Что такое подковообразная почка

Как следует из названия, подковообразная почка - это аномалия, при которой две почки сливаются вместе, образуя подкову. Однако аномальны не только форма и структура почек1. Неправильно и их расположение.

Подковообразная почка, как правило, присутствует не в верхней части живота, под грудной клеткой и рядом с позвоночником, а гораздо ниже в тазу. Это не единственная генетическая аномалия расположения или структуры почек. Другой распространенный пример - это то, что называется «внематочной почкой». 3 Прежде чем мы сможем понять, почему образуется подковообразная почка и ее последствия, необходимо понять нормальное формирование человеческой почки во время нашего развития в матке.

Нормальное развитие почек человека

Когда мы находимся в эмбриональной стадии и развиваемся в полноценного человека, наши почки проходят три стадии развития4, прежде чем сформируется полностью функциональная и зрелая почка:

• Пронефрос

• Мезонефрос

• Метанефрос

Представьте себе первозданный суп из клеток и примитивных структур, которые срастутся в полностью функциональную развитую почку. Стадия метанефроса достигается примерно к 6 неделям беременности5. Она состоит из так называемой «метанефрической мезенхимы» и «зачатка мочеточника». Эти структуры в конечном итоге образуют почку и мочеточник.

Почему нам нужно понимать этот процесс формирования? Что ж, как только мы осознаем, что человеческая почка претерпевает определенные структурные и позиционные изменения, пока не достигнет своей конечной формы, становится легче понять аномалию, такую как подковообразная почка. Поэтому интересно отметить, что описанная выше стадия метанефроса (которая предшествует развитой почке) на самом деле расположена в нашем тазу, а не там, где находится зрелая почка (верхняя часть живота)! 6

По мере того как мы превращаемся из эмбриона в ребенка, рост нашего тела приводит к изменению относительного положения этой развивающейся почки, так что она перемещается из таза и постепенно поднимается в свое окончательное положение (под грудной клеткой и рядом с ней). позвоночника) .7 Почки не только поднимаются, так сказать, они фактически вращаются внутри, так что так называемая «почечная лоханка» теперь обращена к позвоночнику. Этот процесс называется вращением, а подъем почки к ее окончательному положению - миграцией. Этот процесс завершается к тому времени, когда эмбриону исполняется 8 недель.

Теперь, когда у нас есть обзор формирования почек человека, мы можем начать понимать, что любые сбои в процессах вращения или миграции будут означать, что наши почки не только могут быть расположены в неправильном месте, но и, возможно, в конечном итоге слились в одну массу, а не разделили правую и левую почки.

Формирование подковообразной почки

Подковообразная почка - это то, что мы называем «аномалией слияния» 8. Как следует из этого слова, аномалия слияния возникает, когда одна почка прикрепляется к другой. Это произойдет из-за нарушения нормального процесса миграции обеих почек. Несколько реже встречается феномен, когда аномальная миграция затрагивает только одну почку, а не другую, что приводит к тому, что обе почки находятся на одной стороне позвоночного столба. Это называется «перекрестно сросшаяся внематочная почка» 9.

В обычной подковообразной почке нижний полюс почек сливается вместе и, следовательно, дает типичную подковообразную форму.10 Трубки, отводящие мочу из почек (называемые мочеточниками), все еще присутствуют и отводят с каждой стороны отдельно. Сросшаяся часть почки называется перешейком.

Этот перешеек может располагаться симметрично, а может и не лежать над позвоночником. Если он лежит больше с одной стороны, чем с другой, мы называем это «асимметричной подковообразной почкой». 7 Функциональная ткань почек может составлять, а может и не составлять перешеек, поэтому нет ничего необычного в том, чтобы просто увидеть две почки, прикрепленные нефункционирующей фиброзной тканью. тканевая лента.

Распространенность

В среднем, исследования сообщали о наличии подковообразной почки примерно у 0,4–1,6 пациентов на каждые 10 000 живорождений.11 Однако это только зарегистрированные случаи. Фактическая частота может быть выше, поскольку наличие подковообразной почки часто неизвестно пациенту.

Симптомы

У большинства людей, рожденных с подковообразной почкой, симптомы отсутствуют. Фактически, подковообразные почки часто случайно обнаруживаются при визуализирующих исследованиях, которые проводятся по другим причинам. Однако когда симптомы присутствуют, они обычно связаны с нарушениями оттока мочи, возникающими из-за неправильного расположения и ориентации почек.8 Некоторые из симптомов:

• Жжение во время мочеиспускания, учащенное мочеиспускание, позывы к мочеиспусканию - все это вызвано повышенной тенденцией к развитию инфекций мочевыводящих путей. 12 Эта тенденция наблюдается из-за неоптимального оттока мочи. Это приводит к образованию карманов статической мочи, которая является отличной средой для роста и развития бактерий.

• Боль в боку или тазу из-за препятствия оттоку мочи13

• Повышенный риск образования камней в почках14. Они, в свою очередь, вызывают боль в боку или тазу, как описано выше, но могут также вызывать появление крови в моче. Сами по себе камни также могут привести к инфекциям мочевыводящих путей.

Лечение камней в почках

• Наличие рефлюкса мочи из мочевого пузыря в мочеточники, что может привести к повышенному риску инфекций мочевыводящих путей, а также к образованию рубцов на почках. Это называется ПМР (пузырно-мочеточниковый рефлюкс) 16.

• Гидронефроз - это расширенная и непроходимая система оттока мочевыводящих путей в почках. 17 Это препятствие может быть вызвано камнями почек или мочеточников, а также сдавлением мочеточников наружными структурами.

• Другие генитальные аномалии - поскольку подковообразная почка может быть частью более широкого спектра генетических аномалий, можно также отметить другие пороки развития мочеполовых путей.18 К ним относятся неопущенные яички у мальчиков или аномальная структура матки у девочек.

Осложнения

Большинство осложнений возникает из-за вышеупомянутых симптомов и признаков подковообразной почки, часто связанных с обструкцией мочевыводящих путей.

Интересно, что пациенты с подковообразной почкой, по-видимому, имеют повышенный риск определенного вида опухоли почек, называемого «опухолью Вильмса» 19. Причины этого риска до конца не изучены. Это было впервые установлено в ходе известного национального исследования опухолей Вильмса, которое длилось почти 30 лет и выявило 41 пациента с опухолью Вильмса, у которых также была подковообразная почка20.

Возможно, более серьезную повседневную озабоченность вызывает тот факт, что подковообразная почка более восприимчива к травмам от тупой травмы живота.21 Например, при травме ремня безопасности, полученной во время автомобильной аварии, ремень безопасности может прижать содержимое брюшной полости, включая подковообразную почку, к позвоночнику. Нормальные человеческие почки, которые расположены выше и не связаны друг с другом, обычно не подвержены такому риску.

Диагностика

Как упоминалось выше, подковообразная почка обычно выявляется при случайной визуализации брюшной полости. Если были отмечены описанные выше симптомы, признаки или осложнения, обычно требуется дальнейшее обследование. Например, если вы страдали от повторных инфекций мочевыводящих путей в условиях подковообразной почки, ваш лечащий врач обычно порекомендует так называемую цистоуретрограмму мочеиспускания (VCUG), чтобы определить, присутствует ли рефлюкс мочи22. заказано включает:

• Тесты функции почек: они обычно включают анализы крови, такие как уровень азота мочевины и креатинина, а также оценку СКФ. Также полезны анализы мочи на белок или кровь.

• Сканирование почечного кровотока для подтверждения обструкции

• КТ урограмма

Уход

Если нет серьезных осложнений или симптомов, а функция почек в норме, дальнейшее лечение не требуется. Однако пациента следует предупредить о подверженности почки тупой травме живота. Если отмечаются осложнения из-за препятствия оттоку мочи, пациент должен быть осмотрен специалистом (нефрологом и урологом), чтобы определить дальнейшие действия и выяснить, может ли хирургическая коррекция устранить препятствие. У большинства пациентов долгосрочный прогноз благоприятный.

Слово от Verywell

Помните, что подковообразная почка - это относительно редкое нарушение положения и строения почек. Хотя у большинства пациентов симптомы не проявляются, и их подковообразная почка будет случайно обнаружена при визуализации, имейте в виду, что симптомы могут быть обнаружены у меньшинства пациентов и обычно связаны с затруднением оттока мочи, мочекаменной болезнью или мочевыводящими путями.

Если симптомы присутствуют, может потребоваться лечение, в том числе хирургическое лечение для снятия обструкции, но за большинством пациентов можно безопасно наблюдать, и дальнейшая оценка или лечение не требуется. Хотя вам нужно помнить о повышенном риске физического повреждения подковообразной почки (особенно из-за тупой травмы живота), помните, что долгосрочный прогноз является благоприятным.