие варианты лечения.
- Сканирование с помощью Ga-68 Dotate PET: при этом типе сканирования с позитронно-эмиссионной томографией (PET) небольшое количество радиоактивного препарата под названием Dotatate вводится путем инъекции перед сканированием. Дотатат прикрепляется к нейроэндокринным опухолям (НЕТ) и отображается на ПЭТ-изображении в виде ярких пятен. Этот тест оказался очень эффективным при обнаружении карциноидных опухолей.
Компьютерная томография (магнитно-резонансная томография, МРТ) также может быть проведена, чтобы проверить, не метастазировало ли злокачественное новообразование (распространилось) в печень, которая является частым местом метастазов карциноидных опухолей легких.
Биопсия
Вашим врачам понадобится образец ткани, чтобы подтвердить ваш диагноз и определить стадию карциноидной опухоли легкого.
Существует два основных типа биопсии для оценки карциноидного рака легкого: 7
- Бронхоскопия: во время бронхоскопии гибкая трубка вводится через рот и продвигается вниз в большие дыхательные пути (бронхи) легких. Поскольку многие карциноиды расположены рядом с дыхательными путями, эти опухоли часто можно увидеть через камеру и провести биопсию.
- Биопсия легкого: ваши врачи могут получить образец биопсии с помощью игольной биопсии с тонкой иглой, которая вводится через стенку грудной клетки. Или у вас может быть открытая хирургическая биопсия легкого, при которой образец вашей опухоли берется непосредственно во время хирургической процедуры.
Анализы крови
Анализы крови могут обнаружить гормоны, выделяемые некоторыми карциноидными опухолями.
Другой тест, индекс пролиферации Ki67, иногда может помочь отличить карциноиды от других типов рака легких, а также предсказать, какие карциноидные опухоли могут реагировать на химиотерапию (большинство - нет).
Постановка
В отличие от более распространенных видов рака легких, при карциноидных опухолях не всегда нужны промежуточные тесты, поскольку они растут медленно и вряд ли распространятся. Поскольку большинство карциноидных опухолей медленно растут и обладают низкой метаболической активностью, они вряд ли будут обнаружены как злокачественные при ПЭТ-сканировании.
Уход
Поскольку карциноидные опухоли могут отличаться друг от друга, варианты лечения различаются. На ранней стадии заболевания лучшим лечением обычно считается операция. В настоящее время одобрено несколько лекарств для лечения запущенных карциноидных опухолей.
Хирургия
Тип хирургического вмешательства при раке легких, который вам может понадобиться, зависит от размера опухоли и ее местоположения в легком.
При небольших опухолях может быть рассмотрена лобэктомия или даже клиновидная резекция. Для больших опухолей (или опухолей в определенных местах) может быть рекомендовано удаление всего легкого (пневмонэктомия).
Биологическая терапия
Препарат для биологической терапии Афинитор (эверолимус) рекомендуется при поздних типичных и атипичных карциноидах, которые не выделяют гормоны или гормоноподобные вещества.
Этот целевой препарат работает, прерывая сигнальный путь организма, который способствует росту рака. Его принимают ежедневно, и он может улучшить выживаемость.
Аналоги соматостатина
Препараты Сандостатин (октреотид), Соматулин (ланреотид) и Сигнифор (пасиреотид) являются аналогами соматостатина и используются для лечения карциноидных опухолей низкой степени злокачественности, которые выделяют гормоноподобные вещества.9 Они могут контролировать рост опухоли и уменьшать симптомы, но не являются лечебными. .
Возможно, вы захотите принять участие в клиническом исследовании, чтобы иметь доступ к новым методам лечения карциноидной опухоли.
Прогноз
Когда карциноидные опухоли можно удалить хирургическим путем, прогноз относительно хороший. При запущенном заболевании одобрение Афинитора увеличило выживаемость, и другие методы лечения также изучаются.
Пятилетняя выживаемость для локально-региональных стадий карциноидной опухоли легкого составляет приблизительно 90% .10 Если рак диагностируется на самых ранних стадиях, пятилетняя выживаемость увеличивается до 97%.
Карциноидные опухоли, связанные с генетическим синдромом MEN1, обычно более агрессивны и имеют более низкую выживаемость.
Помощь и поддержка
Поскольку карциноидные опухоли встречаются относительно редко, важно найти врача, знакомого с этим заболеванием.
Некоторые из крупных онкологических центров, таких как центры, назначенные Национальным институтом рака, часто имеют в штате своих онкологов, которые лечили ряд других людей с этими видами рака. Эти более крупные центры также с большей вероятностью предложат вам возможность принять участие в клинических испытаниях или получить новое лечение для поздних карциноидов.
Фонд рака карциноидов - некоммерческая организация, занимающаяся поддержкой людей с карциноидными опухолями. Это может быть ресурс, который поможет вам найти группу поддержки или контакты, которые могут ответить на вопросы и подбодрить вас, когда вы будете искать ответы и начинать лечение.