Что такое карциноидный рак

Карциноидные опухоли - это редкие, медленнорастущие виды рака. Они представляют собой одну из подгрупп опухолей, называемых нейроэндокринными опухолями, и обычно возникают в слизистой оболочке пищеварительного тракта или в легких. Они растут медленно и не вызывают симптомов на ранних стадиях и могут расти годами, прежде чем будут диагностированы.1 На более поздних стадиях опухоли иногда вырабатывают гормоны, которые могут вызывать карциноидный синдром. Синдром вызывает покраснение лица и верхней части груди, диарею и затрудненное дыхание.

Хирургия - основное лечение карциноидных опухолей. Если они не распространились на другие части тела, хирургическое вмешательство может вылечить рак.

Чиннапонг / Getty Images

Факты о карциноидном раке

Карциноидные опухоли очень редки и составляют около 0,5% всех вновь диагностированных злокачественных новообразований.2 Ежегодно регистрируется около 8000 новых случаев карциноидных опухолей желудочно-кишечной системы3 и около 4500 новых случаев карциноидных опухолей легких, диагностируемых ежегодно.4 Исследования показывают, что случаи Количество карциноидных опухолей значительно увеличилось за последние 25 лет в результате более качественного тестирования для диагностики этих опухолей.

Некоторые опухоли, особенно опухоли желудка или аппендикса, могут не вызывать признаков или симптомов. Карциноидные опухоли часто обнаруживаются во время тестов или лечения других заболеваний. Средний возраст постановки диагноза карциноидных опухолей составляет 60,9 года, а из известных случаев карциноидного рака 54,2% были обнаружены у женщин5.

Основные статистические данные о карциноидном раке

• Карциноидные опухоли составляют лишь 0,5% всех вновь диагностированных злокачественных новообразований.

• В желудочно-кишечном тракте вероятность обнаружения почти в два раза выше, чем в легких.

• Несколько чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

• Чаще всего диагностируется около 60 лет.

Типы карциноидного рака

Карциноидные опухоли могут расти в любом месте вашего тела, где присутствуют клетки, вырабатывающие гормоны. Гормоны - это химические посланники вашего тела, которые проходят через кровь.

Опухоль обычно растет в кишечнике или аппендиксе, но также может быть обнаружена в желудке, поджелудочной железе, легких, груди, почках или печени.

Локации

Возникновение карциноидных опухолей в зависимости от места происхождения распределяется следующим образом: 7

• 28,5% тонкий кишечник

• 5% приложение

• 14% прямая кишка

• 28% бронхиальная система легких

• 5-7% толстой кишки

• 4% желудка

• 1% поджелудочная железа

• > 1% печень

• 8% другое

Симптомы карциноидного рака

Симптомы будут зависеть от того, в какой части тела развивается опухоль:

• Кишечник: может вызвать боль в желудке, непроходимость кишечника (диарею, запор, плохое самочувствие или тошноту) и ректальное кровотечение.

• В легких: может вызвать кашель, который может вызвать кашель с кровью, а также хрипы, одышку, боль в груди и усталость.

• В желудке: может вызвать боль, потерю веса, усталость и слабость.

Некоторые опухоли могут не вызывать никаких симптомов и обнаруживаются случайно.

Осложнения

Карциноидный синдром: около 10% карциноидных опухолей выделяют в кровоток достаточное количество гормоноподобных веществ, вызывающих симптомы карциноидного синдрома.8 К ним относятся:

• Покраснение лица (покраснение и ощущение тепла)

• Сильная диарея

• Хрипы

• Быстрое сердцебиение

Большинство случаев карциноидного синдрома возникает только после того, как рак уже распространился на другие части тела. Карциноидные опухоли аппендикса, тонкой кишки, слепой и восходящей ободочной кишки, которые распространяются на печень, с наибольшей вероятностью вызывают карциноидный синдром.

Карциноидная болезнь сердца: вещества, попадающие в кровь некоторыми карциноидными опухолями, могут повредить сердце. Карциноидная болезнь сердца поражает более 50% пациентов с карциноидным синдромом.9 Ранними симптомами являются усталость и одышка. В конце концов, жидкость у пациентов попадает в ноги и даже живот. Основная причина - повреждение клапанов сердца.

Основное лечение карциноидного заболевания сердца - это препараты, блокирующие секрецию дополнительных гормонов опухолью. В некоторых случаях для замены поврежденных клапанов может потребоваться операция на сердце.

Синдром Кушинга: некоторые карциноидные опухоли вырабатывают гормон, который заставляет надпочечники вырабатывать слишком много кортизола (стероида). Это может вызвать синдром Кушинга с симптомами: 10

• Увеличение веса

• Мышечная слабость

• Высокий уровень сахара в крови (даже диабет)

• Высокое кровяное давление

• Увеличение волос на теле и лице

• Выпуклость жира на задней части шеи

• Кожные изменения, похожие на растяжки (так называемые стрии)

Лечение может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или лекарства, снижающие уровень кортизола.

Факторы риска

Ваши шансы на развитие карциноидной опухоли могут быть выше, если у вас есть: 11

• Семейный анамнез и наследственные синдромы. Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН1) - редкое наследственное заболевание, повышающее риск развития опухолей гипофиза, паращитовидной железы и поджелудочной железы. По оценкам, около 10% карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта связаны с MEN1.11 Другие наследственные состояния, такие как нейрофиброматоз или туберозный склероз, также являются факторами риска.

• Раса и пол: карциноидные опухоли чаще встречаются среди белых людей, чем среди чернокожих. У женщин они встречаются немного чаще, чем у мужчин.

• Возраст: для карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта средний возраст постановки диагноза составляет от 55 до 65 лет, для карциноидных опухолей легких средний возраст постановки диагноза составляет 45,12 лет. У детей эти опухоли возникают редко.

Причины

Причина карциноидных опухолей в настоящее время неизвестна. Факторов риска, которых можно избежать, не существует, и они могут увеличить риск развития опухоли. Важно отметить, что люди с несколькими факторами риска могут никогда не заболеть раком, в то время как у людей без факторов риска может развиться рак1.

Профилактика

В настоящее время не существует известного способа предотвратить карциноидные опухоли. Однако раннее лечение карциноидных опухолей может помочь вам предотвратить симптомы карциноидного синдрома.

Диагностика

Трудно диагностировать небольшую карциноидную опухоль, не вызывающую симптомов карциноидного синдрома. Эти опухоли обычно обнаруживаются во время операции или обследования по поводу другого заболевания. Например, некоторые карциноидные опухоли обнаруживаются, когда врач удаляет аппендикс по поводу аппендицита.

Эти тесты могут быть использованы для диагностики карциноидной опухоли: 13

• Рентген и сканирование: рентген грудной клетки, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) полезны в диагностике.

• ПЭТ-ТОЧЕЧНОЕ сканирование: небольшое количество радиоактивного препарата под названием Дотатат вводится путем инъекции перед ПЭТ-сканированием. Дотатат прикрепляется к опухолям и проявляется в виде ярких пятен.

• Обследование и биопсия. Для диагностики важна хирургическая процедура по исследованию образца ткани карциноидной опухоли и его изучению под микроскопом. При некоторых опухолях желудочно-кишечного тракта это можно сделать с помощью гибкого зонда, чтобы заглянуть внутрь вашего тела. Эта процедура называется эндоскопией.

• Анализ мочи: если у вас карциноидная опухоль, вырабатывающая слишком много гормонов, она может проявляться в виде кислоты в моче, называемой 5-HIAA (5-гидроксииндолуксусная кислота). Это продукт жизнедеятельности серотонина.

• Анализ крови: анализ крови может показать повышенный уровень гормона серотонина или высокий уровень хромогранина А (CgA). Это еще одно вещество, вырабатываемое большинством карциноидных опухолей.

Уход

Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, включая локализацию опухоли (лечение карциноидных опухолей легких может отличаться от лечения карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта), стадию и степень рака, возможные побочные эффекты и общее состояние здоровья.

Операция

Большинство локализованных карциноидных опухолей успешно лечатся одним хирургическим вмешательством.14 Когда полное удаление опухоли невозможно, иногда рекомендуется операция по удалению опухоли. Операция по удалению массы удаляет как можно большую часть опухоли и может облегчить симптомы, но обычно не излечивает карциноидную опухоль.

Лекарства

Системная терапия - это использование лекарств для уничтожения раковых клеток. Этот тип лекарств может достигать раковых клеток по всему телу.

Типы системной терапии, используемые при карциноидных опухолях, включают:

• Аналоги соматостатина: замедляют выработку гормонов, особенно гормона роста и серотонина.

• Химиотерапия: к сожалению, карциноидные опухоли обычно не очень хорошо поддаются химиотерапии, поэтому ее обычно применяют при опухолях, которые распространились на другие органы или вызывают серьезные симптомы.

• Таргетная терапия: было показано, что целевой препарат, эверолимус, помогает лечить запущенные карциноидные опухоли.

• Радионуклидная терапия пептидных рецепторов (PRRT): форма лучевой терапии, применяемая в лекарственной форме. Лекарство распространяется по телу, прикрепляется к раковым клеткам и испускает радиацию, чтобы убить их.

Лечение метастазов

Если рак распространяется на другую часть тела с того места, где он возник, врачи называют это стадией IV или метастатическим раком.

Ваш план лечения может включать комбинацию описанных выше типов лечения. Аналоги соматостатина, химиотерапия, таргетная терапия и PRRT часто используются для лечения карциноидного рака IV стадии. Иногда хирургическое вмешательство используется для облегчения симптомов, а не для устранения рака. Если отдаленные метастазы не вызывают симптомов, операция может не потребоваться.

Лечение карциноидного синдрома

Лечение карциноидного синдрома может включать гормональную терапию, чтобы остановить выработку дополнительных гормонов: 18

Другие способы лечения карциноидного синдрома включают в себя отказ от вещей, которые вызывают покраснение или затрудненное дыхание, таких как алкоголь, орехи, определенные сыры и продукты с капсаицином, такие как перец чили. Избегание стрессовых ситуаций и определенных видов физической активности также может помочь в лечении карциноидного синдрома.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость показывает, какой процент людей живет не менее пяти лет после обнаружения опухоли. 5-летняя выживаемость для людей с карциноидной опухолью желудочно-кишечного тракта, которая не распространилась на другие части тела, составляет 97%. Если опухоль распространилась на близлежащие ткани или региональные лимфатические узлы, 5-летняя выживаемость составляет 94%. Если опухоль распространилась на отдаленные участки тела, выживаемость составляет 67% .3

Когда карциноидная опухоль легкого находится только на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость составляет 97%. 5-летняя выживаемость, если опухоль распространилась на близлежащие области, называемые региональными, составляет 86%. Когда болезнь распространилась на другие части тела, что называется отдаленной стадией или стадией IV, 5-летняя выживаемость составляет 58% .4

Справиться

Любое лечение рака может вызвать побочные эффекты или изменения в вашем теле и в вашем самочувствии. По многим причинам люди не испытывают одинаковых побочных эффектов, даже если им назначают одно и то же лечение от одного и того же типа рака. Это может затруднить прогнозирование того, как вы будете себя чувствовать во время лечения.

Поговорите со своим врачом о наиболее подходящем для вас плане лечения. Не пренебрегайте своими эмоциональными потребностями и обращайтесь за помощью к друзьям и семье. Посмотрите, сможете ли вы присоединиться к ближайшей к вам группе поддержки, где вы можете поговорить с людьми, которые знают, каково это пройти лечение и выздоровление.

Слово от Verywell

Карциноидный рак встречается относительно редко. Иногда его можно полностью вылечить, но даже если состояние неизлечимо, с ним, как правило, можно справиться, и у него хороший прогноз.

Часто люди с редкими заболеваниями могут получить пользу от присоединения к группам поддержки. Поскольку этот тип рака не распространен, у вас может не быть группы поддержки в вашем районе, поэтому подумайте о поиске сообщества в Интернете. Ваша медицинская бригада может предоставить вам информацию об известных группах и ассоциациях.